进行性系统性硬化症流行病学(腹部胀气简介)

进行性系统性硬化症流行病学

PSS临床相对较少见，1947～1968年回顾性调查显示平均每年每100万人口新发病人数为2.7人，1963～1972年流行病学调查显示每年每100万人新发病人数为9.6人，1973～1982年每年新发病人数上升到每100万人口19.1人。发病率有逐年升高的趋势，但不排除由于逐步提高了对PSS的认识导致发病率的差异。PSS的发病年龄通常在20～50岁之间，少数可见于10岁以下的儿童。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。这种比例因年龄不同而有变化，15～44岁年龄组男女比例为1∶15，45岁以上年龄组男女比例为1∶1.8。PSS无明显地区差异，城乡之间也没有明显差异。肾损害常见于弥漫型PSS患者，较少见于局限型PSS患者，极少数患者肾脏受累出现在疾病的初始阶段或先于其他系统受累。与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮相似，纽约学者研究发现黑人PSS患者并发肾损害的比例显著高于白种人。PSS出现肾损害的年龄主要在40～60岁。Steen等认为病程中皮肤改变早期进展迅速的患者比皮肤改变进展缓慢者更易发生肾功能衰竭，有肾受损的PSS患者较不伴肾受损的患者在同期内更常发生贫血、心包积液或充血性心力衰竭。研究均发现PSS患者在秋冬季较春夏季更易并发肾损害。

腹部胀气简介

目录 1 拼音 2 疾病别名 3 疾病代码 4 疾病分类 5 疾病概述 6 疾病描述 7 症状体征 8 疾病病因 9 病理生理 10 诊断检查 11 诊断 12 实验室检查 13 其他辅助检查 14 鉴别诊断 15 治疗方案 16 并发症 17 预后及预防 18 预后：由于引起的原因不同，其预后也很大差别。 19 预防：积极治疗原发疾病。 20 流行病学 21 特别提示 附： 1 治疗腹部胀气的穴位 1 拼音 fù bù zhàng qì

2 疾病别名 腹胀

3 疾病代码 ICD:R14

4 疾病分类 消化内科

5 疾病概述 正常人胃肠道内存在一定量(大约100～200ml)的气体，气体多位于胃与结肠内，小肠腔内气体较少，当胃肠道内积聚过量的气体时，称为腹部胀气(abdominal?distension)，简称腹胀。由于引起腹胀的病因甚多，故腹胀在临床上是十分常见的症状。局限于上腹部的膨隆多见于胃或横结肠积气所致。小肠积气腹部膨隆可局限于中腹部，也可为全腹部膨隆。结肠积气腹部膨隆可局限于下腹部或左下腹部。幽门梗阻时，上腹部可有胃型及蠕动波，肠梗阻时可见肠型及肠蠕动波，肠鸣音亢进或减弱。腹膜炎患者可有压痛及肌紧张。

6 疾病描述 正常人胃肠道内存在一定量(大约100～200ml)的气体，气体多位于胃与结肠内，小肠腔内气体较少，当胃肠道内积聚过量的气体时，称为腹部胀气(abdominal?distension)，简称腹胀。由于引起腹胀的病因甚多，故腹胀在临床上是十分常见的症状。

7 症状体征 一般说来胃肠气胀均有腹部膨隆。局限于上腹部的膨隆多见于胃或横结肠积气所致。小肠积气腹部膨隆可局限于中腹部，也可为全腹部膨隆。结肠积气腹部膨隆可局限于下腹部或左下腹部。幽门梗阻时，上腹部可有胃型及蠕动波，肠梗阻时可见肠型及肠蠕动波，肠鸣音亢进或减弱。腹膜炎患者可有压痛及肌紧张。

8 疾病病因 1.胃部疾病?是引起腹胀的重要病因之一，见于慢性胃炎，慢性萎缩性胃炎、消化性溃疡、胃扩张、胃扭转、胃下垂、幽门梗阻及胃癌等。

2.肠道疾病?也是导致腹胀的重要原因，多见于急、慢性肠道感染(如细菌性痢疾、阿米巴肠炎、肠结核、克罗恩病、溃疡性结肠炎等)，吸收不良综合征，急、慢性肠梗阻，假性肠梗阻，肠道憩室病，各种原因导致的便秘等。

