血友病的概述(概述、叙述、论述三者有什么区别？)

血友病的概述

血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

概述、叙述、论述三者有什么区别？

概述、叙述、论述的区别为：指代不同、出处不同、侧重点不同。
一、指代不同
1、概述：大略地叙述。
2、叙述：把事情的前后经过记录下来或说出来。
3、论述：叙述和分析。
二、出处不同
1、概述：秦牧 《＜长河浪花集＞序》：“这个集子里所收集的散文，尽管形形色色，林林总总，但也可以用一句话把它们概述起来。”
2、叙述：《中国民俗传说故事·哈民族的正月年》：“老人叙述起昨天发生的事情。”
3、论述： 刘绍棠 《西苑草》：“他论述过去工作中的若干错误。”
三、侧重点不同
1、概述：是比较简短的，并且突出结论。
2、叙述：通常要包括所叙述的事情的各方面的要素。
3、论述：一般都会加入分析讨论，偏重发表个人观点。

新生儿呕血和便血简介

目录 1 拼音 2 概述 3 病因 3.1 消化道疾病 3.2 感染性疾病 4 症状 5 治疗方案 1 拼音 xīn shēng ér ǒu xuè hé biàn xuè

2 概述 呕血（hematemesis）和便血（hematochezia）是新生儿消化道出血常见的症状。一般情况下，十二指肠提肌（又称Treitz韧带）以上的消化道出血称上消化道出血，以呕血为主;而下消化道出血以便血为主。当下消化道的出血量较多，或肠内压力高于胃内压力时，血性液可反流入胃和食管，亦可引起呕血;反之，上消化道出血量超过3ml时，也可有黑便。即黑便时可无呕血，而呕血时常有黑便。

3 病因

3.1 消化道疾病

胃肠道局部病变出血，常见病因有食管静脉曲张（门静脉压增高症）、溃疡病出血、胃黏膜异位或迷生、肠息肉脱落、胃肠道血管瘤、肠重复畸形等;

（1）反流性食管炎：临床表现为顽固性呕吐，可有呕血或便血，常伴有营养不良和生长发育落后。

（2）应激性溃疡：缺氧、颅内高压、严重感染时可引起应激性溃疡，消化道出血。

（3）急性胃肠炎：多数病原引起的急性胃肠道炎症，除表现为发热、呕吐、腹泻外，严重者可出现便血和呕血。

（4）肠梗阻：临床表现为呕吐、腹胀、呕血或便血。

（5）乙状结肠、直肠及 *** 疾病：多为息肉， *** 直肠瘘，肛裂引起血便。

3.2 感染性疾病

如新生儿败血症、出血性肠炎、肠伤寒出血、胆道感染出血等。 败血症：全身性出、凝血疾病，有胃肠道外出血的表现，如皮肤、皮下的出血点、瘀斑等，出、凝血相检查有异常改变。其中以重危儿的DIC为最多见，DIC患儿临床表现有重症感染、硬肿症或RDS等。先天性同种免疫性或被动免疫性血小板减少性紫癜或各种先天性凝血因子缺乏症则较少见，常有阳性家族病史和相应的出、凝血相异常。新生儿期，最常见的此类疾病是新生儿出血症。新生儿出血症多在生后2～6天出现呕血。出血量多时，呕吐物多为鲜血，可不混杂其他成分。早期出血量不多且无重要脏器出血时，小儿一般情况良好。下列表现提示有败血症可能。①黄疸加重或减退后又复现。有时黄疸可能是本症的主要表现。②肝脾轻度或中度肿大，无其他原因可解释。③瘀点或瘀斑不能以新生儿紫癜或外伤解释。

出血性疾病

新生儿自然出血、过敏性出血（特别是过敏性紫癜）、血友病、白血病等。

急腹症出血

新生儿（肠回转不良症）、休克型肠绞窄以及少见的无痛型肠套叠。

4 症状 1.确定出血是否来自新生儿 首先确定出血是来自于母亲还是新生儿自身。

（1）咽入母血：分娩时咽入母亲产道中的污血，或吸入乳母 *** 皲裂、糜烂处的母血，引起新生儿假性呕血和（或）便血较常见。小儿一般情况良好，无贫血貌或失血性休克，血红蛋白抗堿变试验（Apt试验），可明确血液为母血。

（2）咽入自己的血液：新生儿由于咽入自己鼻咽腔或气道中的血液，亦可引起呕血和（或）便血，需要与真正的胃肠道出血相鉴别。通常情况下，常有插管等外伤史和局部损伤、出血所致。有黑色柏油便，大便边缘的尿布湿润处（不湿者可加清水）有血红色，潜血或镜检红细胞可阳性。

