先天性胆道闭锁病因,最常见的是先天性的发育异常

医学研究表明引发先天性胆道闭锁这个疾病产生的原因是十分复杂的，往往是由多种因素相互作用而形成的，这当中最常见的原因就是先天性的发育异常。另外胆汁酸代谢异常学、免疫学说、胰胆管连接畸形学说、病毒学说炎症学说以及血运障碍学说等也会引发发先天性胆道闭锁的产生。

有些发先天性胆道闭锁的患者是具有遗传性的特征的，而且还会有家族病史。对于发先天性胆道闭锁这类疾病来说，无论是治疗还是预防都需要从其产生的原因着手，这样才会有明显的效果出现。

由于该疾病的发病原因具有遗传性，因此在婴儿时期就会患有发先天性胆道闭锁，对于这个疾病无论是预防还是治疗都需要根据发病从发病原因着手。大多数的患者在患病的初期不会有异常的情况，有些患者会产生黄疸，黄疸一般会在出生三周之后显露。随着患者病情的不断发展，患者的粪便会呈现出淡米黄色，尿液的颜色也会变深。

发先天性胆道闭锁患者的皮肤也会逐渐变成褐色，而且具有瘙痒的情况，因为瘙痒的情况患者的身体上会出现抓痕。有些发先天性胆道闭锁的患者还会有肝脾肿大的情况出现，同时伴有不同程度的营养不良的情况，是比较危险的。

对于发先天性胆道闭锁这类严重的疾病来说，怀疑患病就需要进行最及时的检查，目前常见的检查发先天性胆道闭锁的方法包括血清胆红素的动态观察、超声显象检查、胆汁酸定量测定、胆道造影检查。

医生一般会根据患者的检查结果进行最正确的诊断，现如今治疗先天性胆道闭锁最主要采用的方法就是手术疗法，手术疗法当中包括葛西手术和肝移植手术，进行这类手术的同时还需要配合进行药物治疗，患者在治疗期间家属要多与医生配合，才会有好的效果出现。

什么是先天性胆道闭锁？可分为哪几种类型？

先天性胆管闭锁，是引起新生儿阻塞性黄疸的最常见原因。每２-３万名新生儿中可发生一名胆道闭锁的患儿。其发病原因一般认为原始胆管索状物在以后的发育过程中发生停顿。如其中的部分不形成空泡或形成的若干空泡不能融合成管状，即可造成胆管的完全不发育或部分闭锁状态。肝外胆道闭锁的解剖情况大致可为下列几种类型。第一型：肝管、胆囊、胆管和胆总管完全闭锁；第二型：胆囊有空隙，其它肝外胆管均闭锁；第三型：胆囊、胆囊管及胆总管有空隙，肝管闭锁。以上三种类占胆道闭锁病例的80-90%.第四型：肝管上段完整，下段闭锁 ，胆囊管和胆总管亦闭锁：第五型：肝管、胆囊及胆囊管完整，胆总管闭锁；第六型：肝管、胆管、胆囊管及胆总管上段均完整，仅胆决管下段闭锁

执业护士考试儿科护理试题

中等：1.小儿长大成人后的头长占身长的?

A.1/8;

B.1/7;

C.1/6;

D.1/5;

E.1/4。答案：A

中等：2.患儿,2岁。发热.咳嗽1周,气急4小时,胸部X线检查证实为支气管肺炎,今被收住入院,此时与护理患儿不相符的措施是?

A.提供适宜的环境温度和湿度;

B.主动关怀患儿及其家属;

C.进行各项护理操作前要做好解释工作;

D.约束小儿以保证小儿安静休息;

E.病室布置应适合小儿心理发育。答案：D

中等：3.小儿生长发育最快的年龄期是?

A.胎儿期;

B.新生儿期;

C.婴儿期;

D.幼儿期;

E.学龄期。答案：C

中等：4.小儿最易发生急性肾炎的年龄期是?

A.新生儿期;

B.婴儿期;

C.幼儿期;

D.学龄前期;

E.学龄期。答案：D

中等：5.儿科：护理的中心是?

