结节病的诊断鉴别(结节病是怎样的？)

结节病的诊断鉴别

1981年Battesti提出一个综合性诊断标准。根据此标准可以正确提高诊断。但这一标准较繁琐。1985年我国结节病科研组提出了诊断标准和Battesti诊断标准基本相同的重点突出，临床工作中容易掌握。内容如下：

1.结节病临床诊断

（1）结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多种多样。但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。

（2）X线检查 可见肺门及纵隔淋巴结肿大，并称对称性，伴有或不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。

（3）Kvein实验呈阳性反应。

（4）组织活检病理证实或符合结节病。

（5）高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白增高。

（6）血清血管紧张素转换酶活性增高。

上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据，而1、5、6条为重要的参考依据。

2.病理诊断依据

（1）主要为上皮样细胞形成的肉芽肿。结节均匀分布，形态、大小相一致。

（2）结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素性坏死。

（3）结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。

（4）巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体。

（5）抗酸染色阴性。

（6）嗜银染色结节内及四周有较多的网状纤维，而结节灶中网状纤维多被破坏。

（7）结节内有时可见薄壁小血管。

【辅助检查】

结节病为全身性疾病，大多数病人贫血，血液中白细胞、血小板减少，嗜伊红细胞增多。急性期血沉增快，慢性期血清球蛋白增高。α-2，β和γ球蛋白增高明显。肝或骨骼损害时，血清碱性磷酸酶往往增加。脑磷脂凝集试验通常阳性。高血钙发生占1/3。

1.结核菌素试验大多数为阴性或弱阳性。

2.血管紧张素转化酶（angiotensin conkerting enzyme；ACE）测定 Lieberman指出活动期结节病病人血清ACE水平显著增高。ACE是一种存在于肺毛细血管内皮细胞的膜结合糖蛋白，能使血管紧张素Ⅰ转化为有升压作用的血管紧张素Ⅱ，使血压增加。

3.X线检查 肺门淋巴结常常肿大以显示肺部特征性的改变。肺纹理增粗，点状及结节状阴影。远端指趾骨可见海绵状空洞损害。

4.Kvein试验 是一种特异性细胞免疫异常反应。方法如下：在无菌操作下，将结节病淋巴结的组织捣碎，加入生理盐水稀释成1∶10浓度后，用纱布过滤，滤液在60℃下消毒两小时，经过需氧和厌氧培养及豚鼠接种而确定无菌后，加入等量的石炭酸的生理盐水，稀释成含0.25%石炭酸的抗原，试验时，0.1～0.2ml抗原于前臂内侧注射皮内，6周后，在注射部位作皮肤活检，如有典型的结节病，病理学改变则为阳性。结节病患者对Kvein试验阳性率达90%以上。健康人及其他病患者的假阳性率很低，只占6.5%，因此本试验诊断价值很高。随着疾病缓解，此试验可转为阴性。

【鉴别诊断】

结节病需要鉴别的皮肤病有：寻常狼疮、结核型麻风、皮肤白血病、晚期梅毒、硬斑病、硬红斑、皮肤利什曼病、面部肉芽肿、深部红斑狼疮、环状肉芽肿、结节性黄色瘤、多形日光疹、类脂性渐进性坏死、结节性红斑、淋巴细胞瘤、蕈样肉芽肿及网织细胞增生症。

Kvein试验及活体组织病理学检查有鉴别价值。

结节病是怎样的？

结节病是一种多系统肉芽肿性疾病。到目前为止，痛因还不十分明确，可能是综合因素所致。病变可侵犯肺门淋巴结、肺、皮肤和眼睛，也可波及肝、脾、腮腺、心脏、肌肉、骨骼、神经系统和肺外淋巴结。

中青年较易发此病。40%左右患者无症状，仅在体检做胸部X线检查时发现。有症状者大多起病缓慢，症状轻微，表现为非特异性症状，如乏力、低热、食欲不振、肌肉及关节疼痛等。呼吸道症状主要为轻度咳嗽、胸闷，个别患者有胸痛、痰中带血或咯血。少数急性起病者可表现发热、结节性红斑和关节疼痛。PPO试验多为阴性，血清血管紧张素转化酶多升高，并可伴血、尿钙升高。胸部X线、CT可见胸内及肺门淋巴结肿大，也可见肺实质改变，甚至胸膜病变。结节病的最后诊断主要依靠淋巴结活检和支气管镜检查，颈前斜角肌、腋下、腹股沟和滑车淋巴结治检的阳性率可达65%~81%。气管镜检查中经纤维支气管镜肺活检是目前确诊结节病较为简便和安全的方法，阳性率可达80%~90%，甚至胸片无异常的患者，也可达到50%~60%的阳性率。

目前尚无根治结节病的药物，全身和局部症状明显者可选用肾上腺糖皮质激素，可抑制肉芽肿炎症的发展，消除肺内病变，减少肺纤维化的形成，此外，也可有效地缓解眼部炎症，纠正高血钙。但停药后易反跳，长期应用也只是能起到改善作用，而且可合并激素的不良反应，所以在见效后应逐渐减量。