3.胃肠道功能性疾病?如吞气症、顽固性嗝逆、功能性消化不良(非溃疡性消化不良)、肠易激综合征(irritable?bowel?syndrome，IBS)等。

4.肝脏疾病?也是引起腹胀的重要病因，多见于急、慢性肝炎，尤其是重型肝炎时(腹胀是主要且顽固的症状之一)，肝硬化(腹胀常是早期肝硬化的主要症状)，肝脓肿，肝癌等。

5.胆道疾病?如急、慢性胆囊炎，胆石症及多种原因所致的胆道梗阻等。

6.胰腺疾病?如急、慢性胰腺炎，巨大胰腺囊肿，胰腺癌等。

7.腹膜疾病?如急性化脓性腹膜炎、结核性腹膜炎、腹膜癌等。

8.急性感染性疾病?如休克性肺炎、伤寒、重型肺结核病及败血症等。

9.心血管疾病?见于急、慢性充血性心力衰竭(尤其是右心功能不全)，肠系膜血管栓塞或血栓形成等。

10.其他病因?如慢性肾功能不全、电解质及酸堿代谢紊乱、结缔组织疾病、糖尿病性胃轻瘫、血液系统疾病、中枢神经或脊髓病变、各种原因所致的胸腔积液与腹水等。

9 病理生理 胃肠道内气体的增多主要是由于从外界进入胃肠道的气体量增多、胃肠道内产生的气体量增多、胃肠道吸收与排出的气体量减少所致。

1.吞咽大量气体?在吞气症或顽固性嗝逆、长期精神紧张、忧虑的患者，常因反复嗳气、恶心或吞咽唾液等而同时吞入大量的空气。在某些病理情况下，如肠梗阻时，患者因腹痛而致腹式呼吸减弱，故使呼吸加快，大量空气随呼吸加快而经口进入胃肠道。

2.胃肠道梗阻?当胃肠道有梗阻性病变(幽门梗阻、完全性或不完全性肠梗阻等)存在时，因气体从 *** 排出体外发生障碍，故导致气体在胃肠道内积聚。

3.食物发酵作用

(1)摄入大量含糖类(淀粉类)较多的食物，如山芋、土豆、红薯、南瓜、莲藕、玉米及豆类食物等。

(2)胃排空障碍或幽门梗阻时，食物在胃内贮留，可使食物发生酵解而产气过多。在缺乏胃酸的情况下更为显著。

(3)胆汁、胰酶或小肠肽酶分泌不足时，可影响糖与脂肪的消化与吸收，使食物发生酵解，致产生大量的气体。

4.药物作用?服用过量的碳酸氢钠、碳酸钙等药物后，可在胃内产生二氧化碳而导致腹胀。应用大量的抗生素后，如肠道正常细菌受抑制、肠道菌群发生改变后可导致食物发酵而产气过多。

5.幽门螺杆菌感染?胃内感染幽门螺杆菌(Hp)后，可影响胃肠道的运动功能，表现为胃排空延迟与餐后胃收缩运动减弱，因此，使胃肠内气体排泄延迟而出现腹胀。

6.胃肠运动功能调节紊乱?胃肠运动功能通常受到中枢神经系统、周围神经系统(交感与副交感神经)及肠神经系统的调节，当以上神经系统发生病变或功能障碍时，胃肠运动的调节即受到影响，如帕金森病、脑干肿瘤等神经系统病变可影响肠道神经系统中的胆堿能神经，致使肠道运动发生紊乱。此外，肠道平滑肌病变(如进行性系统性硬化症、进行性肌病、淀粉样变性等)、肌间神经从病变(如小肠憩室病、小肠发育不良等)都能导致肠道运动功能障碍。假性肠梗阻的病因多与肠平滑肌病变、肠肌间神经丛病变等有密切关系，此外，肠平滑肌与肌间神经丛病变时，肠黏膜吸收气体亦明显减少。

