重症肌无力伴脂肪瘤的临床病理特征

重症肌无力伴脂肪瘤的临床病理特征

重症肌无力伴有胸腺瘤的几率为15％，伴有脂肪胸腺瘤仅2％～9％，且大多为良性肿瘤。早期无症状或症状轻微，部分病情严重者即使×线或CT检查也难以发现病灶。

结合临床研究发现本病有以下病理特征。

(1)脂肪腺瘤多位于前上纵隔，体积较大。

(2)大多由大量成熟脂肪细胞及很少胸腺上皮瘤细胞组成，胸腺上皮瘤细胞核大，染色较深，胞质边界不清。周围有小淋巴细胞，免疫组化染色角蛋白标记有助确认胸腺上皮细胞，用PCNA等标记反映细胞增殖活性，可区别良性与恶性肿瘤。本病多属良性肿瘤，脂肪胸腺瘤发病机理还不明确。

(3)有人认为是脂肪组织或胸腺成分异常增生或肿瘤形成；近年来认为可能是错构性发育异常所致。

重症肌无力的症状有哪些？

本病可见于任何年龄，我国病人发病年龄以儿童期较多见，20～40岁发病者女性较多，中年以后发病者多为男性，伴有胸腺瘤的较多见。女性病人所生新生儿，其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholinereceptorantibody，nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。少数有家族史。起病隐袭，也有急起暴发者。
1.传统的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型。
(1)眼肌型重症肌无力：临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。肌无力通常晨轻晚重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，为早期症状，亦可长期局限于眼肌。轻者睁眼无力，眼睑下垂，呈不对称性分布，额肌代偿性地收缩上提。眼球运动受限，出现斜视和复视，重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常。
(2)延髓型(或球型)重症肌无力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。
(3)全身型重症肌无力：颈肌、躯干及四肢肌也可罹病，表现抬头困难，常用手托住头颅;胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在，无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡。偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括约肌一般不受累;严重时出现肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端。偶见肌萎缩。
以上分型并非绝然分隔，往往混杂存在，而以某类症状较为突出。本病病程稽延，其间可缓解、复发或恶化。感冒、腹泻、激动、过劳及月经、分娩或手术等常使病情加重，甚至出现危象危及生命。奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状，避免使用。临床检查受累肌易疲劳，持续活动导致暂时性肌无力加重,短期休息后好转是MG特征性表现;受累肌无力不符合任单一神经、神经根或中枢神经系统病变分布;进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常,通常无反射改变。
临床分型：
1.Osserman分型：
Ⅰ型：眼肌型(15～20%)，单纯眼外肌受累。症状主要是单纯眼外肌受累，表现为一侧或双侧上睑下垂，有复视或斜视现象。肾上腺皮质激素治疗有效，预后好。
Ⅱ型：全身型，累及一组以上延髓支配的肌群，病情较I型重，累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群。据其严重程度可分为Ⅱa与Ⅱb型。
ⅡA型：轻度全身型(30%)，进展缓慢，无危象，常伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽及构音障碍，下肢无力明显，登楼抬腿无力，无胸闷或呼吸困难等症状。对药物反应好，预后较好。
ⅡB型：中度全身型(25%)，骨骼肌和延髓肌严重受累，明显全身无力，生活尚可自理，伴有轻度吞咽困难，时有进流汁不当而呛咳，感觉胸闷，呼吸不畅。
无危象，药物敏感欠佳。
Ⅲ型：重症急进型(15%)，症状危重，进展迅速，数周或数月内达到高峰，胸腺瘤高发。可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。
Ⅳ型：迟发重症型(10%)，症状同Ⅲ型，从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型，经2年以上进展期，逐渐发展而来。药物治疗差，预后差。
Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年出现肌肉萎缩，生活不能自理，吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。
危象是指肌无力突然加重，特别是呼吸肌(包括膈肌、肋间肌)以及咽喉肌的严重无力，导致呼吸困难，喉头与气管分泌物增多而无法排出，需排痰或人工呼吸。多在重型肌无力基础上诱发，伴有胸腺瘤者更易发生危象。危象可分为3种：
(1)肌无力危象为疾病本身肌无力的加重所致，此时胆碱酯酶抑制药往往药量不足，加大药量或静脉注射腾喜龙后肌力好转。常由感冒诱发，也可发生于应用神经-肌肉阻滞药(如链霉素)、大剂量皮质类固醇及胸腺放射治疗或手术后。
(2)胆碱能危象是由于胆碱酯酶抑制药过量，使Ach免于水解，在突触积聚过多，表现胆碱能毒性反应;肌无力加重、肌束颤动(烟碱样反应，终板膜过度除极化);瞳孔缩小(于自然光线下直径小于2mm)、出汗、唾液增多(毒蕈碱样反应)，头痛、精神紧张(中枢神经反应)。注射腾喜龙无力症状不见好转，反而加重。
(3)反拗性危象对胆碱酯酶抑制药暂时失效，加大剂量无济于事。
2.其他类型：
(1)新生儿MG：约12%MG母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，待别是呼吸功能不全的典型症状。症状出现在生后48h内，可持续数日至数周，症状进行性改善，直至完全消失。母亲、患儿都能发现AchR—Ab，症状随抗体滴度降低而消失。血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿，呼吸机支持和营养也是治疗的关键。
(2)先天性MG：少见，但症状严重。通常在新生儿期无症状，婴儿期主要症状是眼肌麻痹、肢体无力亦明显，有家族性病史。AchR—Ab阴性，但重复电刺激反应阳性。已知AchR基因突变所产生的离子通道疾病有慢通道综合征和快通道综合征。前者为离子通道开放期异常延长而使其对Ach反应增强，尤使前臂伸肌肌力选择性减弱，奎尼丁有疗效，可使延长的开放期缩短;后者对Ach反应减弱。己知AChRw亚单位的24种突变都是常染色体隐性遗传、造成终板AchR的严重缺失。抗胆碱酯酶药物可能有效。
(3)药源性MG：可发生在用青霉胺治疗类风湿关节炎、硬皮病、肝豆状核变性的患者。临床症状和AchR—Ab滴度与成人型MG相似，停药后症状消失。
诊断依据为部分或全身骨骼肌易疲劳，波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点，体检无其他神经系统体征，低频重复电刺激波幅递减，胆碱酯酶抑制药治疗有效和对箭毒类药物超敏感等药理学特点，以及血清AchR-Ab增高等。
疾病早期具有诊断意义的体征包括眼睑下垂、复视、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等，脑神经支配肌持续活动后出现疲劳，如凝视天花板可加重眼睑下垂，凝视或阅读2～3min后出现复视，稍事休息后可恢复。诊断困难病例可采用疲劳(Jolly)试验、腾喜龙或新斯的明试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。

