阻塞性脑积水又叫做非交通性脑积水,是指脑室系统即第四脑室出口以上任何部位发生阻塞所造成的脑积水,是脑积水中最常见的一种,其病因主要有先天性疾病、感染性疾病和肿瘤。
【病理】
阻塞性脑积水其病理特点为脑室系统扩大。因病因不同,可以是全脑室系统的扩大,也可以是第三脑室以上各脑室扩大或仅两侧或单侧侧脑室扩大,其扩大程度也不一样,甚者可容纳1000~2000ml脑脊液。脑实质变薄,并可伴有继发性萎缩。白质脱髓鞘、胶质增生和神经细胞退行性变。第三脑室扩大明显时,其前方向下隆起,可压迫垂体及视神经交叉,亦可压迫蝶鞍导致其扩大,鞍背吸收变薄。脑积水晚期可发生颞叶疝或小脑扁桃体疝。
【临床表现】
阻塞性脑积水的主要症状和体征为颅内压增高所致。先天异常、胎儿期或出生过程中发生的颅内疾患大多在婴幼儿期即出现症状,有的至lO岁或成年才表现异常。患儿出生后头颅增大速度和周径都超过正常婴儿,囟门隆起扩大,颅缝分离,额颞部头皮静脉怒张,两侧眼球下旋,形成"落日征"。在成人,由于颅缝已闭合,此时主要临床表现为头痛、呕吐、复视、视神经乳头水肿等颅内高压征象;有的以全身惊厥性发作为首发症状,有的表现类似后颅凹肿瘤。
头颅平片可见颅腔增大、颅骨变薄、颅缝分离、蝶鞍加深、鞍背吸收。脑室造影可见脑室系统全部或部分显著扩大,脑实质变薄,并可明确脑室系统内有无梗阻及占位病变。
见的是髓母细胞瘤和星形胶质细胞瘤,成人小脑肿瘤相对少见,主要有星形胶质细胞瘤、室管膜瘤和转移瘤。血管母细胞瘤生长较缓慢,往往很大时才引起第四脑室出口阻塞,表皮样囊肿可发生于第四脑室内,有时可达相当大,而阻塞却很轻微;桥小脑角的听神经瘤、脑膜瘤有时亦可造成第四脑室扩大。阻塞性脑积水十分严重时,脑室内压力甚高,可以形成脑室疝。常见者有以下几种:①第三脑室前疝第三脑室前壁甚薄,可向前疝,矢状面MRI图像上显示为波浪状膨隆;前下端的二隐窝明显扩大,疝入基底池,以至疝入垂体窝,并引起蝶鞍扩大;②第三脑室后疝以矢状面MRI图像显示为佳,可见松果体上隐窝扩大如球,并疝入四叠体池;第三脑室后壁可向后呈波浪状膨隆.甚至疝至天幕下方;③侧脑室疝侧脑室三角区在孟氏孔阻塞时,可向内下疝至天幕下,冠状面呈菱形,其顶达天幕,矢状面呈三角形或球形;④第四脑室疝第四脑室下部阻塞,可致第四脑室后上壁向天幕上局限性隆起。
侧脑室内压力甚高和侧脑室扩大明显时,可扯破透明隔,冠状面和水平面扫描时均不能显示透明隔。
阻塞性脑积水侧脑室旁间质水肿多较明显,而且范围较广,但分流术后,这种水肿可逐渐消退。
【诊断和鉴别诊断】
阻塞性脑积水在CT和MRI上均表现为阻塞近侧脑室扩大,阻塞远侧脑室形态正常或缩小,特征明确,诊断不难。而困难的是病因诊断,因此,必须在认真确定阻塞部位基础上仔细观察阻塞部位脑室及其周围组织情况。
在鉴别诊断方面,阻塞性脑积水所致的脑室扩大和交通性脑积水一样主要应与脑萎缩所致脑室扩大相鉴别。有些形态学特征可助于两者鉴别。脑积水的脑室扩大是均匀性和中心性扩张,脑室壁膨胀尤如在许多来自脑中心轴的放射状分力作用下将脑室向四周撑开,故脑室的扩张,尤其在两侧侧脑室前角呈气球状;而脑萎缩的脑室形态改变则不及脑积水明显,特别脑室旁脑组织较少的部位变形轻微,如第三脑室的前壁、漏斗隐窝和视隐窝,可无甚明显改变。在冠状面或水平面成像时,脑萎缩的两侧室顶部的夹角较大,可大于140。这是由于胼胝体等组织萎缩所致。至于脑积水,此角常较小,可小于120。,此乃由于胼胝体随侧脑室膨大而上移,而其中央部受大脑镰的限制不能上移,从而形成室顶角较小。此外,在脑积水时由于颅内压力较高,脑沟变浅或消失,脑池亦不增大;而脑萎缩涉及灰质时,脑沟加深,脑池扩大。阻塞性脑积水和脑萎缩均可致一侧脑室扩大或一侧扩大更为明显,在阻塞性脑积水时脑室可向扩大或扩大明显侧的对侧移位,而脑萎缩时则可向扩大侧或扩大明显侧的同侧移位。
关于阻塞性脑积水与交通性脑积水的鉴别,如果阻塞发生在中脑导水管以上,由于第四脑室不扩大,则很易与交通性脑积水鉴别,后者多有第四脑室扩大;如果阻塞部位在第四脑室出口时,则两者区别有一定的困难,必要时需结合非离子型造影剂脑池造影CT来观察第四脑室与蛛网膜下腔的通畅情况。
小儿脑积水的症状一 头围增大 1、症状表现:
婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细,颅骨菲薄,同时还伴有浅静脉怒张,头皮有光泽。
2、建议:
适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出,其方法有应用利尿剂,如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。
小儿脑积水的症状二 前囟扩大、张力增高 1、症状表现:
竖抱患儿且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐,由于婴儿尚不会说话,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。
2、建议:
适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出,其方法有经前囟或腰椎反复穿刺放液。
