患者常具有多年病史、病程呈渐进性发展。就诊年龄以20~40岁为最多。初期症状不明显,可于偶然中发现上腹包块开始引起注意。发展至一定阶段时,可出现上腹部胀满感,轻微疼痛或压迫邻近器官所引起的相应症状。如肿块压迫胃肠道时,可有上腹不适、食欲减退、恶心、呕吐和腹胀等。位于肝顶部的囊肿可使膈肌向上抬高,压迫肺而影响呼吸;位于肝下部的囊肿可压迫胆道,引起阻塞性黄疸,压迫门静脉可产生腹水。 更常见的情况是病人因各种并发症而就诊。如因过敏反应而有皮肤瘙痒,荨麻疹,呼吸困难、咳嗽、紫绀、呕吐、腹痛。囊肿的继发性感染是很常见的症状,表现为细菌性肝脓肿,囊肿破入腹腔,引起急性腹膜炎;破入胸腔引起严重的呼吸困难及循环紊乱;破入胆道引起胆道阻塞及化脓性胆管炎;破入心包可致心包填塞,囊肿破入胸腹腔,常引起过敏性休克,若感染的囊肿向周围穿破可引起肝横膈胸膜瘘和/或支气管胆瘘严重的复杂情况。 体格检查时大多病员全身情况良好;少数巨大囊肿病人可有慢性消耗性表现如贫血,消瘦乃至恶病质。腹部检查可见右季肋部隆起并向助下缘突出,并可能触及边缘整齐,界限清楚,表面光滑随呼吸上下活动的半球形成包块。由于囊液的张力较大,触诊时包块硬韧,压有弹性,叩有震颤即“包虫囊震颤”是特征性表现。囊肿多在肝右叶,常致左半肝有代偿性增大。
目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 泡型包虫病的别名 5 分类 6 ICD号 7 流行病学 7.1 传染源 7.2 传播途径 7.2.1 直接感染 7.2.2 间接感染 7.3 人群易感性 8 病因 8.1 形态 8.1.1 泡球蚴 8.1.2 虫卵 8.2 生活史 9 发病机制 9.1 增殖方式 9.2 转移途径 9.2.1 浸润性扩张 9.2.2 血运播散 9.2.3 淋巴转移 10 多房棘球蚴病的临床表现 10.1 肝多房棘球蚴病 10.1.1 单纯肝肿大型 10.1.2 梗阻性黄疸型 10.1.3 巨肝结节型,或称为类肝癌型 10.2 肺多房棘球蚴病 10.3 脑多房棘球蚴病 11 多房棘球蚴病的并发症 12 实验室检查 13 辅助检查 13.1 肝脏B超检查 13.2 肝脏CT扫描 14 诊断 15 鉴别诊断 15.1 原发性肝癌 15.2 细粒棘球蚴病 16 多房棘球蚴病的治疗 17 预后 18 多房棘球蚴病的预防 19 相关药品 20 相关检查 附: 1 泡型包虫病相关药物 这是一个重定向条目,共享了多房棘球蚴病的内容。为方便阅读,下文中的 多房棘球蚴病 已经自动替换为 泡型包虫病 ,可 点此恢复原貌 ,或 使用备注方式展现 1 概述 泡型包虫病(echinococcosis multilocularis)是多房棘球绛虫的幼虫泡型棘球蚴(泡球蚴)寄生人体所致的疾病,又称泡球蚴病(alveolar echinococcosis,Ae)、多房性包虫病(multilocular hydatidosis)。从生物学、流行病学、病理学和临床表现等方面,泡型与囊型包虫病均有显著不同。泡型包虫病通过接触红狐或野狗、剥狐的皮毛,摄入虫卵而感染。狩猎人员易受感染。男女比率不一,一般男多于女,但也有女多于男(甘肃彰县)。发病时患者平均年龄不一。国外以老年者为多。四川甘孜州为40?岁左右职业以农牧民为多。少数民族如藏族、彝族等较汉族患者为多。
泡型包虫病过去一直采取手术切除治疗,但大多数患者出现症状就医时,往往是晚期,不能手术切除,即使进行肝部分或半叶切除,术后复发率也很高。目前应用较多的是阿苯达唑长期连续治疗,临床效果显著。
2 疾病名称 泡型包虫病
3 英文名称 echinococcosis multilocularis
