一、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
二、替代疗法。
(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。
(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。
(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
(四)凝血酶原复合物浓缩剂。
三、去氨基-D-精氨酸血管加压素。
四、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。
五、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。
六、达那唑。
七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
八、花生衣:有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延。因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病”。
血友病是终身性疾病,一旦确诊或了解真实的病情后,患者或家人的心理、精神,往往会因此而承受沉重的负担。因此,患者或家人都需要正确地认识这种疾病,同时调节心理及情绪。
尽一切可能鼓励患者,避免其以疾病为由,产生惰性,出现放弃生活,荒废学业等消极应对,要以现实生活中存在的许多典型实例鼓励患者,帮助其树立战胜疾病的信心,相信自己有能力摆脱或减轻疾病痛苦的折磨。同时,要让消除患者的自卑感,使其与自己周围的环境和谐相处。另外,血友病患者完全可以做自己能够做的事,培养一些有益身心的情趣和爱好。这可以帮助患者客观面对疾病,充满信心地生活。
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