韦格纳肉芽肿有哪几种鉴别诊断(女性精密体检中需要重点的检查项目？)

韦格纳肉芽肿有哪几种鉴别诊断

韦格纳肉芽肿主要与以下几种疾病鉴别：

显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA)：目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性是MPA的重要诊断依据，60-80%为髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性，在荧光检测法示核周型（p-ANCA）阳性，胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化。

变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss Syndrome)：有重度哮喘；肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿；周围血嗜酸性粒细胞增高。韦格纳肉芽肿与CSS均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道溃疡，胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成，而在CSS则不多见。韦格纳肉芽肿病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润，周围血嗜酸性粒细胞增高不明显，也无哮喘发作。

淋巴瘤样肉芽肿病(Lymphomatoid granulomatosis)：是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞，病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。

肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture syndrome)：是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征，抗肾小球基底膜抗体阳性，由此引致的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合症，以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现，但一般无其它血管炎征象。本病多缺乏上呼吸道病变，肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。

复发性多软骨炎：复发性多软骨炎是以软骨受累为主要表现，临床表现也可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄，但该病一般均有耳廓受累，而无鼻窦受累，实验室检查ANCA阴性，活动期抗Ⅱ型胶原抗体阳性。

女性精密体检中需要重点的检查项目？

妇科精密检查：

　　1. 宫颈癌的检查

　　宫颈癌筛查项目中，临床上以HPV和TCT检查较为常见。

　　（1）HPV检查

　　HPV是人乳头瘤病毒的名称缩写，是一种小的DNA病毒，其有多种型别，某些型别的HPV感染还具潜在的致癌性。HPV检查则主要检测人是否携带有HPV病毒，可通过染色镜检法、HPV的DNA检测法或血清学试验来检查是否感染了HPV。

　　HPV是对病因的检查。鉴于HPV在体内可以潜伏10年甚至更长时间，因此，把HPV检测作为常规筛查的一部分很重要，这样可以提高早期检出率，最终预防宫颈癌的发生。

　　（2）TCT检查

　　TCT检查是液基薄层细胞检测的简称，采用液基薄层细胞检测系统检测宫颈细胞并进行细胞学分类诊断，它是目前国际上最先进的一种宫颈癌细胞学检查技术。

　　如果条件允许，25岁以后，妇科检查可同时做HPV和TCT检查。前者能查出是否有致病原因，后者能说明细胞是否有变化，即癌前病变。

　　2. 子宫和卵巢的超声波检查

　　经阴道超声是一种腔内超声，是将超声探头直接放在阴道内进行超声的一种方法，经阴道超声波检查对子宫和卵巢的影像具有更高分辨率。

　　经阴道超声为妇产科超声技术提供很好的检查途径，对于子宫、卵巢、输卵管及盆腔细微病变的显示明显优于经腹超声，可以进行很好的鉴别诊断。例如：宫腔内子宫粘膜下肌瘤和内膜息肉、宫颈肌瘤和宫颈癌、颈管粘膜下肌瘤和宫颈息肉、内膜癌是否累积肌层、卵巢内微小病变、卵管病变等都能得到很好的显示，尤其是血流信号的显示更敏感。

　　3. 性感染症衣原体检查

　　衣原体是一组极小的，非运动性的，专在细胞内生长的微生物。主要存在于人体的眼结膜、咽部、宫颈、尿道等部位及精液、尿液、粪便之中。

　　衣原体感染的途径可以性交传播，还可以日常生活接触感染。如手、眼或病人污染的衣物、器皿等媒介物，或胎盘、围产期传播等。

　　衣原体检查是孕前优生检查五项之一。衣原体可以影响精子的活力，可以感染胎儿和新生儿，引起早产、死胎、低体重儿、新生儿脑膜炎等。

　　女性感染人型支原体，前期表现是支原体宫颈炎，后支原体会继续感染，进入生殖道后上行造成子宫颈管内膜的慢性炎症，且易逆行传播至子宫内膜及输卵管粘膜使其受损。因此，女性尤其是年轻女性群体定期接受性传染病的筛检是非常有必要的。

