白塞氏病(Behcetdisease)又称白塞氏综合征(Behcetsyndrome),或眼-口-生殖器。是1937年由土耳其皮科医生Behcet产生报告。白塞氏病与复发性口腔溃疡关系密切,90%-100%的前不见古人均可发生复发性口疮。但其不仅侵犯眼、口及生殖器,而是可使全身多个系统受累的血管炎性疾病,只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。有些病人先出现1-2种器官的病损,以后才有其他器官的病损,由此给诊断带来一定难。
白塞氏病与以下几个方面的因素有关:
湿毒内蕴:由于感受湿热毒气,或恣食膏粱、炙膊、不洁之物,致使湿浊内蕴,日久化热,或热病、毒痢、斑疹等温热病后,余毒未尽,与湿浊相合,湿热邪毒壅蒸不得透泄,循经络上蚀口眼,下注外阴而致溃疡。毒火熏蒸,扰乱心神,又见神情恍惚,坐卧不安。 肝肾阴虚 若汗、吐、下太过,或下痢日久,伤津耗液;或为情志所伤,肝郁化火伤阴;或热病后养息不当,阴液难复;或房劳过度,肾有所亏,以致肝肾阴亏,阴精不足则津液亏损,难以上润下濡。虚火内灼,上冲肝窍,下出肾窍,而致本病。
脾肾阳虚:脾土本虚,或长期服用苦寒药,以致中阳受损,健运失司,水湿内聚,禀赋素虚,或劳役伤肾,致肾阳虚损,气化失利,水流横溢,水湿为聚,积久蕴为湿毒,阴湿内盛,流注经络、体窍,发为痈疡,本病作矣。
总之,究其成因,当责之于心、肝、脾、肾四脏。当机体一旦受外淫湿火热毒之搔扰,致脏腑功能失调;或由于脏腑本身气血阴阳相乖,毒邪浊气便循经走窜,随心火上炎可见咽喉溃烂,甚至嘶哑;下注肝肾二经则见阴部溃疡。本病的病情演变颇为复杂,病之初期和急性活动期多呈现热毒壅盛的实证,中、晚期则多为本虚标实或虚实夹杂之候,由于久病体虚,穷及脾肾,阳损及阴,阴损及阳,最终阴阳俱衰,而成难治之病。
1、与自身免疫有关
据研究显示,白塞氏病的患者的病变部位会有和免疫相关的一些细胞,这说明白塞氏病的患者血液中存在着抗体。如果机体免疫失调,也会出现白塞氏病。因此,哪些原因会引起白塞氏病与免疫系统有一定的关系。
2、与血管疾病有关
像肾动脉、肺动脉、主动脉、肺静脉以及下腔静脉等,一般来说上皮细胞的破坏可以在口腔、阴部形成溃疡,甚至是形成胃肠道溃疡,有的时候还会引起消化道的大出血。还有就是有的患者肝脾肾先天不足或是后天肝脏功能失调,都会导致白塞氏病的发生。
3、与环境、遗传、卫生因素有关
哪些原因会引起白塞氏病?平时的心态和日常的饮食习惯对该病也有一定的影响。另外该病在一些地中海国家的发病率是很高的,专家认为它和遗传有一定的关系。可见患者不仅要及时的进行治疗,还要积极的做好预防。
如果要预防某种疾病的发生,那么首先应该了解该病的病因,这样才能从根本上预防此病的发生。关于哪些原因会引起白塞氏病?通过上述介绍,大家应该了解了。因此,为了远离该病的困扰,大家生活中应尽量以上诱发因素的出现。
1.免疫因素:多年来的免疫学研究证实了自身抗体和免疫复合物的参与。近年又发现细胞免疫在BD发病中扮演了重要角色。
研究文献表明,BD患者血清中含抗口腔黏膜自身抗体,阳性率达72%~80%。其它多种抗体增高,如抗动脉壁抗体,组织损伤因子等,抗体的增减与病变严重程度有关。各种免疫球蛋白含量不同程度增高、补体增高、患者血清中可查出循环免疫复合的(CIC),T淋巴细胞数量及功能异常等等都说明BD可能是一种自身免疫性疾病,可能涉及III型(免疫复合物)和IV(迟发型)变态反应。
2.遗传因素:本病有明显的地区和种族差别,不断有家族发病史报导。在组织相容性抗原(HLA)研究中,本病与HLA-B5的有关的比例高达61%~88%。引起人们极大的重视。近来的研究指出HLA-B51(B5的一个片段)可能引起中性白细胞功能亢进。在实验中发现,BD患者及HLA-B转基因鼠所呈现的中性白细胞功能亢进具有与HLA-B51表现显著相关的特点。此外,尚有HLA-D与该病相关的报道。
3.其它因素:有报导BD患者循环障碍表现为微血管扩张充血,血管袢顶部瘀血、管周有渗出,模糊还有报导BD患者的纤溶功能降低,纤溶酶原和抗凝因子低下、血小板功能亢进、血沉加快,扒断因纤溶系统和微循环障碍破坏了溶血功能的动态平衡,导致血管病变。有人认为该病可能是结核病引起自身免疫病。致使多组织器官发生血管炎和血管栓塞。抗痨治疗后症状有明显改善。证实该病可能与结核菌感染有关。此外,还有BD患者细胞内铜、氯含量异常增高现象,指出有关环境因素和微量元素的影响。
