初起时皮肤深层有豌豆至指头大的硬性结节,数目不定,常常为数个或数十个,直径大小不等。随着结节逐渐增大,皮肤表面往往略微高起,并且变成红色或暗红色的斑块,边界不清,病人无全身症状,只有轻微触痛、胀痛。数月以后,硬结消退,并留有红褐色色素沉着,部分结节融合形成较大的斑块。部分硬斑渐渐软化或破溃,皮肤上发生边缘不整而内陷的深溃疡,周围有浸润。溃疡基底为柔软的暗红色肉芽组织,溃疡不易愈合,愈合后形成萎缩性瘢痕。瘢痕上常伴有色素沉着及色素减退。本病主要发生于青年妇女的小腿屈侧面。臀部及其他部位也偶然发生。常对称发生,病程慢性,往往旧的损害消退及愈合,新的损害相继发生。往往硬节、溃疡、疤痕及色素斑同时存在。在寒冷的季节,此病容易反复发作。
结节性红斑(Eryfhemamodosum)是一种急性炎症性疾病,常侵犯双下肢膝以下小腿内侧,也可侵及小腿外侧、膝以上大腿、甚至侵及上肢,头面部少见。表现为肢体双侧对称性或鲜红色、或暗红色、或紫红色结节性损害,压痛明显,一般不痒。是由某种原因所致的真皮深层或皮下组织的局限性血管炎。该病可以是一种单独的疾病,也可以是某些全身性疾病的一种皮肤表现。本病好发于青年女性,某些患有全身性疾病的男性患者(如白塞氏病)也可有结节性红斑的表现,一般以秋冬寒冷季节发病为多。 结节性红斑的病因有哪些? 现代医学对其病因尚不明了,可能是由于多种因素激发机体自身免疫系统而发生的一种皮肤免疫反应;某些治病细菌如链球菌和结核杆菌等也可能导致该病发生。一般认为该病多与感染、药物、全身性或内脏性疾病等有关,但仍有大约50%左右的患者无明显原因。最值得重视的原因有两方面:即感染和自身免疫反应。感染是本病最常见的病因之一。某些患者抗链“O”值高于正常,或发病前曾有上呼吸道感染病史,提示有链球菌感染的可能。另外,该病也可能是由真菌或结核菌感染所致。自身免疫性全身性疾病如系统性红斑狼疮、白塞氏(Behcet)病、溃疡性结肠炎、白血病及其他恶性肿瘤等,也可伴发结节性红斑样病变,特别是白塞氏病,结节性红斑常作为其特征性表现之一而具有诊断学价值。 结节性红斑的病理改变如何? 结节性红斑的发病机理,有人将其视为一种变态反应,属于迟发性变态反应范畴,但也可能与第Ⅲ型变态反应有关;也有人认为其发病是由于自身免疫反应在皮肤表现的结果。本病组织病理学检查结果,为真皮和皮下组织的炎症病变。总的来说,其主要表现是血管炎,多发生在较大的小静脉血管内壁,有炎性细胞浸润及内皮细胞增生,但一般血管腔通畅,不发生闭塞,也无血栓形成。血管周围也可有炎症细胞浸润,早期以嗜中性粒细胞为主,晚期则淋巴细胞增多。结节性红斑有哪些临床表现?结节性红斑常见于青壮年,尤以女性为多,男女之比约1.3比6;一般容易在春天或秋冬季发病。不少患者于发病前1~2周可有上呼吸道感染症状。全身症状往往有浑身不适、乏力、低热、关节及肌肉酸痛等。如伴随有其他全身性自身免疫性疾病,则伴有原发疾病的表现。 结节性红斑可急性发病,也可隐袭起病。皮损好发于小腿伸侧,有时大腿下段和臀部亦可波及,少数患者上肢也可受累,但颜面部位通常不受侵犯。 发病时皮下结节周围出现红斑,红斑中央可触及硬结。最初红斑颜色多呈鲜红色,约经2周左右后,逐渐变成暗红色或淡紫红色;结节性红斑数目多少不定,小的如花生米粒大,大的如核桃大,局部可有多个结节聚集,或散在对称性分布。结节一般不会破溃,相互邻近的结节可以彼此融合可形成较大硬块。如果局部血管受压,静脉回流受阻,可引起小腿下部轻度水肿。结节处自觉有痛感,尤其是触压痛比较明显。经过3~6周后,结节逐渐消退,但屡见再发,呈此起彼伏之势,且消退后红斑处会留有色素沉着,即皮肤有暗褐色斑纹,但此时一般无痛痒感觉,愈后不留瘢痕。此后复发时可见新的皮下结节分批分期不断出现,使病情迁延不已,长期不愈。结节性红斑如何确诊,需作哪些检查?结节性红斑无特异性实验室检查,主要依据临床表现,一般诊断不难。某些患者可呈血沉加快,抗链“O”值升高;如系结核菌所致者,结核菌素试验为强阳性。如系其他结缔组织病的伴有症状,还可见原发疾病的一些检查异常结果。 结节性红斑需与哪些疾病相鉴别? 本病常须与硬红斑鉴别。后者皮损好发于小腿屈侧,可破溃,愈后留疤痕,自觉疼痛较轻,病程为慢性经过。组织病理学检查呈结核性改变,且病变部位的血管之管壁有炎症浸润、增厚、管腔闭塞和血栓形成。 怎样防止本病复发? 预防本病应注意避免外界风、湿、寒、热、邪气的侵袭,患病者应适当休息,抬高肢体以减轻局部水肿。 怎样治疗结节性红斑? 1、查清病因,对因治疗,有的放失。 2、急性发作期应尽量卧床休息,抬高患肢或尽量减少活动,避免较剧烈的运动。 西医治疗 1、如系感染所致者,可选用抗生素;如系结核菌引起者,可行抗结核治疗。 2、皮质类固醇激素:如系自身免疫反应性疾病,可慎重选用。 中医治疗 本病相当于中医学“湿毒流注”、“下注疮”、“瓜藤缠”等病证范畴。其病多因素体血分有热,外受湿邪,湿热蕴结,导致脉络阻塞,气血凝滞所致。