　　乳腺检查：

　　乳腺癌是一种多发于女性身上的疾病，80%的乳腺癌病历并没有明确的家族史。所以，即使你的家族中没有乳腺癌的病史，也绝不可以掉以轻心。同时，那些有家族病史的女性，应该更加密切关注自己的乳房。建议35至40岁开始，每1年至1.5年做一次乳腺癌检查。

　　乳腺精密检查一般采用乳房的视触诊断和乳腺钼靶相结合的方式。

　　乳腺钼靶，全称乳腺钼靶X线摄影检查，又称钼钯检查，是目前诊断乳腺疾病的首选和最简便、最可靠的无创性检测手段。其痛苦相对较小，简便易行，且分辨率高，重复性好，留取的图像可供前后对比，不受年龄、体形的限制，目前已作为常规的检查。

　　它的特点是可以检测出医生触摸不到的乳腺肿块，特别是对于大乳房和脂肪型乳房，其诊断性可高达95%。对于以少许微小钙化为唯一表现的T0期乳腺癌（临床扪诊阴性），也只有凭借软X线检查才能被早期发现和诊断，对乳腺癌的诊断敏感性为82%～89%，特异性为87%～94%。

　　乳腺钼靶X线检查具有全面、直观、操作简单、安全和费用比较低廉等特点，已成为公认的乳腺癌临床常规检查和乳腺癌预防普查的最好方法之一，对发现早期癌病，提高乳腺病变诊断符合率和患者的生存率做出了巨大的贡献。

　　　血液精密检查：

　　血液精密检查一般包含甲状腺机能、女性荷尔蒙平衡、主要癌症（如肝脏、胰脏、大肠、卵巢）的肿瘤标记物检查、胃癌ABC筛查、结缔组织病、以及肝肾机能、血脂、贫血、免疫等常规项目。我们来着重介绍一下前几种检查项目。

　　1. 甲状腺机能检查

　　中年女性进入更年期后，会出现胆固醇高、全身疲惫、各种意欲下降等与甲状腺功能低下症很相像的症状。由于甲状腺的疾病本来就以女性为多，所以我们在断定受检者是否进入更年期之前，最好检测一下甲状腺激素值。

　　2. 女性荷尔蒙平衡检查

　　当女性到了45 ～50岁时，随着卵巢功能的衰退，所分泌的女性激素也会相应减少，这个期间我们通称为更年期。在这个时期内容易发生月经不调或经期不规则出血。虽然因人而异，但是进入更年期的早者约在近40岁，晚者在55岁左右开始。

　　一旦进入更年期，由于女性激素分泌减少，脑垂体会增加分泌LH（黄体生成激素）和FSH（促卵泡生成激素）。这两者的作用是命令功能减弱的卵巢“加强工作”。所以，通过测定女性激素和LH、FSH能判断出受检者是否进入了更年期。

　　3. 结缔组织病

　　结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。

　　这种病多见于15-40岁的女性,患者男女比例约为1:9，应该受到女性群体的重视。

　　4. 主要癌症的肿瘤标记物检查

　　肿瘤标记物，是指特征性存在于恶性肿瘤细胞，或由恶性肿瘤细胞异常产生的物质，或是宿主对肿瘤的刺激反应而产生的物质，并能反映肿瘤发生、发展，监测肿瘤对治疗反应的一类物质。肿瘤标志物存在于肿瘤患者的组织、体液和排泄物中，能够用免疫学、生物学及化学的方法检测到。

　　通过对肿瘤标记物的检测可以发现如肝脏、胰脏、大肠、卵巢等主要癌症发生部位的早期癌变。

　　5. 胃癌筛查ABC法

　　既往将血清PG与Hp抗体联合法（即“ABC法”）用于评估胃癌发生风险，可筛查出胃癌高风险人群。该法将“PGⅠ≤70 μg/L且PGR≤3”界定为PG阳性，血清Hp抗体滴度≥30 U/ml界定为Hp阳性。

