巨幼细胞贫血病理改变(恶性贫血症是什么？)

巨幼细胞贫血病理改变

巨型改变以幼红细胞系列最显著，具特征性，称巨幼红细胞系列。巨幼红细胞形态巨大，核染质疏松，呈点网状结构。巨原红细胞核仁大而蓝，巨晚幼红细胞核染质浓集差，核常靠边缘可呈分叶状，浆内充满血红蛋白。成熟红细胞巨大而厚，常呈卵圆形，缺乏中心苍白区，并伴大小不等、嗜多色性或含有嗜碱性点彩、卡波氏环或豪-胶小体等。

巨型改变也见于粒和巨核细胞系列，尤以晚幼粒细胞为突出。晚幼粒和杆状核粒细胞形态巨大，核形肿大，畸形，核染质疏松，胞质中颗粒较粗，称巨晚幼粒和巨杆状核粒细胞。分叶核分叶过多，常在5叶以上，甚至达16叶，称巨多叶核粒细胞。巨核细胞体积也增大，核分叶过多，并且核间可不相连接。血小板生成障碍，可见巨大和形态不规则的血小板。

骨髓呈增生象，但血象为全血细胞减少，其主要病理生理改变为无效性红细胞、粒细胞和血小板生成，称为髓内溶血。巨幼细胞和大型红细胞的生存期均较正常为短，可出现血清胆红素增高、结合珠蛋白降低、乳酸脱氢酶增高，特别是LDH1和LDH2（来自幼红细胞）增高。血清溶菌酶增高反映幼粒细胞的破坏。

维生素B12还参与神经组织的代谢。维生素B12缺乏，蛋氨酸合成减少，后者导致胆碱和含磷脂的胆碱合成障碍，并且由于腺甙钴胺缺乏，导致大量甲基丙二酰辅酶A及其前身丙酰辅酶A的堆积。合成异常脂肪酸进入神经脂质，从而导致脱髓鞘病变，轴突变性，最后可导致神经原细胞死亡。神经系统可累及周围神经、脊髓后侧索及大脑。