7.气体自血液弥散入胃肠道的量增多?多见于肠壁或肠系膜血液循环有障碍者，例如肠系膜血管栓塞或血栓形成、充血性心力衰竭等，同时也伴有肠黏膜吸收气体障碍。

10 诊断检查 11 诊断 1.病史

(1)年龄：成人腹胀多见于肝、胆道及胰腺疾病，功能性消化不良者也甚为多见。儿童及青少年腹胀时应考虑腹腔内结核、B族维生素缺乏等营养障碍性疾病。

(2)饮食：进食大量含糖类的食物以及暴饮暴食者易发生腹胀。

(3)既往史：应询问患者既往有无胃炎、消化性溃疡、胃下垂、幽门梗阻或肠梗阻史，有无结核、肝炎、肝硬化、胰腺炎史，有无腹部手术史、外伤史等。

2.伴随症状

(1)腹胀伴腹痛：伴剧烈腹痛时应考虑有急性胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻、急性腹膜炎、肠系膜血管栓塞或血栓形成、肠扭转、肠套迭等病变的可能。

(2)腹胀伴呕吐：多见于幽门梗阻、肠梗阻等病变，其次可见于肝胆道及胰腺病变。功能性消化不良及吞气症等功能性病变有时也可发生呕吐。

(3)腹胀伴嗳气：常见于吞气症、功能性消化不良、慢性萎缩性胃炎、胃下垂、溃疡病及幽门梗阻等。

(4)腹胀伴便秘：多见于习惯性便秘、肠易激综合征(便秘型)、肠梗阻、左半结肠癌等。

(5)腹胀伴腹泻：多见于急性肠道感染、肝硬化、慢性胆囊炎、慢性胰腺炎、吸收不良综合征等。

(6)腹胀伴 *** 排气增加：多见于食物在肠道发酵后、结肠内气体过多、肠易激综合征等。

(7)腹胀伴发热：多见于伤寒、急性肠道炎症、肠结核、结核性腹膜炎及败血症等。

(8)腹胀伴肠型或振水音：腹胀伴肠型或异常蠕动波多见于肠梗阻，如胃部有振水音时，多考虑为胃贮留或幽门梗阻。

(9)腹胀部位：上腹部膨胀者多见于萎缩性胃炎、功能性消化不良、肝硬化、幽门梗阻、胃扩张或胃癌、胰腺癌等；中上腹部膨胀多见于肝、胆道病变，肝曲综合征等；左上腹部膨胀多见于胃疾病、脾曲综合征等；左下腹膨胀多见于结肠胀气(例如巨结肠)；全腹部胀气多见于小肠或结肠腔内积气过多、麻痹性肠梗阻等。

3.实验室检查及其他辅助检查。

12 实验室检查 1.大便检查?黏液脓血便，镜下见红细胞、白细胞时，多为肠道炎症性病变；大便中含较多不消化食物，镜下见到肌纤维、脂肪球时，多提示为消化吸收不良。

2.胃液分析?慢性萎缩性胃炎、胃癌时，胃酸分泌常降低。

3.肝功能及血清酶学检查?对肝胆道病变的诊断有帮助。

13 其他辅助检查 1.胃镜检查?对慢性胃炎、消化性溃疡、胃癌等胃与十二指肠疾病有诊断价值。

2.结肠镜检查?对肠结核、克罗恩病、溃疡性结肠炎、阿米巴肠病、细菌性痢疾、结肠癌、结肠憩室病等有诊断或辅助诊断价值。

3.X线检查?腹部透视或平片检查有助于肝曲综合征、脾曲综合征、溃疡病穿孔、肠梗阻等疾病的诊断；钡餐检查除可诊断慢性胃炎、消化性溃疡及胃癌外，还有利于胃下垂的诊断；钡剂 *** 检查可协助诊断结肠病变。

4.B超、CT或MIR检查?对肝脏、胆道及胰腺疾病有重要的诊断意义，对结核性腹膜炎或各种原因引起的腹水有辅助诊断价值。

14 鉴别诊断 由于导致腹部胀气的疾病甚多，故仅就引起腹胀的常见疾病进行鉴别。

1.吞气症 患者常有精神紧张、情绪不稳定或有忧郁的表现，消化道主要症状是嗳气或嗝逆(在医生面前嗳气更加频繁)，患者自感嗳气后舒服，实际上是在嗳气的同时吞咽了大量的空气，使上腹部有膨胀或饱胀感。X线钡餐或胃镜检查均无明显的器质性病变。行心理治疗、应用加速胃排空的药物(多潘利酮、莫沙必利或舒丽启能等)及抗焦虑或抗忧郁等药物治疗有效。