　　血清胃蛋白酶原（pepsinogen，PG）检测是血清学筛查的一种。PG是胃蛋白酶的无活性前体。PG可分为PGⅠ和PGⅡ 2种亚型。当胃黏膜发生萎缩时，血清PGⅠ和（或）PGR（PGⅠ与PGⅡ比值）水平降低。有研究认为，将“PGⅠ≤70 μg/L且PGR≤3”（不同检测产品的参考值范围不同）作为针对无症状健康人群的胃癌筛查界限值，具有较好的筛查效果。

　　Hp感染检测：Hp已于1994年被WHO的国际癌症研究机构（IACR）列为人类胃癌第Ⅰ类致癌原。目前认为Hp感染是肠型胃癌（占胃癌绝大多数）发生的必要条件，但不是唯一条件。因此，在胃癌的筛查流程中，Hp感染的检测成为必要的筛查方法之一。

　　骨质疏松检查：

　　在我国60岁以上人群中，约有30-35%的女性患骨质疏松，男性约为20%。骨质疏松是静悄悄的流行病，因为骨质疏松在发生骨折前可以没有任何症状，而且其多发于绝经后的妇女和老年男性，发现骨质疏松症不能靠自我感觉，不要等到发觉自己腰背痛或骨折时再去诊治。因为万一骨质疏松造成嵴柱，髋部等部位骨折将会产生严重后果。

　　不良的生活习惯正不断侵扰都市人们的健康，骨质疏松也渐渐提早出现。

　　在25到35岁这个年龄段，50%以上的白领女性骨质流失情况较男性还严重，发病率明显高于男性。

　　女性感觉腰背酸痛，其中相当一部分是骨质疏松的早期症状。时下许多年轻女性因节食减肥、多坐少动、饮食不均衡等原因，很容易发生骨质疏松。

　　因此，体检中心的专家建议，中青年及老年女性群体无论有无症状，应定期去做骨密度检查，及早发现骨密度的变化。

　　此外，详尽的女性精密检查也会包含内科检查（如早期大肠癌的筛查，心脏、肺的状态，糖尿病检查，脂肪代谢综合征的基本检查等）和更年期等生活习惯的全方位系统检查。

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神经血管炎症状

中枢神经系统血管炎 vasculitis(angiitis) of the CNS 福建医科大学附属厦门第一医院 马琪林 M.D S

中枢神经血管炎的分类（1） 1.感染性：梅毒，细菌包括结核，真菌，病毒，钩端螺旋体 2.原发性血管炎：主要累CNS，结节性动脉炎，过敏性肉芽肿，颞浅动脉炎，Takayasu 综合征，Wegener肉芽肿，淋巴细胞性动脉炎，过敏性动脉炎

中枢神经血管炎的分类（2）
3.继发性血管炎：自身免疫性疾病，以及与感染,药物，肿瘤相关的过敏性血管炎。
4.不能分类的血管炎：血栓闭塞性脉管炎，Moya-Moya综合征，Sneddon综合征，Cogan 综合征，孤立的中枢神经系统血管炎

血管炎的病理生理改变

显微镜下改变：血管壁的炎性细胞浸润，血管壁坏死渗出和血栓形成，后期为纤维增生和动脉瘤形成。
损害的方式：炎症对周围组织的直接损害，动脉的狭窄，血栓形成，血管的破坏出血。累及到脑膜血管可有脑膜炎的病理变化。
CNS损害的部位：大脑（95%），桥脑和延髓（32%），小脑（18%），脊髓（16%）

血管炎的临床表现
临床症状有高度的可变性，起病形式从急性到慢性，病程进展性或波动性，症状和体征局限性或弥漫性。基本的症状为下列三联症：
1.头痛：复杂性头痛，60~70%，可以为首发症状?
2.局灶性CNS害:TIA,stroke,hemiparesis(55%),cranial palsy,epilepsy(21%),spinal cord(18%),ataxia.
3.弥漫性脑损害症状：意识障碍(21%)，智力障碍，认知改变(51%)

血管炎的辅助检查（1）

1.血液检查
微生物感染：相关的血清学
自身免疫性：除了特定的自身免疫性疾病，大多缺乏特异性和敏感性，仅10%ESR加快，抗中性粒细胞抗体(ANCA)的测定对诊断有帮助