重症肌无力临床症状表现究竟有哪些？谢谢了，大神帮忙啊

? ? ? 重症肌无力是人体神经—肌肉接头处的传递功能出现障碍而引起的慢性自身免疫性疾病。

? ? ? 患者最常见的症状是容易疲劳，眼肌或四肢肌无力，且下午、傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，这种现象称之为“晨轻暮重”。

? ? ? 重症肌无力患者的易疲劳属于“病态疲劳”，与我们一般人的累不一样，他们稍微一活动，或者上班时都坐着，都容易感觉累。

? ? ? 重症肌无力的5个典型症状：

? ? ? 1.全身无力：全身无力是最有代表性的一个特征，重症肌无力患者并不是一个地方没有力气，几乎全身都是没有力气的，比全身瘫痪的人更加的难受，就连吃饭也需要人喂，对家庭的负担也是很重的。

? ? ??2.呼吸困难：这是比较严重的一个表现了，有这个症状的情况已经是很危急的，因为这种情况患者很有可能导致患者死亡，重症肌无力的呼吸困难和哮喘或者是心脏病的不一样，有时候就算是躺下也会非常的难受，同时还会有吞咽困难的情况。

? ? ??3.面肌无力：这是最主要的症状之一，很多重症肌无力患者都是脸斜嘴歪的，面部表情非常的不自然，笑起来会给人一种十分诡异的感觉，看起来是比较的可怕的，但是患者自己会更加的难受呀。

? ? ? 4.视力模糊：重症肌无力同时也会影响到视力，尤其是复视的情况非常严重，看东西的时候总是会出现俩重影子，如果遮住一只眼睛的话，可能看到的东西就是一个了，这也是重症肌无力导致的，有些年纪较小的患者对于这一症状表现就是会歪着头看东西，家长看到孩子有这一症状要小心了。

??? ? 5.咀嚼无力：很多人认为肌无力就是手脚出现了问题，其实对全身都是有很大影响的，就连在吃东西的是连咀嚼也是比较困难的，一些坚硬的东西是不可以吃的，严重的就算是嚼馒头面包这些东西都是非常难受的，其余的更不用说了，到后面几乎是吃流食。