小儿脑积水的症状三 破罐音 1、症状表现:
对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处),其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。
2、建议:
解除梗阻手术(病因治疗):病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说,解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。
小儿脑积水的症状四 “落日目”现象
1、症状表现:
脑积水的进一步发展,压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的“落日目”征。
2、建议:
脑脊液分流术:是将脑室内的脑脊液引导到身体的其他部位以恢复脑脊液分泌与吸收之间的平衡,从而达到治疗脑积水的目的。
小儿脑积水的症状五 头颅透照性 1、症状表现:
重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm时,用强光手电筒直接接触头皮,如透照有亮度则为阳性,如正常脑组织则为阴性(无亮度)。
2、建议:
脑室与脑池分流,如:侧脑室与枕大池分流术;②脑室体腔分流,如:脑室(或脑池)腹腔分流术;③脑室胸腔分流术;④脑脊液体外引流术,如:侧脑室鼓室分流术;⑤脑室与输尿管分流术;⑥脑脊液引入心血管系统,如:脑室心房分流术;⑦脑室颈内静脉分流术; ⑧侧脑室一心房分流术;⑨侧脑室一腹腔分流术。
小儿脑积水的症状六 视神经 *** 萎缩 1、症状表现:
婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见,即使有颅内压增高也看不到视神经 *** 水肿。
2、建议:
减少脑脊液形成:如采用侧脑室脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水,特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼,可以明显减少手术并发症的发生。
小儿脑积水的症状七 神经功能失调
1、症状表现:
第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大,使多数病例出现明显的脑萎缩,早期尚能保持完善的神经功能,晚期则可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,去大脑强直等,智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。
2、建议:
术前颅内高压明显者可用脱水降颅压治疗。纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药,甚至可使用人血白蛋白。
小儿脑积水的症状八 其它 1、症状表现:
脑积水患儿常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球内斜(展神经麻痹所致),双下肢肌张力增高,膝腱反射亢进,发育迟缓或伴有严重营养不良。
2、建议:
作为宝宝的父母,要仔细观察,如发现小儿有上述症状,应及时请医生,做B超或CT检查可帮助确诊,以争取早期治疗。
小儿脑积水的注意事项 1、心理护理:由于病人对疾病缺乏了解,对手术有恐惧恐惧感,因此,我们应主动与病人交谈,解释疾病的性质及危害性,手术的必要性,向病人介绍手术医生情况,让病人对医生充满信任感,减轻恐惧及疑虑,使其身心处于最佳状态下接受手术。
2、密切观察意识、瞳孔变化,生命体征及肢体活动,注意观察测Bp、P、R及瞳孔变化,记录在特别记录单上。
3、注意T>38.50C以上应采取有效的降温措施,降低脑细胞的耗氧量及基础代谢,应给以冰敷、冰枕、冰冻输液、冰袋放置两侧颈部、双腋下及腹股沟。对降温病人应观察面色、P、R及出汗体征,防止过多引起虚脱。
4、观察周围皮肤,如有溃疡或脑脊液外漏,及时报告医生进行处理。
相关百科
小儿脑积水
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造成小儿脑积水的原因
颅内压增高常见病因:
1、颅腔内容物体积增大 如脑组织体积增大(脑水肿)、脑脊液增多(脑积水)、颅内静脉回流受阻或过度灌注,脑血流量增加,颅内血量增多。
2、颅内空间相对变小,如颅内血肿、肿瘤、脓肿等。
3、先天性畸形使颅腔的容积变小,如狭颅症、颅底凹陷症等。
最危险的并发症是脑疝。
脑疝定义:当颅腔内分腔有占位性病变时,该分腔的压力大于邻近分腔的压力,脑组织从高压力区向低压力区移位,导致脑组织、血管及颅神经等重要结构受压和移位,有时被挤入硬脑膜的间隙或孔道中,从而出现一系列严重临床症状和体征,称为脑疝。
颅内压增高的“三主症”:头痛、呕吐、视神经乳头水肿。
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