痴笑性癫痫病因分析

癫痫是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。而癫痫发作（epileptic seizure）是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。其特征是突然和一过性症状，由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同，而有多种多样的表现。可以是运动感觉神经或自主神经的伴有或不伴有意识或警觉程度的变化。

癫痫病有很多分类，其中痴笑性癫痫就是其中的一种。痴笑性癫痫顾名思义主要表现为发作性傻笑，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，每日可发作数十次，无任何诱因。随病情发展，可逐渐出现其他类型的癫痫。

下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤，为临床罕见的颅内先天性畸形，多发于儿童，主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作。有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节，于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位所致，是一种中线神经管闭合不全综合征，由正常脑组织所形成的异位肿块，组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织，并伴有正常胶质细胞。下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，不具有生长性。下丘脑错构瘤该病严重影响儿童身体的正常发育。由于过去对该病发现率极低，常造成误诊或漏诊。

下丘脑错构瘤神经元有部分细胞核变异；神经毡及突触过于密集，并有神经分泌颗粒存在。他们认为：错构瘤在结构上与大脑边缘系统有异常密切的关系，是各类型癫痫的致痫源；根据胞浆及轴突内存在大量的神经分泌颗粒(部分含有GnRH)，证明其为独立于下丘脑至垂体轴的内分泌单位，是导致性早熟的根本原因。对于下丘脑错构瘤的治疗，专家认为：各种抗癫痫药物或立体定向手术以及伽玛刀治疗，对痴笑性癫痫均无效果。对以性早熟为主要表现的下丘脑错构瘤，采用促性腺激素治疗虽有效果，但需长期服药。因此，根治痴笑性癫痫的首选方法是施行显微手术。

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