血管炎的辅助检查（2）

2.CSF检查
微生物感染：涂片染色，培养，特异性抗原和抗体，常规生化自身免疫性：一般无特异性改变，可以有protein的轻度升高，以及lymphocyte反应或出现neutrophile,也可以出oligoclonal band，但无特异性（脑炎，脱髓鞘疾病）

血管炎的辅助检查（3）

3.影响学检查：
脑血管造影60%异常（血管多发性交替性狭窄和扩张），是主要的诊断手段。50%出现碘标记的白细胞在脑部聚集。 CT,MRI：广泛的皮质和白质损害，软脑膜可以增强，孤立性脑内血管炎可有占位效应

4.病理活检

感染性血管炎的临床
脑梗塞或出血可以为首发症状
可以缺乏也可以伴有脑膜脑炎的症状和体征
脑脊液和血液微生物的培养和血清学异常
常见微生物：TB，真菌（新型隐球菌和毛霉菌），梅毒，钩端螺旋体，链球菌,病毒(VZV,CMV,HV,RV,HTLV-1,SHV)

原发性血管炎的诊断标准 Nishikawa M,et al.J Neurosurg,1998,88:133
临床症状主要为头痛和多灶性神经系统损害，症状至少持续6个月以上或首发症状非常严重
血管造影发现多发的动脉节段性狭窄
除外系统性炎症或感染性疾病
软脑膜或脑实质活检证实为炎症，无微生物感染，动脉硬化和肿瘤的证据

无脉症（多发性大动脉炎，Takayasu disease, 主动脉弓综和征）
Concept: 累及主动脉（弓）及主要分支的慢性、进行性、非特

异性闭塞性炎症
aetiology: 可能是与链球菌，结核菌，病毒感染有关的自身免疫性疾病
pathology: 弥漫性纤维组织增生伴圆形细胞浸润，累及大动脉的全层，病理上类似于肉芽肿性血管炎。管腔狭窄，血栓形成，动脉瘤，狭窄后扩张
Classification:I型（头臂动脉型），II型（主和肾动脉），III型（混合型），IV（肺动脉型）

无脉症的诊断 ,Diagnosis:青年女性，两臂血压不等或间歇性跛行，脑供血不足要考虑
Differntiation:1) 闭塞性动脉粥样硬化， 2) 肾动脉纤维肌性发育不良，3)血栓闭塞性脉管炎( Buerger disease) ，4) 先天性主动脉缩窄

结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa，PAN)

concept: 多系统损害的坏死性血管炎, 多累及中小动脉，属于自身免疫性疾病，40~50%有CNS的表现
pathology: 影响中小动脉,不影响主动脉及主要分支,病损为节段性; 急性期为血管壁纤维蛋白样坏死伴炎性细胞浸润; 慢性期为血管壁纤维增生和血栓形成.中层损害较重，常形成小动脉瘤。国外有10--50%HbsAg(+)
皮疹(50%), 肾受累(70--80%),胃肠道(30--40%),外周神经(50--70%),主要以缺血性神经炎为主要病变，多发性神经炎多见，其中坐骨.胫.正中和尺神经最易受累，15%可有颅神经炎的表现（II,III,VII常见）；脑病(30%),弥漫性或局灶性脑损害，可类似脑血管意外，也可有SAH; 也可表现脊髓和肌肉的损害；心脏和肺很少受累(与Churg-Strauss综合征不同）

结节性多动脉炎 的诊断 （美国诊断标准，1990）
1.体重下降4kg
2.网状青斑
3.睾丸痛或压痛，非因感染，创伤或其他因素
4.弥漫性肌痛（不包括肩部，臀部），或肌无力，或小腿肌肉压痛
5.单神经病，多发性单神经病，或多发性神经病
6.舒张压大于90mmHg
7.BUN more than 40mg/dl, Cr over 1.5mg/dl,非因脱水或梗塞
8.HBsAg(+),or HbsAb(+)
9.Angiography: 内脏动脉多发性动脉瘤或闭塞病灶，除外动脉粥样硬化，纤维肌肉异常症，或其他非炎症因素
10. Autopsy: 血管壁粒细胞或单核细胞浸润