什么是重症肌无力？

重症肌无力是一种慢性进行性疾病，可逐渐累积患者的全身骨骼肌，而不同部位受累后会产生相应的影响，对行动能力、视觉和饮食等方面都会造成危害。大部分重症肌无力病人，先表现出来的症状是以眼外肌受累为主要表现，出现眼睑下垂，复视，还有眼球运动障碍等表现，诊断为眼肌型重症肌无力。
但是随着病情的恶化，病情的进展，可能会蔓延到全身，会引起四肢肌无力，上肢比下肢重，梳头和举手无力，上楼和下蹲，起立无力，颈肌无力，头下垂，翻身困难。严重者有胸闷，呼吸困难，而发生肌无力危象。
有些全身型重症肌无力，可由眼肌型和延髓肌型开始，而后逐渐发展到全身肌无力，所以眼肌型重症肌无力是可以随着病情的恶化，病情的进展，可能会蔓延到全身，出现全身性重症肌无力。
在治疗重症肌无力这种疾病时上，中医取得了很好的效果，在日常生活中我们可以，配合中医治疗这种疾病，相信会取得很好的效果，另外要做好日常生活中的护理，尤其是注意预防感冒导致的呼吸道感染，做好保健。
所以重症肌无力是一种非常危险的疾病，一旦发现了，就要及时的重视起来，找对正确的方法去渐渐的恢复，平时也要注意饮食，注意适当的锻炼。
肌力康复汤治疗重症肌无力，后期维持保养重症肌无力，让患者正常生活。“肌力康复汤”功效有哪些？
1、舒筋：通过提取组方中的活性有效成份，以活性分子状态进入人体相互作用：一方面与神经细胞结合，刺激神经末梢与肌肉间的联系，另一方面改善受损的神经元组织，增强腱反射能力和作用，从而使肌纤维恢复增长，从而实现筋络舒展。
2、活血：痿症患者由于气血亏虚、四肢百骸失养则致肢体痿软无力，气血津液生化乏源，更会加重痿软病情。中医认为，气虚则血少无力，气滞可致血瘀，组方中多种活性成份对心、脑血管闭塞不通、动脉粥样斑块、血管壁增厚、血粘度高、血流缓慢瘀滞等血流动力学异常疗效十分明显，治血的目的在于益气补血、活血化瘀、化瘀清热。
3、补肾：肾主水纳气，主骨生髓，主持全身水液代谢，调节体内水液代谢平衡，肾为"五脏之根"，对全身脏器起滋养、温煦的作用。肾虚是致病之源，组方中有效成份不仅具有治痿的机制，还能补肾填精，肾强则全身机能旺盛，直接消除痿症患者的肾虚症状。
4、健脾：脾胃健则化源充足，气血津液旺盛，全身的腑脏筋络、四肢百骸、皮毛筋骨度能得到充养，肢体强健，关节滑利，运动自如。肌力康复汤中的有效成份具有补中健脾和胃，恢复脾胃向肢体运送水谷精微的作用。
5、增强免疫：肌力康复汤神经修复因子，使脊髓周围的神经重新连接缝合后，重建神经网络。改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性，增强供血供氧的能力，营养骨膜增强韧带组织柔韧性，从而增强机体组织免疫力。
6、调整代谢系统：由于人体各个器官的激活和有效利用，机体的糖、蛋白、脂肪代谢系统也逐步由紊乱状态调整到正常状态。
7、稳定：伴随着血、肾、脾胃三大代谢系统趋于正常，机体内部的各种调节系统逐渐进入良性循环状态，痿症患者的各种症状因此逐步减轻和消失。大量临床发现，服用肌力康复汤2——4个疗程以后，肌肉萎缩、肌无力、多发性神经炎、脊髓空洞症时、运动神经元病等均有很好的疗效。调节血、肾、脾胃代谢机体免疫力及功能完全正常化，并发症完全消失，此时可摆脱药物控制，远期疗效为五到十年不反弹。
肌力康复汤是纯中药提取，没有副作用。根据重症肌无力的发病原理和特点，结合大量中医理论和数十年行医经验，研制出针对重症肌无力的临床中药验方肌力康复汤，方剂以党参、草氏、雪川等药材辨证配伍，四重作用实现了疾病的控制。

临床表现的重症肌无力的临床表现

重症肌无力在普遍人群中的发病率为0.5-5 /10万，可发生在任何年龄，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为20岁，第二高峰约50岁，男女比例为1：2，而青年病人中此比例达1：4。横纹肌无力、疲乏、日重暮轻，活动后加重，休息后减轻为此病的主要症状。肌无力发作时，每日甚至每小时均有起伏。肌无力可逐渐发作或迅速发作，可完全恢复或部分恢复。首发症状多为单纯眼外肌麻痹，也不单纯肢体、延髓肌或颈肌无力者。约56%～60%重症肌无力病人眼处肌受累。最后，90%病人均有眼肌无力症状，表现为上眼睑下垂、复视，眼睑下垂在检查过程中可起伏不定。Cogan症（向上凝视后，提眼睑上肌下垂）随着眼肌受累，环眼肌也显得无力，延髓型其他颅神经也受影响，引起吞咽困难及呼吸困难等潜在的致死并发症。后期发作的病人常损伤咀嚼肌，不能吞咽，靠鼻饲喂养，舌伸不出口外，肌萎缩且表面有不典型的三条沟。构音困难，声音低，鼻音重，面肌无力，出现苦笑面容，颈部伸屈肌无力迫使病人以双手支撑其头颅。80%以上的病人在眼肌受损1年内发展为全身型肌无力。
四肢肌无力多为对称性，近端肌群较远端重，上肢较腿重。个别病人有单条肌肉不对称的肌无力症状。深腱反射存在，但重复刺激时可暂时消失。病人常主诉有非特异性感觉，但检查感觉正常。自主神经系统改变表现为瞳孔改变、膀胱无力和多汗但上述症状不常见。偶尔发现伴锥体束征，表现为四肢腱反射亢进，可引起病理反射。精神压力、状突然或逐步发作。麻醉或使用肌松剂后重症肌无力表现为顽固的肌无力。

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