恶性贫血症是什么？

恶性贫血又称为巨幼红细胞贫血，在我国比较少见，病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、营养不良或口服叶酸拮抗药(具有拮抗二氢叶酸合成酶，使四氢叶酸合成发生障碍的药，如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。
基本概述
　　 恶性贫血
恶性贫血属于核成熟障碍型贫血三组中的一组，国内少见，本病的基本缺陷在于胃内因子分泌障碍。胃内因子产生于胃体和胃底，这是一种胃粘蛋白，有加速维生素B12在小肠粘膜吸收的作用。因此本病患者存在维生素B12吸收障碍，产生维生素B12的相关临床表现。胃内因子缺乏的发病机制尚待阐明，可能与遗传或自身免疫因素有关。 　　良性贫血有别于恶性贫血，前者是由于缺铁，使血红蛋白(血色素)合成减少，但红细胞不低；后者是缺乏叶酸和维生素B12等造血因子，使幼稚红细胞在发育中的脱氧核糖核酸(DNA)合成出现障碍，细胞的分裂受阻，形成畸形的巨幼红细胞，并伴有神经症状(神经炎、神经萎缩)。
病因
　　恶性贫血的基本缺陷是因胃粘膜永久性的萎缩，不能分泌内因子。由于缺乏内因子，食物中的维生素B12不能被吸收。 　　这种胃粘膜萎缩，一般指慢性萎缩性胃炎，范围广泛，而在胃的体部最显著，在胃窦部改变较少。胃粘膜萎缩处有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。组织学切片显示主细胞和壁细胞几乎完全消失，常常变成象小肠的上皮细胞。由于这些细胞的萎缩，内因子及盐酸的分泌均不存在，胃蛋白酶的分泌显著减少。注射组织胺或胃泌素也不能使胃液中出现盐酸。尿中尿胃蛋白酶的排泄显著减少。血液中胃泌素的浓度增高。 　　恶性贫血的发病机理目前多认为是遗传因素和自体免疫因素复杂的相互作用的结果。 　　遗传因素：恶性贫血的发生与种族和遗传显然有关。诸如①本病最多见于北欧的斯堪的那维亚人，特别是瑞典中部的人；②恶性贫血患者血型属于A型者比其他型者多；③约有10%病人，其同一代或不同代的家族中患有同病者超过1人；在家族中有血清维生素B12浓度低于正常，血清或胃液中有自抗体及患有其他自体免疫疾病的发病数都比一般人高。 注意饮食健康
　　自体免疫因素：恶性贫血病人同时患有其他自体免疫疾病，如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退及桥本氏甲状腺炎者较多见。很多患者的血清及胃液中可查出胃的自抗体，如壁细胞抗体，内因子抗体，抗内因子抗体等，这些抗体可直接引起胃粘膜萎缩和维生素B12吸收障碍。
临床表现
　　典型病例有下列三组特征： 　　①巨幼细胞性贫血； 　　②舌炎与胃酸缺乏； 　　③周围神经变性与脊髓联合变性。神经系统症状主要有：周围神经变性引起肢体麻木感或感觉异常；脊髓后索变性引起腱反射消失，肌张力减弱，位置觉紊乱；反射亢进与肌张力增强等。神经系统症状可为本病的突出表现，甚至病人被疑为周围神经炎或多发性硬化而首先就诊于神经科。 　　血象出现巨红细胞，骨髓显示巨幼红细胞增生。胃酸缺乏，空腹血清胃泌素显著增高。有条件可检测内因子及其抗体。
诊断
　　本病的诊断一般可根据临床特征、血象与骨髓象、胃液分析、维生素B12的疗效以及长期随诊而确定。血清维生素B12测定、放射性核素维生素B12吸收试验也有助诊断。 　　首先应与红血病相鉴别，后者用维生素B12治疗无效，且幼稚红细胞形态有明显的病理改变。在再发期病例常有溶血现象，应注意与其他类型溶血性贫血相区别。病人有食欲减退、胃游离盐酸缺乏，尚需与胃癌相区别；但须注意，本病可为胃癌的前期。 　　国产维生素B12疗效常不显著，常用弥可保，再者针灸治疗能明显改善下肢无力症状。
治疗
　　对由营养不良、婴儿期、妊娠期的恶性贫血患者，可选用叶酸治疗，成人1次5～10mg，儿童1次5mg，1日3次，同时辅以维生素B12肌内注射1次0.5～1.5mg，口服每日1.5～4.5mg。对药物引发的贫血，合并应用甲酰四氢叶酸钙静滴治疗，1次1mg，1日1次。
编辑本段护理要点
　　给病人富于营养和高热量、高蛋白、多维生素、含丰富无机盐和饮食，以助于恢复造血功能。 　　缺铁性贫血可多吃动物的内脏，如心、肝、肾以及牛肉、鸡蛋黄、大豆、菠菜、红枣、黑木耳等。 　　巨幼红细胞性贫血在疗程后期可能出现相对缺铁现象，要注意及时补充铁剂。 　　再生障碍性贫血患者要注意防止交叉感染，尽量不要去公共场所。住房要通风。忌服合霉素、氯霉素、磺胺类、退热止痛片等抑制骨髓的药物。 　　避免过度劳累，保证睡眠时间。

婴儿贫血的病因及治疗方法

一周岁左右的婴儿发生贫血的时候，必须先查明贫血的具体病因。
?缺铁性贫血
如果是缺铁性贫血，应该给予富含血铁制的食物给予补充，特别是富含有机铁的食物，像动物的肝脏血等。这些有机铁在身体摄入以后，吸收较好，纠正贫血比较迅速。
?巨幼红细胞贫血
如果是巨幼红细胞贫血，缺乏的是叶酸与维生素B12，要给予叶酸以及维生素B12的补充。
?地中海贫血
如果小孩的贫血是由于地中海贫血所引起，它是基因缺陷导致的血红蛋白结构异常，增加了红细胞的破坏。目前，对于这种基因缺陷没有具体的纠正方法，因此发生贫血严重的时候，只能靠输血予以纠正贫血。