2.慢性萎缩炎胃炎 多见于中年以上患者，主要症状为上腹隐痛、腹胀、食欲减退及消瘦、贫血等症状。胃镜及黏膜活检组织病理检查可确立诊断。

3.胃下垂 好发于瘦长、无力体型者，腹壁松弛的老年人与经产妇或慢性消耗性疾病者。腹胀一般于清晨起床时较轻，站立过久至下午、晚上时症状加重，此外，还可伴有食欲减退、恶心、嗳气、四肢无力等症状。X 线钡餐检查可见胃的位置明显下移，胃轮廓下移至两侧髂脊连线以下，胃呈无力型，有利于胃下垂的诊断。

4.胃癌 多见于40岁以上的男性患者，但近年来青年人胃癌并不少见。主要症状是厌食、上腹部疼痛、腹胀、恶心、呕吐及消瘦、贫血等，少数患者上腹部可扪及包块。X 线钡餐及胃镜检查可确立诊断。

5.肝硬化 腹胀可是早期肝硬化的惟一症状。至失代偿期阶段，除腹胀外，患者还有食欲减退、蜘蛛症、肝掌、皮肤色素沉着、脾脏肿大、黄疸、腹水及下肢水肿等症状与体征。胃镜检查发现食管静脉曲张，有肝功能损害，及B 超发现肝硬化的典型征象时有诊断价值。

6.慢性胰腺炎 除腹胀外，患者常有食欲减退、上腹部隐痛、腹泻(尤脂肪泻)、消瘦等症状。胰腺外分泌功能试验、腹部B超、CT或MRI 检查可作出诊断。

7.肠梗阻 梗阻部位愈低，患者腹胀愈明显。麻痹性肠梗阻时，表现为全腹膨胀、恶心、呕吐、不排便不排气、肠鸣音减弱或消失；机械性肠梗阻时，肠鸣音亢进或呈金属调。X线透视或腹部平片检查肠腔内可见多个阶梯状液平则有利于诊断。

8.功能性消化不良 是常见的功能性疾病。消化道主要症状有腹胀、早饱、食欲减退、恶心、上腹部隐痛或烧灼感，少数患者还可有反酸症状。此外，患者还可有精神紧张、焦虑或忧郁等表现，X 线钡餐或胃镜检查在排除了器质性疾病后，有利于本病的诊断。

9.肠易激综合征(IBS) 是常见的肠道功能性疾病，一般可分为腹泻型、便秘型或腹泻便秘交替型。患者的主要症状是腹胀、腹痛、腹泻或便秘、腹痛多在便后缓解，但患者腹胀感消失缓慢。本病也与精神因素有关。X 线钡剂 *** 或结肠镜检查无明显器质性病变，有时见肠道有激惹或痉挛征象对诊断有帮助。

10.糖类消化不良 见于进食大量的糖类(淀粉)的食物后，患者主要症状是腹胀、嗳气， *** 排出大量无明显臭味的气体，亦可伴有轻微腹痛、腹泻(大便多呈糊状，有泡沫和酸臭味)等症状。当 *** 排出大量气体或大便后，症状可缓解或减轻，如再次进食过量含糖类的食物后症状可复发；大便常规可见有不消化的食物残渣，大便呈酸性反应。X 线钡 *** 等检查有助于诊断。

15 治疗方案 腹胀多因胃肠道、肝脏、胆道或胰腺疾病所致，此外，心血管及其他系统的疾病或某些全身性疾病也常可引起腹胀，因此，应积极寻找产生腹胀的病因。在未能完全明确诊断之前，为了减轻患者的腹胀，可采用以下对症治疗措施。

1.调整饮食，尽可能地少食易产气的食物，如高糖食物、豆类或牛奶等。

2.可应用胃肠促动力剂，如多潘立酮、莫沙必利或替加色罗等，由于后两者为全消化道促动力药，故效果更佳。此外，胃肠动力调节剂马来酸曲美布丁(商品名：诺为、舒丽启能)亦可应用。

3.可酌情使用缓导泻剂，以利于肠道聚集的气体随粪便一起排出体外。

4.可采用肛管排气法，以加速气体的排出。

5.如系因重度肠麻痹所致的高度腹胀(例如急性重症胰腺炎所致的腹胀)，可采用1000～2000g皮硝(中药)放入袋中，敷置于患者腹部，用皮硝有 *** 肠蠕动增快的作用，从而有利于肠内气体的排出，使腹胀减轻。

