进行性系统性硬皮病病理

进行性系统性硬皮病病理

硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemic sclerosis）。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。

病理

显著病理变化部位是在小动脉和微小动脉，在其处由于细胞密集在基质的基层中形成不同程度的内膜增生。

什么叫硬皮病？是什么原因造成的？应注意什么？

　　硬皮病又称系统性硬化症或系统性硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。本病的严重程度不等，轻者只有手指和脸部皮肤受累(局限型)，早期表现为面部、手和(或)足肿胀，皮肤发紧，不能提起，状如腊肠，又称腊肠样指，皮肤逐渐增厚，皮纹和皱折消失，晚期皮肤变硬萎缩，面部皮肤菲薄，表情呆板，鼻子变尖，耳轮变薄，张口受限，像个面具—样。
　　雷诺现象通常作为硬皮病初期症状，有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1／3的病人可有关节痛和关节发僵，少数有肯定的关节炎。另外有些病人表现为严重的肌肉乏力，与皮肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展，往往经过很长时间，有人长达数十年，才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变，累及胸腹部和背部(弥漫型)，有些病人形容“自己的肚子像块石板”。弥漫型硬皮病病人可有内脏受累，部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累，病情进展凶险，甚至危及生命。
　　本病的病因目前认为跟遗传因素、性激素水平、某些化学物品和药品、感染等多种因素有关。
　　了解了硬皮病的病因，硬皮病的预防就有了一定方向。人们在生活中要做到起居有常、饮食有节，避免过度劳累及情绪波动导致抵抗力下降受到病毒的侵袭，还要尽力避免接触某些化学物品和药品，我们在临床工作中也发现理发人员及接触某些化学物质较多的人有较高的发病率，尤其家族中有风湿病患者的朋友要格外注意上述问题，以免疾病上身！

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