关于肺部典型类癌,肺部典型类癌症状是什么

一、肺部典型类癌概述

1、类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoid　tumor)，是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。

2、此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征(carcinoid syndrome)。类癌是一种罕见的、生长缓慢的上皮细胞肿瘤，它的组织结构象癌，具有恶变倾向，但较少发生转移，所以称类癌，类癌可发生于食管到直肠消化管中的任何部位，但以阑尾、直肠和回肠最多见，此外，约10%见于支气管、胸腺、甲状腺、卵巢、宫颈和睾丸。

3、类癌起源于消化道APUD系统中的肠铬细胞，这种细胞能产生生物活性的胺类，故类癌又称肠胺瘤。恶性类癌可转移至肝脏，是血液中血清素(5-羟色胺)等物质增多，临床表现有皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象，这一组表现称为类癌综合征。

二、肺部典型类癌症状

1.皮肤间歇性潮红

主要发生在面部、颈部及前胸部等暴露部位，也可遍及全身。为间歇性，可突然发生，呈鲜红色或紫色，持续时间可为数分钟至1～2天。皮肤潮红若阵发数年，则在经常发作的部位出现固定性皮肤改变，呈多数细血管扩张及轻微紫红色。颊部、鼻部、上唇部及下颌部，发作时常伴有其他症状：如心动过速、血压低及胃肠、肺的症状。诱发因素有饮酒和某些食物、疼痛、情绪波动及体力活动等。肾上腺素、去甲肾上腺素及儿茶酚胺等药物能引起发作，用α-肾上腺素能阻断剂可制止潮红。

2.肺部症状

主要表现为哮喘和呼吸困难，在20%～30%的病人中发生，与支气管哮喘相似，哮喘可与皮肤潮红同时发生。麻醉时或肾上腺素可诱发哮喘或使哮喘加重。哮喘的原因是由于5-HT等物质致平滑肌痉挛引起的。

3.胃肠道症状

腹痛、腹胀及里急后重较为常见，程度不一，腹泻为小便样，每天可达10～20次，泻前可伴有腹痛或绞痛，腹泻与皮肤潮红不一定同时出现，是由5-HT引起。应用5-HT拮抗药物如甲基麦角新碱，甲基麦角新碱(Methysergide和Parachlorphenylain可制止腹泻，亦可有恶心呕吐和吸收不良。当类癌有巨大肝转移时，可有持续性或阵发性右上腹痛，放射到右肩背部及发热，这与肿瘤体积大，肝包膜受累及相对性缺血、坏死或出血有关。

4.心脏症状

在皮肤潮红出现的同时，病人可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭，表现端坐呼吸，下肢水肿，听诊有肺动脉瓣狭窄杂音及三尖瓣狭窄和关闭不全杂音。

5.类癌危象

类癌危象是类癌综合征的严重合并症，一般发生于前肠类癌，尿5-HIAA可骤然增高，临床上表现为严重而普遍的皮肤潮红，腹泻明显加重并伴有腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律紊乱、高血压及严重低血压等心血管异常。

6.其他表现

由于肿瘤的分解代谢作用，和严重腹泻出现消瘦甚至恶病质、低蛋白血症，可有某些激素功能亢进的表现，如胰岛素、生长激素、甲状旁腺激素、促性腺激素、促皮质激素等，出现相应的症状。类癌综合征病人尿内5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)增高，超过50mg/24h尿以上(正常人为2～9mg/24h尿)。

三、肺部典型类癌医治

1、血清素合成抑制剂

对氨苯基丙氨酸(Parachlorophenylanine)能抑制色胺酸羟化酶的活力，阻断血清素的合成，剂量每日 2～4g，分4次口服。使腹泻完全缓解，并可减轻皮肤潮红的发作。目前此药很少应用，被5-氟色氨酸(5-Flurotryptophan)所代替，作用与前者相似，但副作用少。剂量600mg，分3次口服，6～8周时尿内5-HIAA明显减少。甲基多巴及盐酸4-脱氧吡哆醇(4-Deoxy- pyridoxine　HCl)抑制5-羟色胺的脱羟作用，从而阻断血清素的合成，对缓解腹痛、腹泻有一定效果，尤其对胃的类癌综合征所致的症状，剂量每次250～500mg，3～4次/日。但对产生血清素的多数类癌无效，其副作用易产生血压下降。