三项阳性可诊断

颞动脉炎（巨细胞颞动脉炎，giant cell temporalarteritis）
也称作颅外的肉芽肿性动脉炎，主要侵犯颞浅动脉和眼动脉，也可累及椎动脉和颈动脉。有遗传因素，与机体免疫异常有关。病理上，属于增生性肉芽肿反应，动脉各层均可受累，但中层和内膜最重。肌纤维坏死，纤维增生，细胞浸润，而巨细胞浸润是T-细胞介导的大血管炎的病理标志，病变为节段性分布。
临床三联症：头痛；颌关节运动异常；全身性症状
Autopsy: 50%为肉芽肿性巨细胞动脉炎，其余是淋巴和单核细胞浸润为主的全层动脉炎（70%可能为阴性，需双侧活检）

颞动脉炎的诊断
美国1990年诊断标准：
1. 50岁以后发病
2. 新近出现头痛
3. 颞动脉有压痛，搏动减弱（非动脉硬化性）
4. ERS达50mm/h或以上
5. Autopsy: 血管炎以单核细胞为主的浸润，或肉芽肿性炎症，且常有多核巨细胞

三项阳性可诊断

颅内肉芽肿性动脉炎(granulomatous angitis)
神经系统的肉芽肿性血管炎(GANS),也称孤立性血管炎，或原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the CNS),几乎绝对局限于CNS。这个综和征也可能是结节性脉管炎的征候群。腰穿初压高30% ，pleocytosis （ 65%）,increased protein （80%）,50% cerebral angiography and autopsy supporting the diagnosis.
Differentiation： 其他结节性脉管炎，结核，fungus, SLE, MS，embolic stroke, sarcoidosis（类肉瘤病）,Lyme disease, drug（吸毒），tumor, 淋巴瘤样肉芽肿。

局限于CNS 的结节性脉管炎
1.Cogan’s syndrome(寇甘):前庭或和听觉机能障碍，伴急性间质性角膜炎，发作性巩膜炎，巩膜外层炎. 可有CSF的异常
2.Eale’s syndrome（伊儿）:孤立的周围性的视网膜结节性脉管炎。
3.脊髓动脉炎：是一排除诊断

变态反应性肉芽肿 (allergic granulomatosis,AG，Churg-Strauss syndrome ,CSS)
病理变化是坏死性脉管炎，血管壁及血管外肉芽肿，嗜酸性粒细胞浸润，累及全身，特别是肺，心和皮肤。比PAN更少见

也称Churg-Strauss syndrome (CSS), 2/3有CNS的表现，如脑病，痫性发作和昏迷。几乎都有多处单神经炎，出血比PAN更常见。CSS有伴哮喘的肺部受累，有显著嗜酸性粒细胞增多和IgE升高
本病的三大特点：呼吸道过敏史；血嗜酸性粒细胞增多；全身性血管炎

变态反应性肉芽肿的诊断
美国1990年诊断标准：
1.哮喘史
2.血嗜酸性粒细胞大于10%（DBC）
3.单神经病，多发性单神经病，多发性神经病
4.游走性或一过性肺浸润（固定性不算）
5.鼻窦病
6.autopsy: 嗜酸性粒细胞浸润

四项阳性可诊断

韦格纳氏肉芽肿 (Wegener’s granulomatosis,WG)
小动脉，小静脉和毛细血管的肉芽肿性炎症和坏死
三联症：局灶节段性肾小球肾炎；呼吸道肉芽肿或鼻炎和鼻窦炎；坏死性结节性脉管炎。无前者为二联症。可有眼球突出，巩膜炎，皮疹，皮肤溃疡，关节炎，垂体病，颅底脑膜炎，颅神经病。血C-ANCA阳性(80%)是特征。

韦格纳氏肉芽肿 的诊断
美国1990年诊断标准：
1.鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性分泌物
2.胸片示结节，固定性浸润或空洞
3.显微镜血尿（大于5个RBC/HP），或RBC管型
4.autopsy: 肉芽肿炎症（动脉壁或周围，或血管外部位）
两项阳性可诊断