A.儿童保健;

B.患儿;

C.疾病;

D.患儿家属;

E.儿童及其家庭。答案：E

中等：6.1~5岁儿童死因中意外事故占第?

A.一或二;

B.三或四;

C.四或五;

D.六或七;

E.八或九。答案：A

中等：7.对寒冷损伤综合征患儿进行复温措施时错误的是?

A.复温措施是护理新生儿硬肿症的关键;

B.家庭可因地制宜采用温水浴;

C.重症患儿可置入比肛温高1~2℃的暖箱中;

D.轻度患儿可置入已预热至适中温度的暖箱中;

E.每4小时监测1次体温,体温正常6小时后改为每6小时1次。答案：E

中等：8.新生儿窒息的首要护理措施?

A.复温;

B.观察皮肤颜色;

C.建立呼吸;

D.维持体温恒定;

E.处理感染灶。答案：C

中等：9.新生儿重度缺氧缺血性脑病最常见的后遗症是?

A.脑脓肿;

B.脑瘫;

C.脑积水;

D.耳聋;

E.失明。答案：B

中等：10.引起病理性黄疸的常见疾病应除外?

A.新生儿肝炎;

B.新生儿吸入性肺炎;

C.先天性胆道闭锁;

D.新生儿溶血症;

E.新生儿败血症。答案：B

中等：11.新生儿败血症在我国最常见的病原菌是?

A.铜绿假单胞菌;

B.大肠杆菌;

C.链球菌;

D.金黄色葡萄球菌;

E.克雷伯杆菌。答案：D

中等：12.早产儿出院的标准应除外?

A.体重增至2000g 以上;

B.在不吸氧的情况下无呼吸暂停;

C.在20℃环境中能保持体温恒定;

D.乳汁喂养量达到每天60ml;

E.能自己吸吮乳汁。答案：D

中等：13.新生儿败血症最有诊断意义的是?

A.高热;

B.皮肤感染病灶;

C.血培养细菌阳性;

D.血清胆红素增高;

E.血白细胞总数增高。答案：C

中等：14.蓝光疗法的护理措施应除外?

A.光疗前清洁.消毒光疗箱;

B.调节箱温至30~32℃,湿度45~55%;

C.灯管与患儿的距离为35~50

Cm;

D.给患儿戴黑色眼罩,保护视网膜;

E.采用单面光疗时,患儿需每2小时更换体位一次。答案：B

中等：15.对窒息新生儿进行面罩加压给氧,通气频率为?

A.10~20次/分;

B.30~40次/分;

C.50~60次/分;

D.70~80次/分;

E.90~100次/分。答案：B

中等：16.在护理呼吸窘迫综合征的患儿时,维持婴儿体温在36~37摄氏度间可?

A.减少酸中毒;

B.减少碱中毒;

C.诱导产生肺泡表面活性物质;

D.减少氧耗量;

E.减慢呼吸。答案：D

中等：17.预防新生儿败血症患儿并发化脓性脑膜炎的措施应除外?

A.积极控制感染;

B.彻底清除感染病灶;

C.及时配合医生进行诊断性腰穿,确定脑脊液感染情况;

D.密切观察患儿有无前囟饱满,两眼凝视等症状;

E.按医嘱静脉输入抗生素。答案：C

中等：18.早产儿,生后5小时出现进行性的呼吸困难.发绀.三凹征,血气分析示P

A0?降低。首优的护理诊断是?

A.营养失调;

B.清理呼吸道无效;

C.有感染的危险;

D.气体交换受损;

E.潜在并发症。答案：D

中等：19.胎龄35周,日龄2天的新生儿,出生体重1400g,其体重在同胎龄平均体重第10位百分数以下。以下不符的一项是?

A.小于胎龄儿;

B.适于胎龄儿;

C.早产儿;

D.极低出生体重儿;

E.高危儿。答案：B

中等：20.新生儿颅内出血的临床特征不包括?

A.脑性尖叫;

B.拥抱反射消失;

C.呼吸不规则;

D.反复惊厥;

E.腹壁反射未引出。答案：E

中等：21.新生儿肺炎常见的'护理问题不包括?