（3）新生儿口服铁剂、铋制剂、酚酞或中草药等可引起假性消化道出血，但较少见。

（4）败血症：全身性出、凝血疾病，有胃肠道外出血的表现，如皮肤、皮下的出血点、瘀斑等，出、凝血相检查有异常改变。其中以重危儿的DIC为最多见，DIC患儿临床表现有重症感染、硬肿症或RDS等。先天性同种免疫性或被动免疫性血小板减少性紫癜或各种先天性凝血因子缺乏症则较少见，常有阳性家族病史和相应的出、凝血相异常。新生儿期，最常见的此类疾病是新生儿出血症。新生儿出血症多在生后2～6天出现呕血。出血量多时，呕吐物多为鲜血，可不混杂其他成分。早期出血量不多且无重要脏器出血时，小儿一般情况良好。下列表现提示有败血症可能。①黄疸加重或减退后又复现。有时黄疸可能是本症的主要表现。②肝脾轻度或中度肿大，无其他原因可解释。③瘀点或瘀斑不能以新生儿紫癜或外伤解释。

（5）迟发性维生素K缺乏症：常见于新生儿长期用抗生素、胃肠道外营养或母亲偏食而由母乳喂养的婴儿。发现出血即投予维生素K1 5～10mg静脉或肌内注射，输新鲜全血或干冻血浆，可获得止血。

（6）排除全身性疾病和凝血障碍所致的出血 急性消化道出血大多数是由消化道疾病所致，少数病例可能是全身性疾病的局部表现。一般来说，前者的临床征象主要表现在消化道局部，后者则全身症状较显著，除消化道出血外，往往并有其他部位出血现象。详细的病史与体检及其他血液学方法检查，有助于诊断。

2.确定出血部位 确定出血来自上消化道还是下消化道,对出血进行初步定位,定出是十二指肠提肌以上的消化道出血，抑或以下的消化道出血。

（1）上消化道出血：急性上消化道出血的主要临床表现是呕血与黑便，其中主要根据血便之性状来判断，黑便者往往是上消化道出血，因一般情况下，上消化道出血时，血中血红蛋白的铁与肠内硫化物结合成为硫化铁，大便呈柏油样黑色，但如出血量大，肠蠕动过快，则出现暗红色甚至鲜红色的血便。洗胃后胃抽取液带有鲜血时则为胃以上消化道出血，但应排除因胃管对黏膜的操作性损伤。

（2）下消化道出血：下消化道出血所排出的多是较鲜红或鲜红色的血便;呕血带胆汁时往往为下消化道出血，但出血部位往往在下消化道的上段;此外，还应参照失血量与呕血和（或）便血性状间的相互关系来分析。下消化道出血又需立即排除 *** 、直肠或乙状结肠的出血。

3.消化道出血性疾病

（1）反流性食管炎：有呕吐、呕血、体重增长减慢等症状，亦可无任何症状。内镜检查、稀钡餐检查，可发现浅表的病变，pH值持续低于5.0则有诊断价值。经电烧灼可进行局部止血。

（2）应激性溃疡：新生儿应激性胃溃疡很多见，胃酸分泌亢进，可持续到生后第10天，尤以头2～4天为甚。颅内压升高也引起应激性溃疡。常在新生儿早期发病，有呕血和便血，血量多少及新旧不等，内科保守疗法即可治愈。溃疡也可同时见于食管或十二指肠。

（3）急性胃肠炎：可有呕血和（或）便血，尤以早产儿中多见的坏死性小肠结肠炎（NEC）更为严重。患儿都有发热、软弱、呕吐、腹泻等急性胃肠炎所共有的症状。大便为黏液血便，有鲜血便、果酱便或黑便;呕鲜血或咖啡样棕黑色血，常有胆汁或肠内容物。

（4）肠梗阻：新生儿下消化道出血的主要原因为肠梗阻，包括各种内、外科疾病所引起的麻痹性和（或）机械性肠梗阻，但主要是内科疾病所引起。患儿营养、发育状况欠佳，剧烈呕吐引起胃肠道出血。

（5） *** 、直肠及乙状结肠疾病：多呈血便而非黑色柏油便。大多有严重便秘、息肉、 *** 直肠裂引起。

4.全身性症状 除呕血与便血等上述表现，还可由大量失血而引起一系列的全身性症状。失血量超过全身血容量的1/5以上时，即可表现失血性贫血和（或）失血性休克。临床出现心率增快、四肢端发绀、发凉，血压下降、皮肤发花、精神萎靡和烦躁交替出现等等。

5 治疗方案 急性出血时，应积极治疗以防止失血性休克。应监测生命体征如血压、心率及末梢循环。同时注意补充足够血容量，如失血严重时应及时输血，进行消化道局部止血及全身止血。

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