2、血清素拮抗剂

有下列三种：

(1)甲基麦角酰胺(methysergide)：每天6～24mg口服。急性发作时，可予1～4mg一次静注，或用10～20mg加于 100～200ml生理盐水中在1～2小时内静脉滴注，能较好地控制潮红、哮喘发作和腹泻。其控制腹泻作用强于赛庚定。副作用有低血压、晕厥、倦怠和抗药性，长期应用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留。

(2)赛庚定(cyproheptadine，periactin)：6～30mg/d口服。如为了缓解急性症状，可予50～75mg加于 100～200ml生理盐水中静滴，疗效与甲基麦角酰胺相似，但控制潮红比后者为优。副作用与甲基麦角酰胺相似，但不会引起纤维化性病变。(3)noznam：可分解5-HT，常用2.5g静脉注射。

3、激肽释放酶抑制剂

下列药物可选用：

(1)抑肽酶(trasylol)：可抑制激肽释放酶，作用最快最强，可使血中缓激肽迅速破坏，低血压得以缓解。常用2.5～12.5万u静脉注射，24小时内可用250万u。

(2)6氨基己酸(6-amino　caproic　acid)：能对抗激肽释放酶。先以5g静脉滴入，继以1g/hr维持。

(3)iniprol(Cy66)：也能抑制激肽释放酶。可用100万u静脉注入，必要时可加大剂量。

(4)苯氧苄胺(phenoxybenza　mine)：予10～30mg/d。可抑制激肽释放酶的释放。

四、肺部典型类癌检查

主要用于类癌综合征的诊断：

1.尿中5-HIAA测定 类癌综合征者此项检查值增高，因99%的5-HT在体内转变成5-HIAA，经尿排出，故测定24h尿内5-HIAA增高者有诊断价值。此病人多数血浓度>120μg/L，尿中5-HIAA超过30mg/24h尿。超过50mg/24h尿则有确诊价值。

2.尿内5-HT或5-HTP(5-羟色氨酸)测定 如发现尿中5-HIAA排泄低、应进一步采用纸上层析法测定有否5-HT或5-HTP增加。

3.类癌肿瘤组织中5-HT测定 肿瘤组织中5-HT明显升高。此法比尿中5-HIAA测定更为敏感。

4.五肽胃泌素激发试验 五肽胃泌素激发试验对类癌综合征的诊断有帮助，按0.6μg/kg静脉注射五肽胃泌素后1、3、5、10、15min取血测5-HT，全部病例血5-HT的升高均>40%或>50μg/L。

5.粗筛试验 在滤纸上滴一滴病人的尿，再喷洒偶氮P-二硝基苄胺，如呈现红色，则为阳性，表明尿中5-HIAA增多。如呈紫色，则为嗜铬细胞瘤，这一试验有助于对二者的鉴别。

6.测定全血、血浆或血小板中5-HT，有助于诊断，但方法繁琐，难以推广应用。

7.铬粒素 目前已知的神经内分泌细胞标志物有神经元特异性烯醇酶、铬粒素、突触素等，这些标志物大多被用于肿瘤的免疫组化鉴定，能用于循环标志物的主要是铬粒素。铬粒素为一种分泌性蛋白，广泛分布于正常神经内分泌细胞或肿瘤细胞的神经内分泌颗粒内。现已鉴定出3种铬粒素蛋白，即铬粒素A，B，C，其氨基酸结构不同，但是有许多共同的生化特点。用免疫组化或放免法表明类癌铬粒素水平升高者可达90%～100%，有一组报道提示在44例类癌、17例散发型胰腺内分泌肿瘤和11例合并家族性多发性内分泌肿瘤的胰腺内分泌肿瘤中，血浆铬粒素A升高者达99%，铬粒素B和C水平升高者分别为88%和6%。说明铬粒素A或B是胰腺内分泌肿瘤诊断的一项很有价值的指标。

8.诱发试验 在潮红非发作期，可用诱发刺激试验使之发作。常用方法有：

(1)令病人饮酒10ml，约1/3的病人3～5分钟后出现皮肤潮红。

(2)注射肾上腺素5～10μg或去甲肾上腺素15～20μg后1～2min，类癌综合征病人可出现面颈部皮肤潮红，同时可出现结合膜出血，流泪，呼吸增快。本法可出现血压降低及休克症状，故应慎重使用。

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