A.气体交换受损:与肺部炎症有关;

B.清理呼吸道无效:与呼吸道分泌物增多有关;

C.有窒息的危险:与呛咳,浮汁吸入有关;

D.潜在并发症,心力衰竭:与严重缺氧有关;

E.有发生核黄疸的危险。答案：E

中等：22.可以停止光疗的胆红素浓度是?

A.280?mol/L;

B.256.5?mol/L;

C.205.2?mol/L;

D.171?mol/L;

E.85?mol/L。答案：D

中等：23.新生儿高胆红素血症光疗指症是?

A.总胆红素大于340?mol/L;

B.总胆红素大于255~306?mol/L;

C.总胆红素大于204~255?mol/L;

D.总胆红素大于136~170?mol/L;

E.总胆红素大于170?mol/L。答案：C

中等：24.关于新生儿喂养方法错误的是?

A.首选母乳;

B.生后6小时方可喂哺;

C.按需喂哺;

D.人工喂养时,奶瓶中奶流速以能连续滴出为宜;

E.喂哺后应将小儿竖抱拍背。答案：B

中等：25.预防早产儿感染的护理措施中最重要是?

A.强化洗手意识;

B.工作人员衣着清洁;

C.诊疗用具严格消毒工作人员衣着清洁;

D.早产儿室空气净化;

E.减少病室进出人员。答案：A

中等：26.预防新生儿感染的护理措施错误的是?

A.脐带脱落前,脐部的纱布绝对不要打开;

B.室内应湿式清洁,定时净化空气;

C.护理人员在接触新生儿前后应勤洗手或涂抹消毒液;

D.脐带脱落后,每天用75%乙醇涂抹脐部,保持干燥;

E.每次大便后用温水清洗臀部,以防红臀。答案：A

中等：27.新生儿出生10天后钠的每日需要量为?

A.7~8mmol/kg;

B.6~7mmol/kg;

C.3~4mmol/kg;

D.1~2mmol/kg;

E.0~1mmol/kg。答案：D

中等：28.不属于新生儿的特殊生理状况是?

A.上皮珠;

B.乳腺肿大;

C.假月经;

D.板牙;

E.脱水热。答案：E

中等：29.新生儿败血症主要的感染途径是?

A.宫内感染;

B.产道感染;

C.泌尿道感染;

D.肠道感染;

E.脐部创口感染。答案：E

中等：30.新生儿颅内出血的治疗错误的是?

A.早期使用止血剂;

B.贫血患儿可输少量血浆或鲜血;

C.惊厥和不安时用镇静剂;

D.呼吸衰竭时用中枢兴奋剂;