4 泡型包虫病的别名 AE;alveolar echinococcosis;alveolar hydatid disease;multilocular hydatidesis;多房性包虫病;泡球蚴病;多房棘球蚴病;泡状棘球蚴病
5 分类 感染内科 > 寄生虫病 > 蠕虫病 > 棘球蚴病
6 ICD号 B67.7
7 流行病学 泡型包虫病的地理分布遍及北美、欧、亚三大洲的北半球高纬度的寒冷地区或冻土地带,包括北美阿拉斯加,日本北海道,俄罗斯西伯利亚,欧洲的德国、法国、瑞士、奥地利、土耳其、希腊、保加利亚、波兰等,以及中东的伊拉克、伊朗等地中海沿岸各国。国内分布:西北的新疆、甘肃、宁夏、青海以及西南的四川甘孜藏族自治州与西藏等。其中四川石渠县、宁夏西吉县与甘肃彰县为本病高发流行区。
7.2.1 (1)直接感染 通过接触狐或野狗,或剥狐的皮毛,摄入虫卵而感染。狩猎人员易受感染。
7.2.2 (2)间接感染 虫卵污染土壤、植物、蔬菜、水源等,人通过以上媒介,误食后感染。多房棘球绛虫卵在外界环境中抵抗力很强,不易被杀死。狐、野狗、狼、猫等则因捕食鼠类而感染。在自然界存在狐或野狗鼠间野生生活循环,故本病也是一种自然疫源性 *** 共患的疾病。
8 病因
8.1.1 (1)泡球蚴 泡球蚴呈球形,为聚集成群的小囊泡,大小形状不一。囊壁分为内层的生发膜与外层的匀质层,生发膜富含细胞,增生活跃,产生胚芽与原头节。匀质层内无细胞,不含角蛋白,故与细粒棘球蚴角皮层不同。囊腔内含黏稠胶质样液体,并有许多原头节。但人是其非适宜宿主,故泡球蚴囊腔内通常不含原头节。
8.1.2 (2)虫卵 虫卵圆形或略呈椭圆形,黄色,胚膜呈放射状条纹,内含六钩蚴,与其他绛虫卵不易鉴别。
9 发病机制 泡型包虫病原发病位于肝脏,可通过血运等途径播散至肺、脑等器官产生继发性或转移性病变。肝脏的病理变化可分为巨块型、结节型与混合型,以前者为主。巨块型病变呈浅黄色或灰白色,表面不平。可见许多密集的小囊泡,质硬,无包膜,与周围肝组织界限不清。切面常可见中央坏死,呈虫蛀状,内有空腔。虫体内有钙化灶,故刀切时有砂粒样感。泡球蚴由无数小囊泡组成,囊泡间有大量纤维组织间隔,酷似蜂窝状。囊腔内含黏稠胶状物质。虫体中央常因缺血坏死,崩解液化,形成空腔。腔壁高低不平,犹如钟乳巖或熔巖状,腔径大小不一,单凭肉眼观察,不易与肝癌鉴别。
显微镜下,在泡球蚴组织中可见无数密集小囊泡,大小形状不一。在人体病理标本中可见囊泡由生发膜与匀质层组成,但囊腔中原头节罕见。虫体周围有肉芽肿反应:纤维组织增生,嗜酸性粒细胞、淋巴细胞与浆细胞浸润,并常有异物巨细胞等,形成泡球蚴结节。
9.2.1 (1)浸润性扩张 泡球蚴在肝内缓慢地无限制生长,可波及肝门,向上侵犯膈肌,破入胸腔,或向后侵犯下腔静脉。
9.2.2 (2)血运播散 泡球蚴增生芽部分脱落后,经门静脉分支在肝实质内扩散,形成多发性结节,若侵入肝静脉分支,则随体循环血流播散至远处器官,其中以肺与脑居多。肺转移率约为20%,为双侧性,以右下肺为多。脑转移约占5%。
9.2.3 (3)淋巴转移 至肝门与腹膜后淋巴结。
10 泡型包虫病的临床表现 潜伏期很长,从感染至发病一般在20年或以上。泡型包虫病病程长,具隐袭进行性特点。早期无临床症状,仅在肝脏B型超声波普查时发现。
10.1.1 (1)单纯肝肿大型 临床症状视病变部位与大小而异。肝右叶顶部为好发部位,肝脏背后内侧向上肿大,抬高膈肌,有时肝脏肋下未能扪及。腹痛可放射至右肩背部。病变位于肝左叶者,病种早期即出现上腹肿块,易于发现。患者一般情况视病程长短、肝内病变范围大小而异。轻者一般情况尚好,重者肝脏整叶或两叶均有广泛病变,患者有乏力、消瘦等全身症状。
10.1.2 (2)梗阻性黄疸型 泡球蚴病变累及肝门,压迫胆总管引起梗阻性黄疸。黄疸为进行性,常伴有皮肤瘙痒、食欲减退等消化道症状。