超敏性脉管炎(hypersensitivity angitis)

又称白细胞破碎性血管炎(leucocytoclastic vasculitis),主要侵犯微静脉和动脉及毛细血管。血管壁有中性粒细胞或淋巴细胞浸润，白细胞破碎及血管壁纤维蛋白样坏死。

包括皮下结节性，药物诱导性变应性结节性，感染后结节性，血清病性紫癜如Henoch-Schonlein, 低补体性结节性，冷球蛋白血症(cryglobulinemia),肿瘤性，结缔组织相关性和Zeek脉管炎

超敏性脉管炎的诊断

美国1990年诊断标准：
1. 16岁以后发病
2. 发病时在服药
3. 隆起性紫癜，压之不退色，无血小板减少
4. 斑丘疹
5. autopsy: 血管壁或外围有粒细胞浸润
三项阳性可诊断
SLE (systemic lupus erythematosis)

我国的诊断标准：
1.蝶形红斑或盘形红斑
2.光过敏
3.口腔溃疡
4.非畸型性关节炎或关节痛
5.浆膜炎（胸膜或心包炎）
6.肾炎（蛋白尿或管型尿或血尿）
7.神经系统症状（抽搐或精神症状）
8.血象异常（WBC<4×109/L或血小板<80×109/L或溶血性贫血）
9.狼疮细胞或抗ss-DNA抗体(+)
10. 抗Sm抗体(+)
11. ANA(+)
12. 狼疮带试验阳性（表皮和真皮间有免疫复合物沉积）
13. 补体(C3)降低

风湿性关节炎 (rheumatoid arthritis,RA)
PNS：末梢性脱髓鞘性感觉神经病；不对称性感觉运动神经病；弥漫性结节性多肌炎（30%）；残废性肌萎缩；灶性缺血性肌

CNS：引起脑血管的多动脉炎，结节性脉管炎罕见；可有局灶性缺血和出血损害，风湿性颈部疾病可伴脊髓病（如寰椎脱位，导致脊髓和血管的压迫）

类风湿关节炎
CNS的损害比较少见，但是最新的研究认为类风湿关节炎是动脉中膜硬化的独立危险因素。可有脑脊膜的细胞浸润和脉管炎，可表现为头痛，精神症状，抽搐，颅神经麻痹。偏瘫少见

Behcet病
病因不明的血管炎。典型的表现为复发性口腔溃疡；阴部溃疡；眼色素膜炎组成的口-眼-生殖器三联症。因是全身性疾病，除神经系统外也可累及皮肤，粘膜，眼，胃肠，关节，心血管，泌尿系统。
Behcet syndrome ：具有三联症，又伴有导致这些疾病的基础疾病，如溃疡性结肠炎，Reitar syndrome, 强直性脊柱炎，Stevens-Johnson syndrome.
10~30%累及CNS，早期常为累及脑干为主的局灶性脑膜脑炎（缓解和复发交替，也可呈慢性进行性病程）；结节性脉管炎伴发脑梗和周围神经病变；皮质下痴呆和假脑瘤也有报道

Behcet病的鉴别

1.Reitar syndrome: 共同点，有三联症，可有胃肠，皮肤和关节的受累。区别点：1.Behcet 与HLA-B51相关，而不与HLA-B27相关；2.无家族聚集现象；3.Behcet的基本病理是血管炎，而脊柱关节病是附着端炎；4.Behcet并发骶髂关节炎的频率不高。Reiter syndrome 还有如下特点：1.诊断依据为尿道炎，关节炎和结膜炎三大特征；2.旋涡状龟头炎和溢脓性皮肤角化病是本病的特征；3.皮肤针刺试验阴性；4.不伴大血管血栓形成
2.Stevens-Johnson syndrome: 1.急起病，高热，多形性渗出性红斑（广泛大疱样红斑样皮疹）；2.广泛溃疡样口腔炎；3.肛门生殖器溃疡；4.结膜炎；5.可有肺炎和关节痛；6.好发于20岁以前及有服药史者；7.病损主要局限于皮肤和粘膜而不涉及内脏，关节和肉眼