E.早期使用脱水剂,以免加剧出血。答案：E

先天性胆总管囊肿与胆道闭锁有什么区别

流行病学
为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病。出现症状的年龄不同，而以婴幼儿期就诊者最多，北京儿童医院1956～2000年共收治该病患儿604例，大于1岁者120例，1～3岁188例3～14岁296例男孩140例，女孩464例，女孩为男孩的3.3倍，囊状扩张493例梭状扩张111例。像其他先天性胆道畸形一样先天性胆总管囊肿在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人。女性发病高于男性约占总发病率的60%～80%。先天性胆总管囊肿在各年龄阶段均可见到，但囊肿型大多在10岁以下的儿童期获得诊断而得到治疗，梭状型则有较多延迟致成人期才被发现者。从世界文献统计，西方患病率低。日本、中国发病率较高。[1]
2疾病病因
先天性胆总管囊肿的发病原因尚存争议随着对先天性胆总管囊肿形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，先天性胆总管囊肿与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。
1.先天性胰胆管交界部发育畸形： 形成合流异常，所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天性畸形。自1969年Babbitt提出胰胆管合流异常是胆总管扩张的发病原因以来，近些年更强调此学说。如胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，导致胰管和胆总管远端异常连接，胆总管以直角或大于30°连接，使正常的胰胆共同管(正常大于2～4mm)延长达到20～35mm的异常长度正常胰管内压为0.294～0.49kPa(30～50mmH2O)，胆管内压为0.247～0.294kPa(20～30mmH2O)，结果使胰液反流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维，使管壁失去张力而扩张部分患儿因胰管内压升高引起复发性急性或慢性胰腺炎。
2.胆道发育不良： 1936年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始胆管上皮细胞增殖不平衡，如远端过度增生，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。
3.病毒感染： 近年来通过组织病理的改变，发现乙型肝炎病毒巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。
4.神经分布异常 ： 有些学者通过检测婴儿、胎儿胆总管的神经分布，与胆总管扩张症患儿远端狭窄段神经节细胞分布进行比较，患儿狭窄段神经纤维束与神经节细胞数均较对照组明显减少，故认为胆总管扩张发生与胆总管远端神经丛及神经节细胞分布异常有关但神经节细胞减少，神经发育异常是先天性病变或后天继发性病变需深入研究。[1]
3发病机制
1.病理变化：大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚度从2～3mm至接近0.5cm，肿物大小不与患儿年龄成正比。囊壁结构多不能保持胆总管的黏膜及肌层组织表现黏膜脱落炎症浸润等变化，而肌层多为变性肥大之肌纤维，交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁，有时有泥沙样结石有些病例手术时所取胆汁细菌培养为阳性。由于长期慢性胆汁梗阻可引起不同程度肝硬化，肝呈棕绿色，较硬一般于手术减压后(解除“反压”)，肝硬化多于2～6个月内好转，临床症状亦好转。然而如果不行手术治疗，反复感染可引起慢性肝内胆管炎导致进行性胆汁性肝硬化门静脉压力增高继发脾肿大，脾功能亢进，食管下段静脉曲张，曲张静脉破裂引起大量呕血便血。由于胆汁淤积细菌滋生而致胆源性感染及结石形成，并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂，胆汁外溢而产生胆汁性腹膜炎长期反复感染胰液反流可引起胆管上皮恶变或急性、慢性胰腺炎故根据其病理变化，对先天性胆总管囊肿应采取积极早期手术治疗。
2.分型：先天性胆管扩张可发生在肝内和(或)肝外胆管，以胆总管囊肿最常见，但是，随着影像诊断技术的发展，其他类型的病变尤其是肝内胆管囊状扩张症(Caroli病)较以往多见，故分类较多而乱。Flanigan提出的分型方法较简单而实用：
(1)胆总管囊状扩张：最常见，占77%，呈囊形或梭形扩张。
(2)胆总管憩室状扩张：可以是胆总管或胆囊的憩室状扩张，多为胆总管侧壁的囊状扩张，以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接占2%～3.1%。
(3)胆总管末端囊状扩张：亦称胆总管膨出，胆总管末端扩张并嵌入十二指肠内，此种占1%。
(4)肝内、外胆管囊状扩张，包括Caroli病，占18.9%。
(5)肝内胆管囊状扩张，即Caroli病。[1]
4疾病症状
临床表现
腹痛、肿物和黄疸为先天性胆总管囊肿的3个基本症状，但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状，临床上往往只出现1个或2个，3个症状均具有者只占20%～30%。
1.腹痛：再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐有腹痛者约占80%～90%。
2.

