三尖瓣下移畸形的概述

三尖瓣下移畸形的概述

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。

三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部份也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，右心房压力升高，终于引致心力衰竭。并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指（趾）。房间隔完整，右心室收缩时，进入肺内进行气体交换血量减少，动静脉血氧差变小，可产生面颊潮红，指端轻度紫绀。

Ebstein畸形的病理改变颇多差异，基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小，往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶，次之为后瓣叶，膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很少见。前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环，可增大如船帆，有时可有许多小孔，通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁。下移的瓣叶使右心室分成两个部份，瓣叶上方扩大的心室称为房化心室，其功能与右心房相似；瓣叶下方为功能右心室。右心房扩大，房壁纤维化增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔，起贮积血液的作用，而瓣叶下方的功能右心室则起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。如若瓣叶游离缘部份粘着，则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄。房室结及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞，约5％病例有异常Kent传导束呈现预激综合征。三尖瓣下移病例中约50～60％伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损，心房水平呈现右至左分流，动脉血氧饱和度降低，临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等。

症状：少数病人在出生后１周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速，一部分病人则有预激综合征。

体征：多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度的紫绀。心脏扩大的病例左前胸隆起，心浊音界扩大，胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于右心房和房化右心室高度扩大，颈静脉搏动不明显。心脏听诊，心音轻，胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音，有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音，吸气时杂音响度增强。由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合，第1音分裂，且延迟出现的成份增强。第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻，有的病例可呈现奔马律。腹部检查可能扪到肿大的肝脏但极少出现肝搏动。童年病人紫绀严重者可出现杵状指（趾）。

心脏三尖瓣关闭不全有什么症状

最常见病因为继发于右心室扩张、瓣环扩大的功能性关闭不全，原发病常为风湿性二尖瓣病、先天性心脏病（肺动脉狭窄、艾森曼格综合征）和肺心病。直接引起器质性三尖瓣关闭不全的病因较少，其中最常见者为先天性疾病：三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形），其他尚有感染性心内膜炎、三尖瓣脱垂、类癌综合征、心内膜心肌纤维化等。三尖瓣关闭不全，右心室收缩时血液反至右心房，右心房升高，导致体循环淤血和肝肿大。
三尖瓣关闭不全多由肺动脉高压及三尖瓣扩张引起。其病因根据三尖瓣结构是否正常分为两大类：
功能性和器质性三尖瓣关闭不全。前者是在正常的瓣膜上由于右室收缩压和/或舒张压的升高、右心室的扩大和三尖瓣环扩张而导致三尖瓣关闭不全。多继发于各种心脏和肺血管疾病，如常见于显著二尖瓣病变及慢性肺心病，累及右心室的下壁心肌梗塞，风湿性或先天性心脏病肺动脉高压引起的心力衰竭晚期，缺血性心脏病，心肌病；
器质性三尖瓣关闭不全较少见，如风湿性三尖瓣炎后瓣膜缩短变形，常合并三尖瓣狭窄；先天性Ebstein畸形；感染性心内膜炎所致的瓣膜毁损；三尖瓣脱垂，此类病人多伴有二尖瓣脱垂，常见于马方综合征；亦可见于右心房黏液瘤，右心室心肌梗塞及胸部外伤后。后天性单纯的三尖瓣关闭不全可发生于类癌综合征，因类癌斑块常沉着于三尖瓣的心室面，并使瓣尖与右心室壁粘连，从而引起三尖瓣关闭不全，此类病人多同时有肺动脉瓣病变。三尖瓣关闭不全时常有右心明显扩大。

谁能详细介绍一下先天性心脏病

天性心脏病（简称先心病）是胎儿时期心脏血管发育异常而形成的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。
青紫：青紫是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法乐氏四联症等）的突出表现。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。

心脏杂音：多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙，严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。部分正常儿童可有生理性杂音。

体力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患儿在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗，喜竖抱，年长儿不愿活动，喜蹲踞，活动后易疲劳，阵发性呼吸困难，缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥，易出现心衰。

易患呼吸道感染：多数先天性心脏病由于肺血增多，平时易反复患呼吸道感染，反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为先天性心脏病的死亡原因。

发育差：先天性心脏病多有发育迟缓，有青紫者尤其明显，严重者智力发育也可能受影响。

其它症状：先天性心脏病如有左心房扩大或肺动脉压迫喉返神经，则自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽；合并其它畸形，如先天性白内障、唇腭裂和先天愚型等；心室增大可致心前区隆起，胸廓畸形；持续青紫者可伴有杵状指，多在青紫出现后1～2年形成。