6.如初步判断腹胀系因肝脏或胰腺病变所致者，可选用护肝、利胆药或胰脂肪酶或胰酶制剂(商品名：慷彼申、胰酶胶囊及得每通胶囊等)治疗，有利于食物的消化与吸收，以减少气体的产生。

7.如考虑腹胀系因小肠细菌过多繁殖所致者，可选用替硝唑等口服抗生素治疗。如证实患者胃胀不适并有幽门螺杆菌感染，可采用质子泵抑制剂、克拉霉素及阿莫西林(羟氨芐青霉素)治疗，以杀灭幽门螺杆菌。

16 并发症 由于引起的原因不同，其并发症也不同，表现为多种多样。

17 预后及预防

18 预后：由于引起的原因不同，其预后也很大差别。 19 预防：积极治疗原发疾病。 20 流行病学 目前这方面资料暂时缺乏。

21 特别提示 积极治疗原发疾病。

治疗腹部胀气的穴位 上管 所属部位：上腹上管穴的定位：标准定位：上脘穴在上腹部，前正中线上，当脐中上5寸。上脘穴位于上腹部，脐...

上脘 所属部位：上腹上脘穴的定位：标准定位：上脘穴在上腹部，前正中线上，当脐中上5寸。上脘穴位于上腹部，脐...

胃脘 所属部位：上腹中脘穴的定位：标准定位：中脘穴在上腹部，前正中线上，当脐中上4寸。中脘穴位于腹正中线，...

上纪 所属部位：上腹中脘穴的定位：标准定位：中脘穴在上腹部，前正中线上，当脐中上4寸。中脘穴位于腹正中线，...

胃管

系统性硬化病病因和发病机制有哪些

一、病因一般认为与遗传易感性和环境因素有关。
1．遗传：与遗传的关系尚不肯定。有研究显示与HLA-Ⅱ类基因相关，如HLA-DR1、DR2、DR3、DR5、DR8和DR52等位基因和HLA-DQA2，尤其是HLA-DR1相关性明显。
2．环境因素：目前已经明确，一些化学物质如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L色氨酸、博来霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮样皮肤改变与内脏纤维化。该病在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬化病（SSc）的病因中，环境因素占有很重要地位。
3．性别：本病育龄妇女发病率明显高于男性，故雌激素与本病发病可能有关。
4．免疫异常：SSc存在广泛的免疫异常。移植物抗宿主病可诱发硬皮样改变，提示与免疫异常有关。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。
可见，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。
二、发病机制
尚不清楚。目前认为是由于免疫系统功能失调，激活、分泌多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤和活化，进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常，导致血管壁和组织的纤维化。

局限性硬皮病简介

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 局限性硬皮病的别名 7 分类 8 ICD号 9 流行病学 10 局限性硬皮病的病因 11 发病机制 12 局限性硬皮病的临床表现 12.1 硬斑病（morphea） 12.2 带状硬皮病（linear scleroderma） 12.3 硬斑病伴偏面萎缩（morphea with facial hemiatrophy） 12.4 点滴状硬皮病（guttate morphea） 13 局限性硬皮病的并发症 14 实验室检查 15 辅助检查 15.1 组织病理检查 15.2 皮肤病理检查 16 局限性硬皮病的诊断 17 鉴别诊断 17.1 斑状萎缩（macular atrophy） 17.2 进行性特发性皮肤萎缩（progressive idiopathic atrophoderma） 17.3 萎缩硬化性苔藓（lichen sclerosus et atrophicus） 18 局限性硬皮病的治疗 19 预后 20 局限性硬皮病的预防 21 相关药品 22 相关检查 附： 1 治疗局限性硬皮病的穴位 1 拼音 jú xiàn xìng yìng pí bìng

2 英文参考 scleroderma circumum

circumscribed scleroderma

3 概述 顾名思义，硬皮病（scleroderma）是皮肤变硬的疾病，又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺、肾、和消化道等器官的结缔组织疾病。一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病（localized scleroderma），位于病谱一端，系统性硬化症（systemic sclerosis）中弥漫性硬皮病（diffuse scleroderma），皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间，有一些中间类型，如局限性中的泛发性硬斑病，系统性中的肢端型硬皮病，CREST综合征等。表1中列出此种分类。单纯侵及皮肤者为局限性，一般预后较好，10年存活率为70%。