患病病人图[2]
肿物：位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖巨大者可超越腹中线（见患病病人图所示），肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。
3.黄疸：约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。
以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅，内容物滞留，出现胆道感染使症状发作，经过治疗几天后，内容物顺利引流症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次。
除以上症状外，发作时可伴有恶心呕吐，黄疸时可出现白陶土样大便、尿色加深。个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起急性胆汁性腹膜炎症状，高热、腹胀甚至发生休克。
并发症
1.胆汁淤滞：由于胆道梗阻，胆汁滞留致囊肿渐增大，肝内呈淤胆状态，逐渐发展成为胆汁性肝硬化，严重损害肝功能，终将使肝功能损害成为不可逆而导致肝功能衰竭。
2.门静脉高压症：
(1)巨大囊肿压迫：巨大囊肿压迫门静脉及肠系膜上静脉，造成门静脉血流回肝受阻，形成肝外型门静脉高压症
(2)晚期胆汁性肝硬化：肝内形成广泛的纤维条索及硬化结节，挤压肝内门静脉小分支及肝小叶肝窦，使其变窄或闭塞，门静脉血流受阻，压力升高，形成肝内型门静脉高压症。
此外，由于肝硬化致窦状隙狭窄或闭塞，门静脉与肝动脉间的短路开放，肝动脉血流入门静脉系统使门静脉的压力更高。这类病人占25%
3.胆管炎： 由于排胆不畅，局部抵抗力降低，易发生细菌感染，致急性胆管炎肝内感染、甚至肝脓肿等。反复发作胆管炎常使胆管壁肿胀、肥厚、纤维化等，使远端胆管更狭窄，甚至闭塞。
4.胰腺炎： 胰胆管接合部异常，可使高压的胆管内胆汁逆流入胰管，损害胰小管及腺泡，胰液渗入胰实质而引起胰组织自溶，并发胰腺炎。
5.囊腔内结石形成： 因胆汁淤滞、胆道感染及胆管狭窄，胆汁成分可发生变化，有利于胆色素结石的形成。王长林报告1例13岁患者，从胆总管囊肿中取出大量的小颗粒状胆色素结石，且左右肝管内也有很多结石我们有3例小儿胆总管囊肿病例也合并有胆色素结石Yamaguchi总结1433例的病例，并发结石的占8.0%。
6.出血 ：因胆道梗阻致肝功能损害，加上胆盐不能进入肠道，脂溶性维生素吸收障碍，肝脏对凝血因子的合成发生障碍，可致出血，包括皮肤瘀斑、牙龈出血、消化道出血等
7.囊肿穿孔或破裂： 囊肿逐渐增大，囊内压力逐渐增加，在囊壁的薄弱处，易因腹压突然增加或上腹部的外伤而发生穿孔，引起急性胆汁性腹膜炎中国台湾、日本和我国都有这方面的报告，占1.8%。
8.囊肿癌变 ：囊肿内长期胆汁淤滞、反复发作胆管炎及胰胆管汇合异常胰液反流入囊腔等，可使胆管壁发生炎症、溃疡、再生或化生，在此基础上诱发癌变。癌变率占2.5%。
疾病诊断
根据病儿有腹痛黄疸及右上腹囊性肿物3个主要症状的临床表现，进行初步临床诊断，部分病例不具有“三主症”，应进行实验室和辅助检查以助确诊。
鉴别诊断
先天性胆总管囊肿早期需与胆道闭锁及各种类型的肝炎相鉴别，有时也需与右肾盂积水、胰腺囊肿、肝包虫囊肿、大网膜及肠系膜囊肿相鉴别。借助B超及生化检查一般可资鉴别，必要时可作CT、ERCP以协助鉴别诊断。
1.以腹部肿块为突出表现者： 胆总管囊肿以右上腹或上腹部肿块为突出表现而无黄疸者应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相鉴别。
(1)肝包虫病：其与胆管扩张症的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。囊肿会是逐渐增大。B超及CT检查均示为肝内占位性病变，肝外胆总管显示正常。多半嗜酸性细胞记数增多。Casoni试验（包虫皮内试验）阳性率高达80%～95%80%补体结合试验阳性。
(2)肝囊肿：肝较大硬且有结节感，无触痛。肝功能检查一般均正常，多囊肝患者有时可同时伴有肾，胰腺或脾的多囊性病变。B超及CT检查多可明确显示囊肿位于肝内而肝外胆道正常。
