青少年肌阵挛性癫痫(JME)是一种特发性全身性癫痫综合征,以肌阵挛发作为突出表现。Herpin于1867年首次描述了1个JME病例,该病例为一13岁的男孩,开始表现为上身抽搐,3个月后进展为“完全的癫痫发作”。此后Rabot,Lund2borg等人报道了一组具有相似发作的患者,并将肌阵挛定义为“冲动”。1957年Janz和Christian通过对一组JME患者的观察,将这种间断抽动的特发性癫痫确定为癫痫综合征,并命名为“冲动性癫痫小发作”。1975年Lund首次提出青少年肌阵挛性癫痫的命名,并被国际防治癫痫联盟所采用。
无意识障碍的肌阵挛是JME的主要症状,其特点为短暂的、双侧对称的、同步的、无节律的肌肉收缩,常见于肩、臂,也可出现于下肢、躯干或头部,偶发于单侧。肌阵挛发作的频度和强度有很大差别,抽动可像轻微电击一样仅由患者感知,如果抽动更猛烈一些,也可能持物坠落或跌倒在地。虽然偶尔强烈的肌阵挛发作可能使患者暂时处于一种类似迷茫的状态,但JME发作时意识一般清楚,肌阵挛可呈快速连续发作甚至进展为肌阵挛持续状态。
进行性肌阵伴有全身强直-阵挛发作;青少年肌阵挛以肌阵挛发作为突出表现,
肌阵挛、强直阵挛发作之间的区别在于肌阵挛的特征为突然短暂的蠕虫样肌肉收缩,可局限于个别肌肉或肌群,也可局限于某个部位,如面部、四肢。强直性发作是一种僵硬的、强烈的肌肉收缩,可使肢体固定,精神紧张,眼和头常转向一侧,有时可造成整个身体的转动。强直阵挛发作通常称为大发作,是全身性发作中最常见的一种形式,多见于儿童,婴幼儿常表现不典型。典型的发作为强直阶段角弓反张、牙关紧闭、呼吸暂停、面色青紫,继之肌肉阵挛、口吐白沫。有时可损伤口舌,可伴有呼吸不规则或呻吟,然后深吸气、肌肉松弛而缓解。发作后可有小便失禁,持续数分钟意识不清,常有嗜睡,醒后头痛疲乏,对发作遗忘,发作时还伴有瞳孔散大、出汗、心率加快等自主神经症状。
进行性肌阵挛癫痫(progressive myoclonic epile以肌阵挛发作为突出表现psies)的临床特征包括:病情呈现进展性,预后不良;有频繁的肌阵挛发作,常伴有全身强直-阵挛发作;神经系统有异常表现,认知功能呈现进行性衰退,多有小 脑症状以及锥体束症状。EEG呈现为背景活动异常基础上的双侧性棘慢 或者多棘慢波综合。进行性肌阵挛见于蜡样褐脂质沉积症、Lafom病等多种遗传代谢病或变性病。
青少年肌阵挛性癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一种特发性全身性癫痫综合征。发病主要在儿童和青春期,以肌阵挛发作为突出表现,一般无意识障碍。其遗传方式多样。抗癫痫药物治疗效果好,停药后易复发,长期合理用药可有效控制发作。
癫痫病是一种常见且危害极大的疾病,因此一旦出现癫痫病的症状,就要及时就医,检查确诊后,癫痫病就能尽早治疗了。
1、能好
2、在整个恢复的过程中,最重要的是患者有一个好的心态面对生活,辅助以规律的药物使用、规律的作息时间、良好的饮食习惯;
3、患者不要太在意自己的病,认识到自己和正常人没有太大区别,可以做自己喜欢的事情,追求自己喜爱的东西;
4、避免长时间对着电脑、电视机等对大脑刺激的电子产品;最好不要带耳机听音乐
5、饮食上,避免食用刺激的食物。例如:巧克力、咖啡、茶、碳酸类饮料、含有酒精的饮料或酒;
6、经常锻炼身体,保持健康的体魄;
7、若患者发作越来越少,药物可以适当减少,若两三年发作一次,可以尽量半年服用一次药物。若发作越来越少,就可以停止用药。
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