10.1.3 (3)巨肝结节型,或称为类肝癌型 巨肝结节型主要表现为上腹部肿块,局部隆起。肝左右叶均极度肿大,分别在助缘下与剑突下10cm左右,质硬,表面可扪及多个大小不等结节。肝脏B超与CT扫描检查可见肝整叶大部被破坏,而另一叶呈显著代偿性增大,后者质度较软。
11 泡型包虫病的并发症 泡型包虫病可并发门脉高压症,少数患者并发胸腔小量积液。
12 实验室检查 血象中嗜酸性粒细胞轻度增多。肝功能试验大多正常,仅少数晚期患者由于肝广泛病变,血清丙氨酸转氨酶与堿性磷酶增高,白蛋白降低,球蛋白升高,白/球蛋白比率≤1。
包虫皮内试验大多阳性。少数皮试阴性者,血清包虫ELISA大多阳性。
13 辅助检查
14 诊断 诊断依据:
①流行病学史:患者来自流行区,或在疫区长期居住,与狗、狐等有密切接触史,或捕杀狐,剥其皮毛的狩猎人员。
②临床症状:肝脏肿大与隐痛:腹部有肿块,质硬,表面有结节,经B超或CT检查有界限不清的实质性病变,对诊断有重要参考价值。
③免疫学试验:包虫皮内试验大多阳性,而且常呈强阳性反应;偶有皮试阴性者,血清ELISA与Em2抗原以及Eml8抗原检测血中抗体试验,其特异性与敏感性均较高,交叉反应少,可用于鉴别泡型与囊型包虫病。
15 鉴别诊断 泡型包虫病需与下列病症鉴别:
16 泡型包虫病的治疗 泡型包虫病过去一直采取手术切除治疗,但大多数患者出现症状就医时,往往是晚期,不能手术切除,即使进行肝部分或半叶切除,术后复发率也很高。
本世纪70年代末期,甲苯达唑(mebendazole)首先用于治疗本病,取得一定效果。治疗剂量为每天50mg/kg。但根据国外报告,即使治疗期限长达43年,在治疗后1~6年复查。复发率为37%。效果不满意。
阿苯达唑治疗泡型包虫病的效果优于甲苯达唑。其剂量为20 mg/(kg·d)(体重以60kg为限),分2次口服。治疗期限根据肝脏病变范围大小,为3~5年。采用阿苯达唑长期连续治疗,临床效果显著:梗阻性黄疸与咯血于治疗开始后1~2月内消失。脑型偏瘫患者经长期治疗后也好转恢复。治疗后复查时,所有患者腹部隐痛消失,一般情况显著改善。肝脏CT扫描显示肝内病变钙化现象十分显著,尤其病变周界出现环形钙化。患者对阿苯达唑长期连续治疗的耐受性良好,副作用轻而少。仅少数患者开始服药时有头昏、乏力等轻微反应,继续服药后自行缓解。个别患者出现显著脱发,停药后可自行恢复。疗程中可有血清ALT活性暂时性升高,可能与肝内虫体死亡引起炎症反应有关,并不一定是药物本身所致。疗程中应每3个月检查血象与肝功能试验,注意有无白细胞减少与药物性肝损害的毒副作用。
17 预后 泡型包虫病过去一直采取手术切除治疗,但大多数患者出现症状就医时,往往是晚期,不能手术切除,即使进行肝部分或半叶切除,术后复发率也很高。
本世纪70年代末期,甲苯达唑(mebendazole)首先用于治疗本病,取得一定效果。但根据国外报告,即使治疗期限长达43年,在治疗后1~6年复查。复发率为37%。效果不满意。
阿苯达唑治疗泡型包虫病的效果优于甲苯达唑。采用阿苯达唑长期连续治疗,临床效果显著。
18 泡型包虫病的预防 泡型包虫病的预防与囊型包虫同,主要是饮食卫生和加强的管理。教育流行区居民避免与狗和狐密切接触。剥制狐皮时做好个人防护。对自然界野生动物的控制尚无法实现。
19 相关药品 阿苯达唑
20 相关检查 浆细胞、丙氨酸
泡型包虫病相关药物 阿苯达唑颗粒 虫、蛲虫、旋毛虫等线虫病外,还可用于治疗囊虫和包虫病。【用法用量】口服。1.成人常用量蛔虫及蛲虫病...
阿苯达唑胶囊 虫、蛲虫、旋毛虫等线虫病外,还可用于治疗囊虫和包虫病。【用法用量】口服。1.成人常用量蛔虫及蛲虫病...
阿苯达唑片
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