局限性硬皮病常常仅持续数年，通常在病变发生两年后皮肤硬化停止。有时候疾病会持续5~6年，有些病变斑块甚至在炎症停止后会变得更加明显，这是由于颜色的改变。有时由于身体受累和未受累部分的不平衡生长可能出现恶化。系统性硬皮病是长期疾病，可能伴随终生。

儿童局限性硬皮病可以恢复。经过一段时间，硬化的皮肤可以变软并恢复正常。系统性硬皮病恢复的可能性较小，但是疾病可以显著改善或至少可以保持稳定。

4 疾病名称 局限性硬皮病

5 英文名称 localized scleroderma

6 局限性硬皮病的别名 circumscribed scleroderma；morphea；局灶性硬皮病

7 分类 风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 硬皮病与硬皮病样疾病

8 ICD号 L94.0

9 流行病学 局限性硬皮病女性发病率多于男性，平均发病年龄40～50岁，发病率为10～25/100万。

10 局限性硬皮病的病因 局限性硬皮病的确切病因尚不清楚。可能与感染、遗传、环境因素有关。

11 发病机制 局限性硬皮病发病机制还不十分清楚，总体说来有血管损伤学说、免疫损害学说、纤维异常增生学说，详见系统性硬皮病。

12 局限性硬皮病的临床表现 局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似，但无内脏受累的表现。

12.1 硬斑病（morphea）

硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60%。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病（plague morphea）和泛发性硬斑病（generalized morphea）。斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，中央部位色转淡，呈淡黄色象牙白色或污灰褐色，周围绕以淡紫或淡红色晕，表面干燥平滑，有蜡样光泽，触之有皮革样硬度，其上毛发脱落，不出汗，有时伴有毛细血管扩张。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干的腹、背部多见，其次为四肢及面颈部。发生在头皮时可出现永久性秃发，发生在肢端可导致畸形。

泛发性硬斑病罕见，其皮损的性质、发生和发展类似斑状硬斑病，但其特点为损害数目多，皮损广泛，可达数十块，分布不对称。皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片。好发于胸腹及四肢近端，面、颈、头皮、前臂、小腿受累相对较少。虽无脏器受累，但病人可出现关节痛、腹痛、偏头痛、神经痛和精神障碍、消瘦、乏力等，少数患者可转变为系统性硬化病。

12.2 带状硬皮病（linear scleroderma）

带状硬皮病多见于儿童和青年。皮肤硬化呈线条状或带状分布，好发于额部，可累及面部和头部，局部皮肤明显萎缩、凹陷，可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部，而发生带状永久性秃发斑，向下蔓延可达鼻翼及口角，而发生萎缩、凹陷。边界清楚，如剑砍状，最后皮肤菲薄萎缩，似贴于骨面上。损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布，为单条或数条不等，形态特征和经过与硬斑病相似，但皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉、骨骼亦受累，出现骨脱钙、疏松、变细，附近关节可因挛缩而影响功能（图1）。

12.3 硬斑病伴偏面萎缩（morphea with facial hemiatrophy）

硬斑病伴偏面萎缩是发生在面部的一种节段性硬斑病，是偏面萎缩的原因之一，以中线划界，常发生在一侧面部，患侧面部出现皮肤硬化、萎缩、凹陷而使面、眼、鼻及口角歪斜，患侧眼裂缩小、鼻翼可塌陷，出现患侧面部萎缩（图2）?。此种硬斑病亦称En coup de sabre。

12.4 点滴状硬皮病（guttate morphea）

点滴状硬皮病的皮损比较少见，可发生于颈、胸、肩、背、臀或股部，通常损害为绿豆或黄豆大小，但偶有5分硬币大，呈集簇性或线状排列，是一种表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色的略凹陷且发硬的小斑点，病变活动时，周围绕以紫红色晕或色素沉着，时间久可发生萎缩。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。

13 局限性硬皮病的并发症 硬斑病发生在头皮是可出现永久性秃发，发生在肢端可导致畸形。带状硬皮病骨骼受累可引起关节挛缩。硬斑病伴偏面萎缩可使面、眼、鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。