目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 结节性脂膜炎的别名 7 分类 8 ICD号 9 流行病学 10 结节性脂膜炎的病因 10.1 与脂肪代谢障碍有关 10.2 与变态反应有关 10.3 伴发于自身免疫病 10.4 其他 11 发病机制 11.1 急性炎症期 11.2 巨噬细胞期 11.3 纤维化期 12 结节性脂膜炎的临床表现 12.1 皮肤损害 12.2 系统损害 13 结节性脂膜炎的并发症 14 实验室检查 14.1 常规检查 14.2 病理检查 15 辅助检查 16 结节性脂膜炎的诊断 17 鉴别诊断 17.1 结节性红斑 17.2 Sweet综合征 17.3 胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症 17.4 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤 17.5 硬红斑 17.6 皮下脂质肉芽肿病 17.7 其他 18 结节性脂膜炎的治疗 18.1 一般治疗 18.2 药物治疗 18.2.1 皮质类固醇 18.2.2 细胞毒药物 18.2.3 抗疟药 18.2.4 非类固醇类解热镇痛药 18.2.5 饱和碘化钾 18.2.6 其他 19 预后 20 结节性脂膜炎的预防 21 相关药品 22 相关检查 附: 1 治疗结节性脂膜炎的中成药 1 拼音 jié jíe xìng zhī mó yán
2 英文参考 nodular panniculitis
3 概述 结节性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又称特发性小叶性脂膜炎、WeberChristian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。
结节性脂膜炎于1882年由Pfeifer首次报道,1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christian又强调了发热性。以后发现有一部分病例并无发热,国内也有类似报道。本病临床并非罕见,因其临床表现多样化,结节性脂膜炎可发生于任何年龄,但以30~50岁妇女为多见,女与男之比约为2.5:1,不易被认识而常致误诊。
结节性脂膜炎尚无特效疗法。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素如泼尼松每天40~60mg和非甾体抗炎药有明显效果。
结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热。内脏广泛受累的结节性脂膜炎患者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎,整个病程6~12个月,最后痊愈。
结节性脂膜炎的病因未明,应预防诱发因素,如感染、药物、外伤等。
4 疾病名称 结节性脂膜炎
5 英文名称 nodular panniculitis
6 结节性脂膜炎的别名 relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis;WeberChristian病;回归热性结节性非化脓性脂膜炎
7 分类 皮肤科 > 结缔组织病及有关免疫性疾病
8 ICD号 L99.8*
9 流行病学 结节性脂膜炎于1882年由Pfeifer首次报道,1928年Christian又强调了发热性。1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,结节性脂膜炎可发生于任何年龄,但以30~50岁妇女为多见,女与男之比约为2.5:1,不易被认识而常致误诊。
10 结节性脂膜炎的病因 结节性脂膜炎的病因尚不明,可能与下列因素有关:
11 发病机制 有人认为成人结节性脂膜炎病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关,胰酶释放至循环中,引起远外脂肪组织的溶解、坏死,病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道,部分可能系LE的一种异形。
结节性脂膜炎以脂肪细胞的坏死和变性为特征。根据病损演变,在病理学变化上可分3期:
12 结节性脂膜炎的临床表现
