多囊肾的定义是什么

多囊肾的定义是什么

多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿，有的相互间可沟通，使肾脏体积增大并压迫肾实质，使其萎缩造成功能损害，直至慢性肾功能衰竭。

多囊肾分为两型：婴儿型为染色体隐性遗传，常伴其它先天畸形，多于数月内死亡；成人型为染色体显性遗传，多中年发病，常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。

临床上多数病人可有家族史、男多于女，表现各异。常见的表现有：

（1）腰腹部疼痛：为多数病人的首发症状，呈持续性或阵发性不等，劳累后加重。

（2）血尿：常为首发症状，约半数人出现，为间歇无痛性肉眼血尿。

（3）腹部肿物：多在双侧上腹部摸到，肿块大小不一。

（4）可以有高血压伴头晕、头痛。

（5）肾功能不全：肾功能检查明显异常，尿比重低而固定。

（6）约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。

X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。

治疗原则上以非手术疗法为主，外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。

什么是多囊肾尿毒症？

“什么是尿毒症？尿毒症是什么病？”摘要:很多人关心尿毒症问题。什么是尿毒症？尿毒症是什么病？提起尿毒症，可以说是人人都“谈虎色变”，那么......尿毒症是肾脏组织几乎全部纤维化，导致肾脏功能丧失的结果。以下是对“什么是尿毒症？尿毒症是什么病？”的相关的介绍。 什么是先天性多囊肾：先天性多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现无数囊肿的一种遗传性肾脏疾病，双侧肾脏皮质、髓质均可累及，但在程度上可不同。多囊肾病因多数为遗传，少数无明显遗传史。囊肿增大会不断压迫肾实质，损伤肾功能。发现囊肿后，及早治疗有助于康复，避免尿毒症的发生。肌酐值偏高就是尿毒症的第一期吗?尿毒症患者不能吃哪些食物?尿毒症肌酐高胃热怎么治?什么是慢性肾衰竭、尿毒症期? 应该说，咨询尿毒症是遗传病吗这样的人，对于尿毒症疾病还没有一个明确的认知。让我们先来看看什么是尿毒症? 应该说，咨询尿毒症是遗传病吗这样的人，对于尿毒症疾病还没有一个明确的认知。让我们先来看看什么是尿毒症?什么是肾前性尿毒症？尿毒症有一下几个阶段的区分，分别是肾前性、肾性、肾后性之分。那么，肾前性尿毒症是怎么回事呢？ 查看原帖>>

什么是发育不良性多囊肾病求大神帮助

多囊肾的诱发因素之一： 先天的发育不良肾囊肿原因 由先天发育不良可产生多种疾病，对于囊肿性肾病而言，主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。 先天的发育不良肾囊肿原因：由先天发育不良可产生多种疾病，对于囊肿性肾病而言，主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。 先天的发育不良肾囊肿原因：由先天发育不良可产生多种疾病，对于囊肿性肾病而言，主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。 肾囊肿的病因都有哪些呢五、先天的发育不良：对于囊肿性肾病而言，由先天发育不良可发生多种疾病。主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的先天发育异常的基因一般没有异常。肾囊肿病因 2、先天性发育不良：对囊肿性肾病而言，由先天发育不良可发生多种疾病。主要会造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的，先天发育异常的基因一般没有异常。 1、先天的发育不良 先天性发育不良是诱发肾囊肿的主要原因之一，很容易造成造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。 查看原帖>>

胎儿成人型多囊肾是啥原因呢？

借助网友的介绍：
多囊肾是一种遗传性肾病
多囊肾是肾脏先天性异常而发生的一种遗传性肾病。临床上，根据发病年龄和典型的家族遗传病史及相关的典型表现可以确诊患者是否患有该肾病。许多肾病患者被医生诊断为多囊肾的时候，通常被问及其近亲家属中有无此相同疾病，原因就在于其遗传性。但是，尽管多囊肾是一种遗传性肾病，但绝大多数的多囊肾患者在成人以后才出现症状。多囊肾发病率很高，每200——1000肾病患者中可有一人发生此肾病，且男女肾病患者罹患概率相同。
多囊肾形成的原因
作为遗传性肾病的多囊肾疾病，引起患者发病的主要原因就是其染色体存在异常基因。9o%以上的多囊肾患者的异常基因位于16号染色体上。从患者胎儿时期，这种异常情况就已经形成并持续存在，绝大多数的多囊肾患者到40岁左右才可能出现临床症状。肾病患者的囊肿开始起源于肾脏的肾小管部位，包括肾的近端小管和远端小管。起源部位不同，肾脏囊肿内的液体性质也将有所不同：起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内成分相似；起源于远端小管，则囊液内Na+、K+浓度较低，CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
从病理学角度分析，多囊肾之所以形成，与以下三方面的因素密不可分：
1、肾小球囊内上皮细胞异常增殖
多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞处于一种成熟不完全或重发育状态，这是细菌的发育成熟调控出现障碍所致，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示细胞强增殖性。
2、肾小球囊内细胞转运异常
表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP
ase的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。
3、细胞外基质异常增生。
从以上可以看出，由于多囊肾患者体内存在有异常基因，基因缺血导致肾脏内细胞的生长发生改变以及肾间质异常形成。随着多囊肾患者肾病病情的迁延不愈，肾内细胞异常增殖和细胞外基质的异常沉积，将使得肾脏发生纤维化、硬化、萎缩变性，肾病也将会由初时的多囊肾逐步发展成为肾衰竭、尿毒症，使多囊肾患者承受更多病痛折磨。因此，对多囊肾患者而言，一再强调，一旦存在多囊肾的症状必须及时就医诊治，以免延误最佳治疗时机。

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