14 实验室检查 局限性硬皮病的病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正常的5～12倍。

1.检验血、尿常规，血沉，蛋白电泳，抗核抗体，类风湿因子，以及胸部X线、钡餐、心电图等检查。必要时作皮肤活体组织检查。

2.根据以上检查结果，确定是局限性或系统性硬皮病。

15 辅助检查

15.1 组织病理检查

纤维化和微血管闭塞是硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。

15.2 皮肤病理检查

早期，真皮间质水肿，胶原纤维束肿胀，胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期，真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮明显增厚，胶原肿胀、纤维化，弹性纤维破坏，血管壁增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。以后，出现表皮、皮肤附属器及皮脂腺萎缩，汗腺减少，真皮深层和皮下组织钙盐沉着。

16 局限性硬皮病的诊断 局限性硬皮病的诊断主要依据皮肤的特征性形态改变，即局部皮肤的肿胀、绷紧、硬化，有蜡样光泽，呈象牙色改变，或伴偏面萎缩。组织病理学改变有参考价值。

局限型皮肤病变性硬皮病患者的临床特点及经过与弥漫型者不同，见表2。这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺现象多年（有时超过10年），虽然可伴有脏器损害，但出现严重肺、心或肾病变相对较少。这种延长的病程可能代表硬皮病的一种缓慢的表达方式，也可能表示局限型硬皮病为另一种不同的疾病。

大多数局限型硬皮病逐渐发展成CREST综合征的临床特征，皮肤改变局限于手指（硬化改变）。局限型患者除雷诺现象外，有的病人首发症状常是烧心或吞咽困难。严重胃肠道疾病伴食管功能异常及反流常是这类患者持续存在的症状。皮下钙质沉积表现为局部的小硬块，常出现在指、前臂或其他受压点。特别是在CREST综合征患者，扩张的毛细血管数量增多，常见于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的严重表现是伴有或不伴有肺纤维化的肺动脉高压和较大动脉闭塞性病变，表现为指缺血和需截肢手术。与另一种风湿性疾病共存的重叠综合征多发生于局限型硬皮病的患者。

17 鉴别诊断

17.1 斑状萎缩（macular atrophy）

斑状萎缩好发于躯干部，皮损早期为1cm左右的圆形或椭圆形淡红色斑片，以后渐出现萎缩，皮损可单发或多发群集。表面皮肤可正常或呈青白色，明显凹陷，但触之不硬，病人无自觉症状。青年多见，病因不明。

17.2 进行性特发性皮肤萎缩（progressive idiopathic atrophoderma）

进行性特发性皮肤萎缩好发于青壮年躯干部，亦可见于四肢。病因不明。早期皮损为界限不清的不规则斑片，直径为1～10cm不等，表面为灰色或棕褐色，皮肤菲薄，触之柔软，逐渐萎缩，略凹陷，以后可在萎缩斑中央出现硬化。组织病理学改变为真皮深层胶原纤维变粗及玻璃样变性。这种组织学改变及皮肤先萎缩后硬化的特点易与硬斑病鉴别。

17.3 萎缩硬化性苔藓（lichen sclerosus et atrophicus）

萎缩硬化性苔藓也叫白色苔藓（lichen albus）或白点病（white spot disease）。好发于外 *** ，亦可见于颈、胸、 *** 及背部。皮损为光滑、轻微发皱的灰白或象牙白色斑块，周围有紫红色晕，有的斑块为散在白色斑点状，可伴有轻度硬化。组织病理学改变为表皮萎缩，真皮浅层均一化改变，有炎症细胞浸润。

18 局限性硬皮病的治疗 硬皮病目前尚无特效疗法。可应用的药物及方法虽多，疗效的评价比较困难，效果也不一。

对局限性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂酶片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药，如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂，或用曲安西龙做局部病损内注射治疗，每周1次，4～6周为1个疗程，如有皮肤萎缩，则停止注射。向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗，如水疗、蜡疗、音频电疗、推拿、 *** 等。对有关节挛缩者，必要时可行手术治疗，以解除挛缩，恢复活动功能。

19 预后 局限性硬皮病因无内脏受累，故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。

20 局限性硬皮病的预防 1.去除诱发局限性硬皮病的诱因，注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。

2.早诊断早治疗，在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。

21 相关药品 胶原、维生素E、苯海索、丹参、丹参片、复春片、曲安西龙、玻璃酸酶

22 相关检查 维生素E

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