皮肤粘膜淋巴结综合征病因学(川崎患者有哪些主要症状？)

皮肤粘膜淋巴结综合征病因学

病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。

川崎患者有哪些主要症状？

川崎病（KD）又叫做皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童期最常见的血管炎性疾病。是1967年日本川崎富作医师首先报道，并以他名字而命名的疾病。在许多国家，其发病率呈上升趋势。川崎病在成人中很少见，其主要累及小于5岁的儿童，它是典型自限性疾病，如果不予治疗其临床过程主要表现为持续11天左右的发热和急性炎症反应。川崎病可引起一系列并发症，其中冠状动脉（冠脉）炎性损伤所引起的扩张和动脉瘤形成是现今临床治疗的热点，但川崎病引起的非冠脉并发症也可威胁患儿生命。本文就目前川崎病导致的非冠脉并发症的研究进展进行综述，希望提高其临床认识。休克（shock）是机体由于各种严重致病因素引起的急性有效循环血量不足导致的以神经-体液因子失调与急性循环障碍为临床特征的临床综合征。致病因素包括大出血、创伤、中毒、烧伤、窒息、感染、过敏、心脏泵功能衰竭等,其中由于心脏功能极度减退引起的休克称心源性休克。急性川崎病引起心源性休克虽不多见，但近来逐渐报道增多，有作者称之为川崎病休克综合征（KDSS），其机理可能是由于急性川崎病导致的心律失常、缺血性心肌病、瓣膜功能异常、心内膜炎以及心肌炎。诊断标准为川崎病并发休克和低血压，临床表现为持续的收缩期低压（比基线血压值低至少20％）或低灌注，是一个潜在性的威胁生命的并发症。

川崎病，你了解多少？

川崎病（KD）

常发生在5岁以下的宝宝身上，冬末和初春的发病率最高。

和很多家长一样，在糖宝儿没遇到这种病之前，听都没听过。

川崎病在初期往往容易被误认为是发烧、皮疹或者猩红热。

正是因为它的症状与发烧相似，所以让很多家长错误地按照发烧治疗吃退烧药，错过治疗时间的案例也不在少数。

第一天，Day 1

1月26日我和姐姐约一起带着轩轩和糖宝儿去荟聚买新年衣服，中午我们去必胜客吃饭（披萨是她比较喜欢的）她情绪不是很好，很烦躁，晚上到家大约9点就睡了，夜里1:40摸摸额头，感觉发烫，一量体温39.6°，喝了点退烧药，安静的睡着了。但心理一直隐隐不安，因为15号感冒咳嗽刚刚去过医院，23号打得水痘疫苗针。早上我就让婆婆去大兴区县医院给挂号。

血常规检查，县医院医生说细菌感染，嗓子有些发炎，建议输液，0.5克的头孢他定，配合口服药物（娃娃宁和头孢他定的冲剂）晚上继续烧，退烧药配合物理降温，糖宝儿热得和小火炉一样，打蔫儿烦躁易哭。可能也是做妈妈的直觉，莫名感觉不是很好，姐姐和姐夫也建议去儿研所（首都儿科研究所）再看看，他们一大早4点起来去给挂的专家号。

第二天，Day 2

儿研所的专家也初步诊断为呼吸道感染和细菌感染，尿常规检查没有感染，但建议换一种药效更强的头孢曲松，需输液三天，配合口服的小儿豉翘和二联益生菌，看到医生坚定的眼神内心踏实些。但晚上回家继续烧，最高时39.6°，继续退烧药和物理降温，并自我安慰需要一个过程～

第三天，Day 3

上午来儿研所输液，下午去单位处理一下滞留的工作，晚上下班后，奶奶和我说糖宝儿眼睛发红，手和脚怎么感觉都肿了？掀开衣服一看，前胸后背有疹子。猩红热？？？80和90后的通病，一顿百度……内心波澜起伏、浮想联翩～

第四天，Day 4

发烧已经4天了，体温一直没低过37.5°，高的时候到了39.4°,背上又起了密密麻麻的红疹子，小嘴通红和爆皮（以为是烧的，其实是川崎病的一种表现），和奶奶商量一下明天再继续挂专家号看看吧。

