白塞氏综合征是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现。那么,在生活中是什么导致了白塞氏综合征呢?下面就让我们一起来看看导致白塞氏综合征的病因是什么。
白塞氏综合征的病因
1、有人认为发病可能与纤维蛋白溶解系统功能低下,使发生微循环而导致血液缓慢,红细胞聚集,血栓形成,致组缺血坏死而形成病损。国内曾观察白塞氏病病人手指甲皱、舌菌状乳头及眼球结膜的微循环变化,发现2/3的病人均有微循环障碍的表现。
2、有人认为是病毒感染或对感染因素的过敏反应引起,但还未得到充分的证明。最近在免疫学方面研究较多,发现有些病人血清中免疫球蛋白、免疫复合物等均升高,并有多种抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等。所以有人认为本病可能是某些因素,其中包括病毒所诱发的一种自身免疫病。
以上就是关于白塞氏综合征的介绍,希望对大家有一定的帮助。
白塞病可以说是比较严重的一种全身性疾病,会给患者身体带来一些不可逆的危害,而目前患有该病的人数一直在不断上升,所以就十分有必要了解一下具体的发病原因,这样方便采取必要的预防措施。那么白塞病是怎么引起的呢?
一、病毒等致病菌感染所致
当机体受到病毒或者链球菌、结核杆菌一类致病菌的感染时,白塞病的发病几率就会大大增加,主要是因为这类病菌导致患者机体免疫能力下降,从而让淋巴细胞以及其它细胞的能力大大减弱。
二、职业或不良环境所致
对于一些病例的研究发现,这些患者的血清和粒细胞内有有机氯、磷以及铜离子等微量元素的增加,所以对于特殊职业人群,和长期处于环境污染当中的人来说,就会有更大的可能性患上白塞病。
三、先天性遗传因素所致
白塞病具有一定的家族遗传性,主要是与基因变异、染色体变异等因素有关,而且经过研究证实,该病可能是染色体隐形遗传疾病,如果家族当中有患有白塞病的人,那么后代当中患上该病的可能性可能会高达80%左右。
四、免疫功能异常所致
若免疫功能发生异常,比如体液免疫以及细胞免疫有不良表现,患者血清中存在抗口腔粘膜抗体或者一些复合物,就可能会导致该病的发生。
五、性激素刺激
如果体内性激素,比如睾酮、孕酮、垂体催乳素、雌二醇以及促黄体生成素等激素含量波动比较大,尤其是含量升高过多时,这时就会增加白塞病的发病几率。
六、细胞成分改变
细胞成分发生改变时,患者可能会患上白塞病,因为此时体内会产生纤溶酶抑制物以及多种活性物质,纤维蛋白原含量也会大大增高。
白塞氏综合征又称眼、百口、生殖器综合征。是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。
本病与自身免疫功能、病毒有关反复发作的口腔粘膜溃疡是本病的最早症状。生度殖器溃疡也是症状之一。眼部常见虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎、角膜炎或视网膜血管炎等,并可影响视力。其中眼部症状多样,问可表现为视力模糊、视力减退、眼球痛、畏光流泪、异物感及飞蚊症等,严重者可导致失明。
如果缺乏对疾病的整体认识,就医时可能会把各个症状分别向不同专科的医生叙述,常常会出现“头疼医头、脚疼医脚”的局面,丧失接答受最佳治疗方案的机会。皮肤会有脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝组织炎专、溃疡、结节性红斑样皮疹等病。此外还可出现心血管、胃肠道、神经系统的病变或有发热、头晕、头痛、乏力、关节痛等全身症状,因周期性缓解和复发,病程可持续数年到数十年之久,如累及中枢神经属系统、重要脏器等大血管病变是引起死亡的主要原因。
白塞氏综合症(Bechet's disease,BD)又中文译名为贝赫切特综合征,又称眼、口、生殖器综合征。是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。 本病与自身免疫功能、病毒有关。
病因
有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用,但其病因和发病机理仍未完全阐明。
(一)感染
1.病毒
早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。少数报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高,HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
2.链球菌由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切,而特别是血链球菌(s.sanguinis),以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行,虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。
3.结核菌 自1964年,在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告,即在Behcet病初发损害之前已患有结核病,如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果并改善Behcet病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。
(二)微量元素
少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致。
(三)遗传因素
本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代,且发病以男性为多。HLA-B5(十)是免疫遗传性的标志,其阳性率可达67%~88%,表明发病与HLA-B5有关,而与HLA-D,特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性基因位于染色体6短臂上,在HLA-B与TNF-beta位点之间,这可能为以后研究基因治疗提供方向。Behcet病无一定遗传方式,可能系常染色体隐性遗传。
(四)免疫异常
患者血清中存在抗口腔粘膜抗体,抗动脉壁抗体;另外,血清中尚存在免疫复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关;除IgG、IgA和IgM轻度升高外,有时IgE升高;DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低,DNCB皮肤试验多为阴性,T-细胞和TH细胞值均降低;结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞,而特别是TH和NK细胞,而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞,很少B细胞和NK细胞,这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(十)的。以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫异常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。
(五)其他
本病病因虽未明确,但发病与免疫异常是有关的,在免疫调节和炎症反应过程中,细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质,如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低,而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤坏死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等产生,这些在病变的发展中可能也有一定作用。
(六)性激素
曾测定21例男性和排卵前期女性性激素,如睾酮、孕酮、雌二醇,促黄体生成素、促卵泡生成素和垂体催乳素,经统计学处理,男性睾酮和女性孕酮值比对照组低,其p值分别为<0.01和0.05,其余均在正常范围;同时测定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值较对照组低约2倍以上(p<0.001)。
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