家长如果发现自己的孩子有上述症状，应及早到医院就诊，以确诊是否患有先天性心脏病，常用的检查方法有X线检查、心电图、超声心动图，心要时作心导管及心血管造影检查。一旦确诊为先天性心脏病，应尽早去心脏外科就诊，由医生决定手术时机，现在心脏外科发展很快，手术日新月异，绝大多数先天性心脏病已成为可完全治愈的疾病。
大动脉转位、肺动脉狭窄均应及时手术，轻症先心病经手术矫正后可与正常人一样。但是也有一些家长，固守旧的观念，认为要等孩子长大些抵抗力强些，怕太小时经受不了手术，孩子3至4岁时才能做手术，贻误了孩子的治疗时机。其实，不及时手术不仅会影响孩子生长发育，而且先天性心脏病使患儿易得肺炎，反复发作肺炎又会加重心脏病，造成恶性循环，很多患儿往往等不到手术就死亡了。因此，治疗“先心”关键是早期治疗，如果等到心肺发生了不可恢复的变化（如出现肺高压、肺小动脉闭塞、心肌肥厚劳损），手术效果就差了，甚至失去手术机会。因此建议这些患儿家长一定要更新观念，让孩子早诊断早治疗。

三尖瓣下移畸形能治好吗

三尖瓣移病例预较差异临床呈现重度紫绀者约80%10岁左右死亡轻度紫绀者则仅5%10岁左右死亡呈现充血性力衰竭2内死亡约3%病例发猝死见死亡原充血性力衰竭、律失、缺氧或肺部染病则死于反复栓寒、脑血管意外脑脓肿数病20岁前死亡平均死亡龄20岁,
()手术治疗适应证
患者乏力、悸、气急、律失、紫绀、力衰竭等症状房水平没右向左流病例其右衰竭尤其严重顽固相反合并卵圆孔未闭或房间隔缺损病例则右向左流现明显紫绀右衰竭症状较轻能力仍显著受限述右衰竭或紫绀病员均手术适应证诊断明确应施行手术治疗,
(二)术前准备与术处理,
1.术前应用强、利尿治疗减轻肝肿、腹水等右衰竭症状,
2.患者肝脏肿淤血引起肝功能损害凝血酶原间延术前需用维素K凝血酶原复合物等加治疗,
(三)手术三种,
1.Glenn手术
即腔静脉-右肺脉吻合术减轻右负荷减少右至左流增加脉血氧含量改善症状减轻紫绀种姑息性手术并没解决畸形应用于严重紫绀宜施行根治手术幼手术近期效尚远期疗效佳患者律失死亡,
2.瓣膜替换术
体外循环切右房剪除三尖瓣腱索及乳肌选用适造瓣膜避免损伤脏传导系统工瓣膜前面缝房室环侧缝离冠状窦口侧数毫米右房间隔使冠状窦口移至室腔合并房间隔缺损同期缝闭三尖瓣移病员由于右房极度扩血流缓慢容易形血栓替换三尖瓣物瓣央血流通道血流力功能优于机械瓣且右室收缩期压力高置于三尖瓣位置物瓣膜寿命明显高于左物瓣膜作瓣膜替换术首选瓣膜(图1),
(1)瓣环形术缝合
(2)形术前瓣叶关闭右房室口,
图1
造瓣膜置换术,
3.瓣膜形术
用根褥式穿Teflon毡片移隔瓣叶瓣叶根部附着区固定三尖瓣环缩扩瓣环消除房化室避免发传导束阻滞用瓣作形术带垫片双针线自膈瓣交界至前瓣交界处作两排平行缝合相距3~4mm加垫片收缩缝合结扎缩三尖瓣瓣环两指宽客观标准利用发育前瓣叶恢复三尖瓣关闭功能种手术保留自瓣膜消除工瓣膜潜危险能用于三尖瓣前瓣叶发育病例术仍定程度关闭全(图2)术仍须积极作内科治疗控制力衰竭律紊乱密切观察血清钾、钠、氯化物测定电图改变及补充氯化钾术注意保持引流管通畅采取输入纤维蛋白原、新鲜血等措施止血术紫绀消失肝脏缩腹水消失影明显缩疗效满意,
(1)腔内移畸形
(2)移瓣叶缝至瓣环消除房化右室,
图2
瓣膜形术,
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