典型的表现是手足搐搦,但其它一些疾病也会引起抽筋,如高热、癫痫、癔病等。所以应该做一些化验检查来加以鉴别,如病人血钙低,血磷高,尿钙和尿磷排出减少,就基本可以确定为甲状旁腺功能减退症。上述其它疾病不会有这些变化。
在拍搐时,如果是甲状旁腺功能减退症引起的,静脉注射1支10%葡萄糖酸钙溶液可以使抽搐很快停止。如同时作血钙检查,血钙也是低的。x线检查可以发现骨密度增加,骨
皮质增厚。钙盐也可在其它软组织沉着,脑内可见到钙化灶,CT检查更容易发现。
症状主要由于长期血钙过低伴阵发性加剧引起下列症状:
1.神经肌肉症状
由于神经肌肉应激性增加所致。轻症仅有感觉异常,四肢刺痛、发麻、手足痉挛僵直,易被忽视或误诊。当血钙降低至一定水平时(80mg/L以下)常出现手足搐搦发作,呈双侧对称性腕及手掌指关节屈曲,指间关节伸直,大拇指内收,形成鹰爪状;此时双足常呈强直性伸展,膝关节及髋关节伸展;严重病例全身骨骼肌及平滑肌痉挛,可发生喉头和支气管痉挛,窒息等危象危及生命;心肌累及时呈心动过速;膈肌痉挛时有呃逆;小儿多惊厥大多系全身性,像原因不明性癫痫大发作而可无昏迷、大小便失禁等表现。上述症状均可由于感染,过劳和情绪等因素诱发。女性在经期前后更易发作。血钙在70~80mg/L左右,临床上可无明显搐搦称为隐性搐搦症,若诱发血清游离钙降低或神经肌肉应激性增高时可发作,下列试验可使隐性者显示其病情:
(1)面神经叩击试验(Chvostek征) 以手指弹击耳前面神经外表皮肤,可引起同侧口角或鼻翼抽搐,重者同侧面部肌肉亦有抽搐。
(2)束臂加压试验(Trousseau征) 将血压计橡皮袋包绕于上臂,袋内打气以维持血压在收缩压之上,停止上臂静脉回流2~3分钟,可引起局部手臂的抽搐,类似“助产士手”(拇指内收)。
2.精神症状
于发作时常伴不安、焦虑、抑郁、幻觉、定向失常、记忆减退等症状,但除在惊厥时,少有神志丧失。精神症状可能和脑基底核功能障碍有关。
3.外胚层组织营养变性及异常钙化症群
常发现皮肤粗糙,色素沉着、毛发脱落,指(趾)甲脆软萎缩,甚而脱落;眼内晶状体可发生白内障。病起于儿童期者,牙齿钙化不全,齿釉质发育障碍,呈黄点、横纹、小孔等病变。患儿智力多减退。
4.特征性体征
典型病人常常有先天性发育缺陷,包括身材矮粗、体型胖、脸圆、颈短、第四掌骨和/或跖骨短。
①高血钙表现。
患者体内PTH分泌过多,使骨溶解以及肾小管和肠道对钙的吸收作用增强,血钙升高。高血钙使神经兴奋性降低,因而产生神经肌肉和精神改变,如容易疲劳、肌力与肌张力下降、性格改变、智力与记忆力减退、情绪不稳定和失眠等,偶有精神病发作,严重者可昏迷。患者胃肠道蠕动弛缓,可有食欲不振、恶心、呕吐和便秘 ,溃疡病发生率增加。有的患者伴有慢性胰腺炎。
②泌尿系症状。
当血钙过高超过肾阈时尿钙排出增多,磷酸钙与草酸钙盐容易沉积于泌尿系统,形成泌尿系结石和肾钙化。半数患者有肾绞痛、血尿和尿砂石等症状。患者易发生泌尿系感染,导致肾功能损害,甚至尿毒症。此外,高血钙及高尿钙还能造成高渗性利尿,故患者常多尿、多饮。
③骨骼改变。
患者骨质普遍性脱钙,长期进展可出现全身性纤维囊性骨炎,特征性改变为指(趾)骨外缘出现骨皮质缺损,被称为骨膜下吸收,牙硬板也可被吸收;头颅X线相示砂粒样骨吸收改变;四肢长骨、肋骨、锁骨及骨盆等处可有囊性变、巨细胞瘤样改变或棕色瘤。患者常有局部或全身骨骼疼痛及压痛,行走、下蹲及起立均感困难,重者卧床不起,翻身困难。患者常有骨骼畸形和病理性骨折,身材可明显变矮;牙齿易于脱落 。继发、三发性及假性甲旁亢尚可有原发疾病的表现。
甲状旁腺是多位于人体颈前部甲状腺侧叶后方的内分泌腺体,约80%的人有4个甲状旁腺,甲状旁腺分泌的激素主要为甲状旁腺素,它主要调节人体内钙磷代谢和骨骼代谢。甲状旁腺功能减退症简称甲旁减,因多种原因导致甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)产生减少或作用缺陷而造成以低钙血症、高磷血症为主要化验异常,患者表现为反复手足搐搦和癫痫发作,长期口服钙剂和维生素D制剂以使病情得到控制。
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