病理:以微小血管的病理变化为特征。大多数血管内有下班样血栓,血管周围有类纤维蛋白沉积,单核细胞和多形核白细胞浸润,血管内皮细胞肿胀、失完整性,小动脉和小静脉壁有炎症反应,小动脉中腊均质化,白细胞游出。周围结缔组织中胶原纤维水肿变性,大量淋巴细胞和浆细胞浸润。以上就是关于什么原因导致了白塞氏病了,希望此病患者在了解了病因病机以后,能够做好预防工作。
白塞病又叫白塞氏综合症,是以眼部、口腔、生殖器的炎症及溃疡为主要临床表现,并伴有皮肤、血管、神经、消化系统及关节等全身多系统损害的一种慢性疾病。目前现代医学对此病的病因还不是很清楚,认为可能是一种自身免疫性病,从中医角度来说,此病与中医上所说的“狐惑病”相似。中医认为此病“皆湿毒所为也,初得状如伤寒,或因伤寒变成斯病”,其病机主要有三方面,其一是脾虚湿阻,湿郁化热,湿热蕴毒,热毒伤络;其二是气血两虚、阴阳失调;其三是血瘀;所以对于此病的治疗原则是清热解毒化瘀。
白塞氏病中医辩证:
1.湿热火毒 口腔、外阴溃疡,溃破处颜色鲜红,灼热疼痛,甚至糜烂腐臭。两目红肿疼痛,视物不清。伴发热,口苦咽干,心烦易怒,坐卧不安,口臭便秘,小溲黄赤。舌质红,舌边溃破,舌苔黄腻,脉象滑数或弦数。
2.阴虚火旺 病情缠绵,口腔、外阴溃疡反复发作,疡面暗红,溃烂的痛,目睛干涩羞明,视物不清。同时见有午后低热,手足心热,烦躁不安,头晕耳鸣,失眠多梦,腰膝酸软,面部潮红,小便短赤,大便燥结,舌质红少津,或见裂纹。舌苔薄白,或少苔,或光剥苔,脉弦细数。
3.脾肾阳虚 病程迁延已久,口腔、外阴溃疡此愈彼发,久难愈合,或屡愈屡发。患处呈淡红色,疮面平塌凹陷,痛势不甚,绵绵不绝,两眼干涩而痛,兼见头昏头重医|学教育网搜集整理;倦怠乏力,面色苍白,饮食纳少,腰膝冷痛,畏寒面浮,下肢浮肿,大便溏薄,小便清长。苔薄质淡,边有齿痕,脉沉细无力。
白塞病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
白塞病的病理病因
1、微生物感染
单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因,然无确切证据。有人认为热休克蛋白,一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子,它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要营养成分缺乏的刺激下可以由细菌或宿主细胞产生。细菌产生的hsp 可以刺激病人的t 淋巴细胞。
2、地理
本病患病率高的人群都位于一个特点的地区,横跨亚洲,属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人,移居德国后的患病者较欧洲部分的土耳其人低5 倍,较亚洲部分的土耳其人低18 倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。这些都提示一个未知的与地理环境有关的因素在起作用。
3、种族
西方白种人的患病率明显较中东人及黄种人为低。在伊朗境内的土耳其族患病率明显高于该国的其他民族。
白塞病的症状
1、好发人群:该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2、口腔溃疡:患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡。
3、生殖器溃疡:除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4、眼部病变:部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
白塞病诊断标准
本病无特异性血清学及病理学特点,诊断主要根据临床症状,故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。
1、反复口腔溃疡:1年内反复发作3次。由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。
2、反复外阴溃疡:由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。
3、眼病变:前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。
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