再次挂专家号，医生结合糖宝儿的各种症状高度怀疑是川崎病，建议住院治疗，并帮忙约和住院部约了床位。

天哪，川崎病？对着百度一顿查找学习，越查越害怕越担心～

1.「误诊率极高」的川崎病

川崎病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征。因为这种病是由日本医生川崎富作首次发现，所以也被称为川崎病（Kawasaki Disease）。

常发生在5岁以下的宝宝身上，近些年来在我们国家的发病率也逐渐升高。

开始的症状和发烧类似，但是退烧药不起作用，之后又会出现皮疹、眼睛充血等症状——

家里宝宝如果出现了4个以上的症状，初步判定为川崎病：

①持续发烧5天以上，发烧大多在38?40℃。在初期感冒阶段，食欲不振、情绪不稳的情况也比较常见。

②双侧白眼球、结膜充血，但没有眼部分泌物。

③口腔和咽部黏膜充血，嘴唇发红干裂，舌头红肿。

④身体躯干（后背、胸部、大腿等）和生殖器部位出现皮疹。

⑤手指、掌心或脚趾、脚掌出现红肿。

⑥颈部淋巴结肿大。

此时应做超声心动检查或心血管造影进一步观察，如果证实了冠状动脉瘤（或动脉扩大），可以确诊为川崎病。

川崎病对宝宝的危害是心脏并发症：冠状动脉扩张较为普遍，还有可能导致心肌炎、心内膜炎，严重者可能会产生冠状动脉瘤。如果动脉瘤伴随血栓或破裂，后果不堪设想。

2. 治疗方法

川崎病不是疑难杂症。在宝宝发病10天以内都算早期，踏实把孩子交给医生治疗，治愈率还是非常高的！北京目前比较成熟的是北京儿童医院、首都儿科研究所、北大妇幼、八一儿童医院，但儿童医院家长不能去陪护。小病友中就有儿童医院转过来的。

国际的标准治疗方法：

注射高剂量的丙种球蛋白，一般在48小时之内就会有明显改善，宝宝在1周以内就可以出院了。（糖宝儿10公斤，注射8瓶。大约628一瓶）

另外，患有川崎病的孩子一般还需口服阿司匹林，在川崎病的第一期开始服用大剂量，在恢复期服用小剂量，直至儿科医生说可以停药为止。

川崎病的危险主要在于治疗不及时，没得病前根本没听过川崎病，所以误以为是发烧，自作主张在家给孩子用退烧药治疗，结果耽误了治疗时间。

退烧药和抗生素对川崎病是不起作用的，如果川崎病不接受医院治疗，娃儿也会在一定时间内恢复（自限性疾病）。但是心脏冠状动脉受累的风险更大：在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整等并发症。

3. 完全恢复需要多久？

冠状动脉的病变有可能滞后，所以医生建议我们在出院后的一周，一个月，三个月，一年，以及5年内的每一年，都做一次复查随访，看孩子的恢复情况。

1.病因不明确，和同病房的宝妈妈沟通，川崎宝宝有几个共性，一是卡介苗没有出花，二是近期注射过疫苗，没有必然的联系，但可能存有某种联系；

2.川崎病并不可怕，目前国际国内治疗手段比较成熟，注射高剂量的丙球蛋白，口服阿司匹林肠等药物，据同病房宝妈儿说，儿研所比起儿童医院治疗的要好，一般由心血管科室治疗；

3.川崎病的并发症比较可怕，心脏冠状动脉受累的风险更大：在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整等并发症。

4.治愈出院后需要口服一段时间阿司匹林等药物，定期复查。

5.建议持续3天以上的发烧不退，马上去正规儿科医院或儿研所就医治疗，以免耽误病情。

6.血常规检查C-反应蛋白值异常高，糖宝儿是67，输四天头孢曲松76，一点没有下降，抗生素对川崎病不起作用。

7.丙球蛋白在高烧38.5°以上是不能继续的，需要降温后才能继续输液。

8.严重川崎病属于商保重疾的范畴，一般的不属于报销的范畴。严重标准每个保险公司不同，具体需要和业务员沟通。

糖宝儿的病情已初步好转，记下这篇流水账，希望给其他宝妈以参考，让更多人去了解川崎病。

这个除夕夜我们一家要在医院度过了，祝福我的小宝和川崎宝宝们早日康复～

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