先天性脑积水是怎么回事

先天性脑积水是怎么回事

脑脊髓液循环与分泌吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内，或在颅内蛛网膜下腔积存，称为脑积水。多有颅内压增高。婴儿脑积水是常见的一类，多发生在两岁以内的婴儿。

先天性脑积水的病因

先天性脑积水发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。

先天性脑积水按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性（非交通性）脑积水及非梗阻性（交通性）脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生；后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。由于长期脑室内压增高，大脑组织受压，发生退行性变，可变得极为菲薄。

先天性脑积水的临床表现

婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。

少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不高，成为“静止性脑积水”。

先天性脑积水的诊断

根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考。

为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行如下检查：

（一）颅骨X线平片可显示头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。

（二）头颅CT扫描可显出扩大的脑室系统及脑实质性质，有助于鉴别是否有脑瘤等病。

（三）头颅超声检查中线波多无移位，侧脑室或第三脑室均有扩大等。

（四）前囟穿刺借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低（正常婴儿为50～60mm水柱）。

（五）脑室造影对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。

先天性脑积水的4大症状要警惕，那么先天性脑积水有哪些症状呢？

先天性脑积水的4大症状要警惕，那么先天性脑积水有哪些症状呢？

那麼先天性脑积水有什么症状呢？

颅内高压的典型症状是头疼、恶心呕吐及其眼睛神经乳头水肿。因为成年人及其孩子在脑积水进度期颅缝早已关掉，促使脑颅的偿还功效缺失，因而这种病症可以分外的显著。而婴幼儿则大量的体现为饲养艰难、易激惹、及其头围提高过快。

2、头围和顶部的形状发现异常

先天性脑积水可以使婴幼儿的头围提高每一个月超出两厘米。与此同时还能够随着有前囱膨出、前囱扩大、颅缝裂开等病症，因而理应分外的造成父母的留意。假如观察到婴幼儿的头发菲薄，头皮静脉血管怒张，那麼极有可能是因为脑积水造成的。

3、自主神经发生阻碍

先天性脑积水可以使病人发生展神经系统的麻木，进而发生斜视、复视等病症。假如随着有侧脑室的扩大，那麼会造成行走状态的出现异常及其大便操纵的阻碍。假如颅压进一步提高，则可以造成病人发生意识状态的恶变，使病人深陷晕厥。分外理应留意的是，当病况保持稳定时并不代表着病况有些转好，反倒有可能是自主神经的危害在进一步加重。不必由于病况有一定的减轻就舍弃到医院做好检测医治。

4、静止不动期脑积水

又称之为代偿性脑积水，这也是指脑积水发展趋势到一定水平后趋向均衡，头围不会再进一步扩大，临床表现也不会进一步加剧。

先天性脑积水多出现于婴幼儿，因而一定要留意。如今绝大部分的脑积水患儿都必须开展手术医治，普遍的手术方法有脑室腹部分离术、腰大池腹部分离术、脑室右心房分流术等多种多样手术方法。开展术后也不可以放放松警惕，由于术后经常会发生病发症，普遍的并发症有穿刺术并发症、分流管梗塞、感柒、分流管挪动、过多引流方法及其裂缝脑室综合征等多种多样问题。因而在术后一定要对患者搞好维护。

先天性脑积水的症状？先天性脑积水能治好吗？

先天性脑积水是发生在婴儿时期的疾病，也被称为婴儿脑积水。有的新生儿在出生后的一周左右会出现头颅增大的现象，这就可能是先天性的脑积水，由于颅内压增高引起头颅增大。那么，先天性脑积水能治好吗？先天性脑积水有什么症状？
1、先天性脑积水症状
(1)颅内高压
婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压的作用，但其有限度。随着脑给水的进行新发展，颅内压增高的症状逐渐出现，因婴儿不会说话，常表现为抓头、摇头、尖叫声，病情加重时呕吐、嗜睡或昏睡。
(2)头颅形态改变
婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟扩大，动态测量头围短期内有明显的增加。头颅与躯干生长比列失调，头颅过大而重，以致垂落胸前。颅骨菲薄，颅缝分离，头皮有光泽，浅静脉怒张。患儿呈头颅大，颜面小，前额突出，下颌尖细的容貌，叩击头部都可出现破壶音。
(3)神经功能障碍
患儿早期生长发育正常。后因三脑室后部的松果体侧隐窝扩张，压迫中颅顶盖部可出现眼肌麻痹，表现为双球下视，眼球下半部落至下方，上部巩膜暴露，此为脑积水特有的体征，称之为落日征。
(4)其它症状
当神经功能障碍发展到晚期时还会出现表情呆滞、生长停顿、智力下降，嗅觉、视力减退、双眼斜视、眼球震颤，严重者痉挛性瘫痪、共济失调、去脑僵直。
2、脑积水治疗
(1)非手术治疗
对于早期的脑积水患者或是病情较轻，发展慢的，可以采取非手术治疗，主要就是通过治疗来减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出，方法包括以下几种。
A：选择利尿剂治疗
这类药物有不少，如双氢克尿塞、甘露醇等。
B：进行穿刺放液
如可在前囟或腰椎反复穿刺，以把液体放出。
(2)手术治疗
对于脑室内压力较高的患者，或是非手术治疗无效的患者，还有就是严重脑积水或是已合并有严重功能障碍及畸形者等，要考虑手术治疗，不过手术效果也不一定好的。
手术治疗脑积水
⑴解除梗阻手术，也就是进行病因治疗，这是脑积水的首选疗法，尤其是对阻塞性脑积水患者解除梗阻是最好的疗法，可根据情况选择室间孔穿通术、导水管重建术、枕大孔减压术等。
⑵减少脑脊液形成。

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