另有一种结节性脂膜炎的变异型称为皮下脂质肉芽肿病(lipogranulomatosis subcutanea),即RothmannMakai综合征,这是一种特异性局限性脂膜炎,比较罕见。主要发生于儿童及肥胖的中年女性,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,不发热,无全身症状,整个病程6~12个月,最后自愈。
经数周或数月后结节自行消退,消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维经的结果。结节每隔数周或数月反复发作,多数 作发病有发热,热型不定,有低热、不规则热或高热,高者可达40℃,呈弛张热型,持续1—2周逐渐下降。除发热外,还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。
Winkelmann和Bowie报告了系统损害中的一种结节性脂膜炎的变异型,称为组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytic panniculitis,CHP),是一种良性组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血异常。本病病情危重,呈进行性加剧,病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关。组织病理的特点为“豆袋细胞”,即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。
13 结节性脂膜炎的并发症 内脏广泛受累的结节性脂膜炎患者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。
14 实验室检查
15 辅助检查 应做X线胸片、B超、脑电图和脑CT检查。
16 结节性脂膜炎的诊断 结节性脂膜炎好发于青壮年女性,皮下结节成批反复发生,结节有疼痛感和显著触痛,伴有发热等全身症状,结节消退后局部皮肤发生凹陷,结合第2期组织病理象可以确诊。
17 鉴别诊断
18 结节性脂膜炎的治疗 结节性脂膜炎尚无特效疗法。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素如泼尼松每天40~60mg和非甾体抗炎药有明显效果。
18.2.2 (2)细胞毒药物 细胞毒药物对于严重的或用皮质类固醇无效的结节性脂膜炎病例,可加用细胞毒药物或与皮质类固醇联合治疗。常用的有环鳞酰胺4mg/(kg?d)或甲氨蝶呤20mg/m2。
近年来报道用环孢素治疗渐增多,其机制为选择性抑制T细胞IL2基因的转录,从而抑制T细胞功能;还能抑制巨噬细胞吞噬功能。在应用皮质类固醇无效或伴有糖尿病不等使用皮质类固醇禁忌证时可考虑使用,对组织细胞吞噬性脂膜炎(CHP)患者可作为首选药物。用法为开始时环孢素 3~5mg/(kg·d),分2次服,2周后逐渐减量,减至最小有效量作为维持量,维持治疗4个月左右。小剂量环孢素〔2~3mg/(kg·d)〕与小剂量皮质类固醇(泼尼松10~20mg/d)联合治疗能达到既提高疗效又减少药物毒副作用的效果。
18.2.3 (3)抗疟药 氯喹0.25g/d或羟氯喹0.2~0.4g/d。在结节性脂膜炎病情趋于稳定、皮质类固醇减量时加用可预防病情反复和减少皮质类固醇用量。
18.2.4 (4)非类固醇类解热镇痛药 结节性脂膜炎伴有发热、关节痛时可用于对症治疗。
18.2.5 (5)饱和碘化钾 有学者建议用饱和碘化钾,剂量从每天1滴渐增至每天3次,每次5滴,最后可用至每天3次,每次30滴。
18.2.6 (6)其他 针对相关器官的损害采取相应的对症治疗。对于内脏损害严重,尤其是组织细胞吞噬性脂膜炎(CHP)患者,加强支持治疗。出血严重可补充相应凝血因子的浓缩制剂,输新鲜血浆、全血或血小板悬液等;大剂量静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG)对组织细胞吞噬性脂膜炎(CHP)的治疗有帮助。
19 预后 结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热。内脏广泛受累的结节性脂膜炎患者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎,整个病程6~12个月,最后痊愈。
20 结节性脂膜炎的预防 结节性脂膜炎的病因未明,应预防诱发因素,如感染、药物、外伤等。
21 相关药品 胰酶、磺胺、奎宁、胰蛋白酶、胶原、泼尼松、甲氨蝶呤、环孢素、氯喹、羟氯喹、碘化钾、人血丙种球蛋白
22 相关检查 淀粉酶、浆细胞、胰蛋白酶、尿淀粉酶、淋巴细胞转化率
治疗结节性脂膜炎的中成药 五妙水仙膏 :本品具有去腐生新,清热解毒的作用。主治毛囊炎、结节性痒疹、寻常疣、神经性皮炎等。用法与用量:外用药...