什么是结节病

　结节病（sarcoidosis）是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解的趋势。
　　病因病理
　　病因和发病机制
　　病因尚不清楚。曾对感染因素（如细菌、病毒、支原体、真菌类等）进行观察，未获确切结论。对遗传因素也进行过研究，未能证实。近年有作者以PCR技术在结节病患者中发现结核杆菌DNA阳性率达50％，因此提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果，但许多实验未证实此论点。现多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。在某种（某些）致结节病抗原的刺激下，肺泡内巨噬细胞（Am）和T4细胞被激活。被激活的Am释放白细胞介素－1（IL－1），IL－1是一种很强的淋巴因子，能激发淋巴细胞释放IL－2，使T4细胞成倍增加并在淋巴激活素的作用下，使B淋巴细胞活化，释放免疫球蛋白，自身抗体的功能亢进。被激活的淋巴细胞可以释放单核细胞趋化因子、白细胞抑制因子和巨噬细胞移行抑制因子。单核细胞趋化因子使周围血中的单核细胞源源不断地向肺泡间质聚集，结节病时其肺泡内浓度约为血液的25倍。在许多未知的抗原及介质的作用下，T淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞等浸润在肺泡内，形成结节病早期阶段－－肺泡炎阶段。随着病变的发展，肺泡炎的细胞成分不断减少，而巨噬细胞衍生的上皮样细胞逐渐增多，在其合成和分泌的肉芽肿激发因子（granuloma-inciting factor)等的作用下，逐渐形成典型的非干酪性结节病肉芽肿。后期，巨噬细胞释放的纤维连结素（fibronectin,Fn，又称纤维连接蛋白、纤粘蛋白，目前国内对该蛋白研究较早并取得一定成就的是郑州德福恩生物技术有限公司)能吸引大量的成纤维细胞（Fb)，并使其和细胞外基质粘附，加上巨噬细胞所分泌的成纤维细胞生长因子（growth factor of fibroblasts,GFF),促使成纤维细胞数增加；与此同时，周围的炎症和免疫细胞进一步减少以致消失，而导致肺的广泛纤维化。 总之， 结节病是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。由于个体的差异（年龄、性别、种族、遗传因素、激素、HLA）和抗体免疫反应的调节作用，视其产生的促进因子和拮抗因子之间的失衡状态，而决定肉芽肿的发展和消退，表现出结节病不同的病理状态和自然缓解的趋势。
　　病理
　　结节病肉芽肿在组织切片上可见为皮样细胞的聚集，其中有多核巨噬细胞，周围有淋巴细胞，而无干酪样病变（图2－11－1）。在巨噬细胞的泡浆中可见有包涵体，如卵圆形的舒曼（Schaumann)小体，双折光的结晶和星状小体（asteroid body)。肺结节病的初发病变有较广泛的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润的肺泡炎，累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿都可能自行消散。但在慢性阶段，肉芽肿周围的纤维母细胞胶原化和玻璃样,成为非特异性的纤维化。肉芽肿的组织形态学表现并无特性，可见于分支杆菌和真菌感染，或为异物或外伤的组织反应，亦可见于铍病、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性变态反应性肺泡炎等，应行鉴别。但在多器官中见到同样的组织病变，结合临床资料，可诊断本病。
　　编辑本段临床表现
　　结节病的临床表现视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血；可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。如同时结节病累及其他器官，可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑，多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮（lupus pernio)、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵犯头皮可引起脱发。大约有30％左右的病人可出现皮肤损害。眼部受损者约有15％的病例，可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜－结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。有部分病人有肝和（或）脾肿大，可见胆红素轻度增高和碱性磷酸酶升高，或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。如累及关节、骨骼、肌肉等，可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损（骨囊肿）。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀、疼痛等。约有50％的病例累及神经系统，其症状变化多端。可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。结节病累及心肌时，可有心律失常，甚至心力衰竭表现，约有5％的病例累及心脏。亦可出现心包积液。结节病可干扰钙的代谢，导致血钙、尿钙增高，引起肾钙盐沉积和肾结石。累及脑垂体时可引起尿崩症，下视丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时，可引起有关的症状和体征，但较少见。 结节病可以累及一个脏器，也可以同时侵犯多个脏器。

结节性硬化有哪些表现及如何诊断

结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴，男女之比为2：1。头颅平片、脑电图、脑脊液检查、腹部超声、心电图、胸部X线等。

诊断
难治性癫痫、智力低下、皮脂腺瘤为本病的临床特征。

诊断依据
1.确诊的TSC
2个主要指征或一个主要指征加上两个次要指征。
2.拟诊的TSC
1个主要指征加上1个次要指征。
3.可能的TSC
1个主要指征或2个及以上次要指征。
4.主要指征
（1）面部血管纤维瘤或前额斑块。
（2）非外伤性指（趾）甲或甲周纤维瘤。
（3）色素减退斑（≧3）。
（4）鲨革样皮疹（结缔组织痣）。
（5）多发性视网膜错构瘤结节。
（6）皮质结节。
（7）室管膜下结节。
（8）室管膜下巨细胞星形细胞瘤。
（9）单个或多发的心脏横纹肌瘤。
（10）肺淋巴管性肌瘤病。
（11）肾血管平滑肌瘤。
5.次要指征
（1）多发性、随机分布的牙釉质凹陷。
（2）错构瘤性直肠息肉（组织学证实）。
（3）骨囊肿（放射学证实）。
（4）脑白质放射状移行束（放射学证实）。
（5）牙龈纤维瘤。
（6）非肾性错构瘤（组织学证实）。
（7）视网膜色素缺失斑。
（8）Confetti皮损。
（9）多发性肾囊肿（组织学证实）。

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