脊髓空洞症感觉障碍的定位诊断

脊髓空洞症感觉障碍的定位诊断

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。

脊髓空洞症是什么？脊髓空洞症有哪些表现？发病机制是什么？

脊髓空洞症是脊髓中心形成的空洞病变，是脊髓先天性发育异常性疾病和慢性进行性脊髓变性疾病。脊髓空洞症通常位于脊髓中心，在颈髓中很常见。它也可以扩展到延髓或单独发生在延髓。它被称为延髓空洞。较长的空洞可延伸到胸髓，腰髓受累较少。没有特效治疗，严重者可通过手术缓解。

脊髓空洞症是一种先天性发育性疾病，但通常发生在20~30岁，偶尔发生在儿童或成年后，很少出生。根据脊髓空洞症的大小、长度和伴发性病变，临床表现不同。最典型的临床特征是颈部、肩部和上肢的节段性和分离性感觉障碍，即疼痛和温度感觉下降或缺失，以及触觉保留。患者经常在手烧伤或刺伤后发现疼痛和温度感觉缺陷。疼痛和温度感觉的损失范围可扩大到上肢和胸部和背部的短外套分布。关节疼痛缺乏可导致关节磨损萎缩和关节畸形肿大，活动增加，运动摩擦和无痛感和夏季关节，晚期神经源性膀胱和二便失禁。

如果脊髓空洞症向上侵入三叉神经脊束核，可引起面部疼痛、温度感觉下降或消失，角膜反射消失。疼痛和温度感觉消失区域经常有自发性疼痛。晚期脊髓后索和脊髓丘脑侧束受累，可引起病变平面以下各种传导性感觉障碍。患者可出现站立不稳定、上肢触觉损伤、关节位置感觉和振动感受累、感觉共济失调。如果空洞扩张涉及前角细胞，手部小肌肉和前臂尺侧肌肉萎缩无力，肌束颤动。少数影响上肢肩胛肌和部分肋间肌肉，肌肉张力和肌腱反射减少。空洞继续扩张仍可侵入锥体束，肌肉张力增加和肌腱反射亢进，巴宾斯基征呈阳性。

脊髓空洞症的确切原因和发病机制尚不清楚。目前，更常见的观点是，脊髓空洞症不是由单一原因引起的，而是由多种致病因素引起的综合征，包括先天性发育异常、机械阻塞因素等。脊髓空洞症通常与其他先天性发育畸形结合在一起。许多患者伴有脊柱侧后凸畸形，部分伴有环枕畸形、短颈、低发髻、先天性颈椎融合畸形、骨斜颈等。当颅底与颈椎连接处畸形时，可能导致椎管阻塞、内脑脊液回流阻塞、脊髓空洞症。

脊髓空洞症有哪些症状表现

脊髓空洞症会影响温觉和痛觉纤维，导致温觉和痛觉出现异常。主要指温觉和听觉减退，无法正常感受温度和疼痛，患者甚至被烫伤都没有感觉。此外，上肢、肩部和上胸部会出现麻木的现象，引发分离性感觉障碍。运动方面：脊髓空洞症会导致颈髓前角细胞病变，导致患者出现运动和反射障碍，主要表现为手部小肌肉以及前臂尺侧肌肉萎缩，出现肌无力、肌张力下降、肌腱反射亢进等症状，严重者还会出现爪形手。此外，还有可能伴随眩晕、恶心、呕吐、步态不稳及眼球震颤等症状。脊髓空洞症会影响温觉和痛觉纤维，导致温觉和痛觉出现异常。主要指温觉和听觉减退，无法正常感受温度和疼痛，患者甚至被烫伤都没有感觉。此外，上肢、肩部和上胸部会出现麻木的现象，引发分离性感觉障碍。运动方面：脊髓空洞症会导致颈髓前角细胞病变，导致患者出现运动和反射障碍，主要表现为手部小肌肉以及前臂尺侧肌肉萎缩，出现肌无力、肌张力下降、肌腱反射亢进等症状，严重者还会出现爪形手。此外，还有可能伴随眩晕、恶心、呕吐、步态不稳及眼球震颤等症状。

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