麝香活血化瘀膏 组织挫伤,急性腰扭伤腰肌劳损,肩周炎,未溃冻疮,结节性红斑。用法与用量:贴患处。二日更换1次。注意:...
丹参 、视网膜中央动脉栓塞、神经性耳聋、白噻氏综合征及结节性红斑等。丹参的用法用量:1.静脉点滴,临用前先...
川芎嗪
目录 1 拼音 2 概述 3 结节红斑 4 复发性结节性非化脓性脂膜炎 5 症状 1 拼音 zhī mó yán
2 概述 脂膜炎是皮下脂肪组织反复发作的结节性非化脓性炎症和坏死,又名复发性结节性非化脓性脂膜炎、Weber—Christian病。比较少见。可分为间隔脂膜炎和小叶脂膜炎两类,前者包括结节红斑及其变型、亚急性移行性脂膜炎,主要病变是脂肪小叶间隔及小静脉的炎症;后者则包括反复性结节性非化脓性脂膜炎、硬红斑、胰腺疾病性脂膜炎及系统性血管炎时的脂膜炎,病变累及脂肪小叶中央小动脉,炎症可波及全小叶。
本病可能是机体对某些外因,如外伤、寒冷、毒性物质或感染的一种非特异性反应,多继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、结节病、糖尿病等系统性疾病和服用某些药物之后,可能在上述因素影响下产生对变性脂肪组织的自身免疫反应。部分患者伴发血管炎,可能是变应性血管炎的一种。病理改变主要表现为脂肪组织水肿、细胞浸润、坏死、血管周围炎和血管内皮细胞增生。
3 结节红斑 多发于儿童及青中年女性。表现为小腿伸侧对称性皮下结节,直径0.5~7.0cm,局部有红肿热痛,治愈后出现皮肤色素沉着,但无脂肪萎缩。可有低热、乏力、关节痛、食欲不振等全身症状。单一皮下结节可于数日消退,但新的皮损可不断出现,迁延数周或数月。伴发全身疾病者,常呈慢性或复发过程。在我国约1/3病例伴发于结核菌或链球菌感染。组织胞浆菌、球孢子菌等霉菌感染、全身性结节病亦可伴发结节红斑。对有明确病因的病例,治疗应针对原发病;病因不明时,可予对症治疗,包括抬高患肢,使用非激素类抗炎药。本病不累及内脏,预后良好。
4 复发性结节性非化脓性脂膜炎 多在40~60岁发病,女多于男,为3:1。皮下结节主要在下肢、臀部或躯干,大小不等,局部有红肿热痛,有时形成溃疡,愈合后多残留瘢痕和皮下脂肪萎缩。部分病例炎症累及腹腔或腹膜后脂肪组织,出现腹痛、恶心、呕吐、腹泻,甚至肠穿孔。骨髓受累时可有骨痛、贫血、白细胞增多或减少。个别患者病变波及心包。患者多有发热、消瘦、关节痛等全身症状。肾上腺皮质激素治疗可使部分患者症状缓解,但常可复发。仅累及皮肤者,预后良好。偶有内脏受损者,则可致死。
5 症状
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