干燥综和征 (Sjogren syndrome,SS)

侵犯外分泌腺为主的，以口眼干燥为常见表现的一种系统性结缔组织病，西方90%为女性，中年以后发病

原发性：多有其他系统的损害

继发性：与另一种肯定的结缔组织病共存，如类风湿关节炎，SLE，硬皮病（系统性硬化）和皮肌炎。

1992年SS国际诊断标准
1.口干持续3个月以上
2.眼干持续3 个月以上
3.Schivmer test (+), 滤纸浸湿长度（正常15mm/5min）;角膜染色试验(+)
4.唇活检：灶性淋巴细胞浸润4mm2
5.唾液流量减低
6.SS-A and SS-B antibody(+)
符合四项可诊断，须排除淋巴瘤，结节病，HIV感染，移植物抗宿主病
CNS的损害可有stroke，TIA，seizure, motor disorder, leukopathy in brain and spinal cord similar to MS, meningitis(recurrent or chronic progressive), abnormal CSF.

原发性aPL综合征有关的血管炎 angiitis related to primary antiphospholipid antibody syndrome

aPL是一种IgM和IgA的异源性抗体家族，包括抗心磷脂抗体，狼疮抗凝物质，假阳性的VDRL

血管的病理：纤维肌肉发育不良，纤维素性血栓，内膜纤维组织或肌性内皮细胞增生所致的广泛闭塞

原发性aPL综合征：反复发生的动脉或静脉血栓形成，流产，血小板减少，狼疮抗凝血物质和抗心磷脂阳性

Sneddon综合征：深兰红色的网状青斑和曼状青斑损害，多发性脑卒中

显微镜性多发性血管炎 microscopic polyangiitis
主要累及微动脉（小于700um）和静脉，与结节性多动脉炎有重叠

快速进展的肾小球炎是主要的临床特征
CN损害以周围神经病多见
pANCA阳性(50~90%)

血管炎的鉴别诊断
1．显性遗传性脑血管病伴皮质下痴呆和白质脑病
CADASIL(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy)是一种新确定病因的卒中和血管性痴呆，为中年人发病的遗传性动脉病（19号染色体Notch3基因突变），本病并非少见，但大多数为达到诊断。
2．动脉硬化性脑梗死或Binswanger综合征
3．MS
4．CNS肿瘤

变应性肉芽肿性血管炎的疾病简介

变应性肉芽肿性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为Churg-Strauss综合征（CSS），又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，它有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏，通常肾脏损害程度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）轻。为提高对本病的认识，Lanham建议诊断应基于下述临床特点：哮喘；嗜酸性粒细胞数值应高于1500个/ml和有累积2个或更多器官的系统性血管炎。这些临床和病理特点对变应性肉芽肿性血管炎来讲都不是绝对特异的，它们可能不是都存在或者目前尚未出现。
常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。病因不明，与免疫异常有关。病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，巨噬细胞浸润。
变应性肉芽肿性血管炎病因不明，但与过敏及变态反应性疾病相关性很强，包括：过敏性鼻炎、鼻息肉以及支气管哮喘。约70%的患者血清IgE水平或外周血或组织中嗜酸性粒细胞升高。尽管ANCA可能阳性，多数是针对MPO型的，将近60%的患者ANCA阴性。如果ANCA阳性，则提示有更高的肾脏病变、肺泡出血、多发性单神经炎和紫癜的发病率。该病与肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）以及显微镜下多血管炎又合称为ANCA相关性血管炎 。

韦格内肉芽肿的病因

病因尚不清楚，由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原，导致机体产生变态反应而发生疾病。
有报道用三甲氧苄氨嘧啶（TMP）及碘胺甲基异恶唑（SMZ）治疗获得长期存活，提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性，具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物，并有细胞免疫介入。
许多资料发现，活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体，并有抗SSA及抗SSB抗体阳性，经免疫抑制剂治疗，病情缓解时，血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可消失，病情复发时可再次出现，表明ANCA与本病发病机制有关。

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