巨幼细胞性贫血的病因，巨幼细胞性贫血有哪些原因

巨幼细胞性贫血是由于脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的一种贫血，主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。

1.叶酸缺乏的病因
（1）摄入不足 叶酸每天的需要量为200－400?g。人体内叶酸的储存量仅够4个月之需。食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮或腌制均可使叶酸丢失。乙醇可干扰叶酸的代谢，酗酒者常会有叶酸缺乏小肠（特别是空肠段）炎症、肿瘤、手术切除及热带性口炎性腹泻均可导致叶酸的吸收不足。
（2）需要增加 妊娠期妇女每天叶酸的需要量为400－600?g生长发育的儿童及青少年以及慢性反复溶血、白血病、肿瘤、甲状腺功能亢进及长期慢性肾功能衰竭用血液透析治疗的患者，叶酸的需要都会增加，如补充不足就可发生叶酸缺乏。
（3）药物的影响 如甲氨蝶呤氨苯蝶啶、乙胺嘧啶能抑制二氢叶酸还原酶的作用影响四氢叶酸的生成。苯妥英钠苯巴比妥对叶酸的影响机制不明，可能是增加叶酸的分解或抑制DNA合成。约67%口服柳氮磺胺吡啶的患者叶酸在肠内的吸收受抑制。
（4）其他 先天性缺乏5，10-甲酰基四氢叶酸还原酶患者，常在10岁左右才被诊断有些加强护理病房（ICU）的患者常可出现急性叶酸缺乏。
2.维生素B12缺乏的病因
（1）摄入减少 人体内维生素B12的储存量约为2－5mg每天的需要量仅为0.5－1?g正常时，每天有5－10?g的维生素B12随胆汁进入肠腔，胃壁分泌的内因子可足够地帮助重吸收胆汁中的维生素B12。故素食者一般约需10～15年才会发展为维生素B12缺乏。老年人和胃切除患者胃酸分泌减少，常会有维生素B12缺乏由于有胆汁中的维生素B12的再吸收（肠肝循环），这类患者也和素食者一样，需经过10－15年才出现维生素B12缺乏的临床表现。故一般由于膳食中维生素B12摄入不足而致巨幼细胞贫血者较为少见。
（2）内因子缺乏 主要见于萎缩性胃炎、全胃切除术后和恶性贫血患者。发生恶性贫血的机制目前还不清楚。患者常有特发的胃黏膜完全萎缩和内因子的抗体存在，故有人认为恶性贫血属免疫性疾患。这类患者由于缺乏内因子，食物中维生素B12的吸收和胆汁中维生素B12的重吸收均有障碍。
（3）严重的胰腺外分泌不足的患者 容易导致维生素B12的吸收不良：这是因为在空肠内维生素B12-R蛋白复合体需经胰蛋白酶降解，维生素B12才能释放出来，与内因子相结合。这类患者一般在3～5年后会出现维生素B12缺乏的临床表现。由于慢性胰腺炎患者通常会及时补充胰蛋白酶，故在临床上合并维生素B12缺乏的并不多见。
（4）小肠内存在异常高浓度的细菌和寄生虫 也可影响维生素B12的吸收：因为这些有机物可大量摄取和截留维生素B12。小肠憩室或手术后的盲端襻中常会有细菌滋生以及肠内产生的鱼绦虫，都会与人体竞争维生素B12，从而引起维生素B12缺乏
（5）先天性转钴蛋白Ⅱ（TCⅡ）缺乏及接触氧化亚氮（麻醉剂） 等也可影响维生素B12的血浆转运和细胞内的利用，亦可造成维生素B12缺乏。

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