(3)腹膜后囊性肿物：如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。从症状和体征来看较难与无黄疸的胆总管囊性扩张鉴别，B超CT可基本区别，行ERCP检查可除外胆管扩张。
(4)右侧肾积水：体格检查不易与胆管扩张相区别，但肾积水多偏侧方，腰三角区常饱满，特别是借助B超静脉肾盂造影（IVP）或胰胆管逆行造影(ERCP)两者很易鉴别。
(5)肾母细胞瘤：主要不同点为：a.肿瘤生长较快可有高血压或血尿患儿一般情况多较差b.肿瘤为实体性，中等度硬。c.腹部X线平片可见肿块将肠推向内侧，有时瘤体内有散在点片状钙化点静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形或被挤压破坏不显影或仅少量造影剂显于肾盂。
(6)胰腺囊肿：儿童假性胰腺囊肿与外伤有密切关系囊肿多位于左上腹部或脐上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP检查，多无困难区分。
2.以黄疸为突出表现者 ： 胆总管囊肿以黄疸为突出表现者，应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。
(1)胆道闭锁：主要不同点为：a.出生1～2周后患儿出现胆汁淤滞性黄疸，并迅速加深而无间隙。尿呈深褐色粪便为淡黄色，后发展为陶土色大便b.皮肤巩膜黄染明显，病程后期可出现腹水或门静脉高压症。c.超声检查探不到胆总管无胆囊或仅有萎缩的胆囊，而胆管扩张则表现为肝外胆管的扩张。
(2)胆总管口壶腹周围癌：主要鉴别点为：a.患者多为中年或以上病程短。b.黄疸为进行性加深而非间歇性出现。c.全身情况恶化快，可出现消瘦、贫血等症。d.肿块大者可触及但坚硬呈结节感。e.CT、B超或MRI可发现胆总管远端壶腹部的实性肿物，而先天性胆管扩张症则无。
值得注意的是先天性胆管扩张症有较高的胆道癌的癌变率。胆管扩张症发生胆道癌后以间歇性发作的腹痛、发热为主诉的约占一半以上，与不合并癌变的先天性胆管扩张症相比这一频度稍高。约30%出现黄疸并触到腹部肿块当出现背部疼痛、消瘦则提示为进展期由于其癌变后并无特异性的表现，故容易与原发病相混淆。因此，B超CT、ERCP造影等一旦发现扩张胆管内有肿块阴影，就应高度怀疑。对300余例癌变的病例进行分析，病灶仅局限于肌层，属早期的不满10例，可见诊断极为困难。
3.以腹部疼痛为突出症状者 ： 胆总管囊肿以急性右上腹痛或上腹部疼痛为突出症状者，应与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、急性胰腺炎及肠套叠相鉴别。
(1)胆道蛔虫症：a.突然发生的右上腹或上腹部钻顶样疼痛，发作后可缓解或恢复正常症状严重而体征较轻为其特点。b.多无黄疸，有时也较轻。c.右上腹或上腹部无肿块。d.超声检查可见胆总管内有虫体样回声影，胆总管可有轻度的扩张，而胆管扩张症无虫体样回声，可见胆总管的囊状或梭状扩张。ERCP可见胆管扩张及胰胆合流异常，而胆道蛔虫则无。
(2)急性胆囊炎：多发于成人，发热、右上腹疼痛、触痛和肌紧张明显，Murphy征阳性有时可触及胆囊随呼吸移动并较浅表不象胆总管扩张症的位置深并范围大黄疸如有也较轻。B超检查多可容易地鉴别两者。急性胆囊炎无囊状或梭状扩张的胆总管。
(3)肠套叠：先天性胆总管囊肿主要症状为较规律的阵发性腹痛。腹部肿块呈椭圆形或长圆形，易移动，稍偏韧位置多位于右上方，可有果酱样大便钡灌肠或空气灌肠可见典型的套叠头部的杯口状影。
(4)急性胰腺炎：先天性胆总管囊肿以成人多见，腹痛较剧，常位于上腹正中偏左，可牵涉左腰背部及左肩部，严重者可发生休克，恶心呕吐、发热，可有腹膜刺激征。生化检查可见血尿淀粉酶明显增高。行B超、CT检查可见肿大的胰腺并且胆总管是正常的。特别值得注意的是先天性胆管扩张症病程中约20%～40%曾表现高胰淀粉酶血症，及尿中也可查得淀粉酶增高部分病例为真性合并的胰腺炎而大多为毛细胆管中的淀粉酶反流入血液中而引起所谓“假性胰腺炎”的表现。该种病例胰腺病变多较轻。[1]

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