多囊肾分类及其特点(猫的多囊肾病是什么？)

多囊肾分类及其特点

1．围产期型：围产期时已有严重的肾囊性病变，累及90%集合管，同时有少量门静脉周围纤维增殖，于围产期死亡。

2．新生儿型：累及60%集合管，伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1月出现症状，于几个月时死于肾功能衰竭。

3．婴儿型：婴儿型表现为双肾肿大，25%肾小管受累，肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3~6月出现症状，于儿童期因肾功能衰竭死亡。

4．少年型：少年型在13~19岁出现症状。肾脏损害相对轻微，仅有10%以下的肾小管显示囊性变，偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁 左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。

猫的多囊肾病是什么？

波斯猫(详情介绍)

　　多囊肾病（polycystic kidney disease，PKD）是一种常见的遗传性肾脏病，主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿，囊肿进行性增大，最终破坏肾脏结构和功能，导致终末期肾功能衰竭。多囊肾是一种缓慢发展的遗传性肾病。主要遗传长毛猫，其中波斯猫已被证实为通过单一显性遗传基因遗传给子代波斯猫，其它品种如喜马拉雅猫(详情介绍)、英国短毛猫、美国短毛猫、布偶猫、苏格兰折耳猫也多见报道。

　　波斯猫的多囊肾疾病通常1岁龄就表现出来。超声波是目前为止最好的检查诊断手段，在肾皮质可扫查到大小不一的囊状空腔（多为双侧肾脏），这些小囊会慢慢变大，逐渐取代原来的肾组织而使肾肿大，肾表面逐渐失去光滑。随着猫的年龄越大，囊肿的数目越来越多，体积也越来越大，猫咪最终出现肾功能衰竭。

　　多囊肾被认为是一种晚期发作的肾病。在各种各样的猫种中，多囊肾具有显性遗传的特点，一般而言，多囊肾阳性的猫的幼仔有50%的几率会遗传上此病。研究表明，多囊肾的猫肾衰竭通常发展较慢，早期血液学检查无任何异常，平均在七岁左右表现肾衰的临床症状。

　　与其它慢性肾衰一样，多囊肾发展到肾衰表现为：多饮多尿，食欲减退，体重减轻，呕吐和贫血。多囊肾的发展是不可逆的，也就是说没有任何有效的治疗手段，其肾衰阶段的治疗还是补液排毒，抑酸防溃疡，降低磷水平，促进红细胞的生成等，另外监测和治疗伴发的高血压以防止对其它脏器的伤害也至关重要。

　　到目前为止多囊肾没有治疗的方法，为减轻猫主人和猫咪的痛苦，被诊断多囊肾的猫咪建议绝育，对多发品种波斯猫及与波斯猫相关的混种猫建议每年做超声的检查来确定年轻的猫咪是否患有此疾病。

多囊肾有什么最新治疗方法吗？

长沙普济肾病医院专家介绍：
　　首先，多囊肾中的成人型多囊肾，这种多囊肾的患者自从一出生便具有多发性的囊肿，但是有很多的患者始终没有明显的临床表现，也未发病，所以暂不用特殊治疗。
　　其次，多囊肾的患者的发病特点还有，患者一般都是在30岁之后才会有一些疾病的临床症状，发病年龄越早，临床症状越重，发病年龄越晚，临床症状相对较轻，男性重于女性。
　　然后，专家说，多囊肾患者还会有一些并发症，一般在病人当中会有约30%的患者伴有多囊肝，但肝功能正常，也无任何症状。
　　再有，当多囊肾的患者在病发出现多囊肾的症状，会有可能发生肾衰竭，而病人一般发展到肾功能衰竭的时间平均为10年以上，但其中有很大的个体差异。总之，多囊肾的发病特点，发病年龄越早，临床症状越重。
　　治疗肾病最好的权威方法——【德国血液光氧活肾疗法】：凡是因免疫复合物沉积，引起的各种急慢性肾脏病，无论早期或晚期，均以清除免疫复合物治疗为主要方法。

多囊肾的症状有哪些？

临床表现
本病幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。
1.肾肿大两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。
2.肾区疼痛为其重要症状，常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。
3.血尿约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0g/d。肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。
4.高血压为ADPKD的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来，GrahamPC、TorreV和ChapmanAB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关。换言之，出现高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后。
5.肾功能不全本病迟早要发生肾功能不全，个别病例在青少年期即出现肾衰竭，一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。
6.多囊肝中年发现的ADPKD病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室并发率较高。
多囊肾的临床表现特点见表1。
成年型多囊肾一般在成年早期出现症状，常以血尿、高血压或肾功能不全发病，腹部触诊可发现较大的多囊肾。肾功能多呈缓慢进行性减退，高血压、梗阻或肾盂肾炎，是加速肾功能损害的重要原因。常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾发病于婴儿期，临床较罕见，多在婴儿期死亡，极少数轻症者可活到成年。
本病贫血程度常较其他原因引起的尿毒症贫血轻，其原因是肾脏的囊肿一般能生成促红细胞生成素。
诊断
临床表现两侧肾脏大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能，如有家族史则更能提示本病。B型超声、CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿，诊断即可确立。本病早期肾囊肿数不多，可为单侧性，数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿，ADPKD的诊断也可肯定。近年，应用3′HVR、PGP及24-1等DNA探针，用基因连锁分析法诊断囊肿基因极为可靠，可检出杂合子家属成员和无症状患者。本病的诊断主要依靠以下检查排除其他相关疾病后方可确定。
CT扫描有利排除肾脏肿瘤。MRI检查可较好地帮助鉴别其他囊性病，以及鉴别先天性肾积水。囊肿的部位、分布、数目、大小、是否与肾盂肾盏相通、以及有无高血压或反复尿路感染等并发症，可帮助鉴别肾囊性疾病。
在症状轻的患者，本病常误诊为单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿，家族史和同时存在的肝囊肿可帮助鉴别诊断。
发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别，注意多囊肾并发结石或囊肿癌变等情况，应行凝血筛查(PT、APTT和血小板)，排除出血性疾病。对于有蛛网膜下腔出血家族史的患者可行脑血管MRI检查。

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