神经纤维瘤一型严重吗,神经纤维瘤的检查有哪些(什么是神经纤维瘤病？)

一、神经纤维瘤一型严重不严重

有点严重，必须进行按期治疗，那么怎么治疗呢？

1、手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法，手术切除目的是减轻症状，缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者，可广泛或边缘切除，长在大神经干上者，如此切除，将损伤神经带来病废，对此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经，且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗，因可损伤神经。

小而局限者，应一次性完全切除。大而广泛或多发性者通常难以彻底切除，不能根治，可考虑分期切除。首先对有损外观，或妨碍功能，或疑有恶变的部位进行选择性切除。分期切除时应估计切除量的多少。若切除过多，缝合后创缘过紧，可导致创缘坏死、创口裂开等并发症。大部分肿瘤切除可造成软组织缺损，应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复。

2、皮瓣移植术 即有蒂皮瓣移植，要求皮瓣带有1～2个血管（包括动、静脉）的蒂，以保证皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣（皮管）移植两类，后者主要应用于外科整形，此处不予介绍。

（1）扁平皮瓣的制作：扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣，此种皮瓣以扁平的形式进行移植，常只需1个蒂，有时亦可有两个蒂。皮瓣的长、宽比例一般不超过 1.5∶1，但在血运较丰富的头面部，长宽比例可达3～4∶1。在血运较差的小腿部位，长宽比例只能是1∶1，否则就有可能发生血运障碍，影响皮瓣成活。皮瓣的大小可根据血管的走向来设计，蒂部应指向血管的近心端，供皮区创面可直接缝合，或用中厚皮片移植来修复。

（2）皮瓣移植法：

①局部旋转法：是利用缺损周边的部分正常皮肤组织做成皮瓣，将皮瓣局部旋转一定角度转移至缺损处使创面修复。设计旋转皮瓣要求长径比创面长径大，避免移植过紧，缝合后张力过大使切口裂开，同时对皮瓣血运有影响。皮瓣旋转后，常在蒂部近缺损侧，因旋转角度大小不同，出现轻重不等的皱襞。角度越大越明显。但此皱襞不可马上切除，否则会因皮瓣蒂部变窄而导致血运障碍发生坏死。皮瓣移植后的供皮区有的可直接缝合，有的则需移植皮片来修复。

②局部推进法：利用皮肤的延伸性，在创面周围的皮肤上形成皮瓣，并将皮瓣向创面做垂直方向推进，以使创面修复。供皮区创面可用“V”形切开的两侧缘稍做分离后拉拢，做“Y”形缝合。也可用“Y”形切开，“V”形缝合来修复创面。

二、神经纤维瘤有什么饮食禁忌呢

饮食适宜：1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物；2.宜吃钙质含量丰富的食物；3.宜吃纤维素含量高的食物。

宜吃食物宜吃理由食用建议

腌酱菜。含有丰富的纤维素，可促进胃肠道的排空，减少肠道内的毒性物质对神经纤维瘤的刺激。100g与鸡蛋同炒食用。

鸡蛋羹。含有丰富的蛋白质，且质地柔软，容易被消化吸收，有利于缓解本病所致的皮肤结节性改变的临床症状。3个调制成芙蓉蛋食用。

鱼腥草。具有增加组织免疫力的作用，可促进机体炎症的消散，有利于本病合并细菌性感染性疾病的治疗。100g凉拌食用。

饮食禁忌：1.忌吃亚硝酸盐含量高的食物；2.忌吃厚味的不容易消化的食物；3.忌吃辛辣刺激性的食物。

忌吃食物忌吃理由忌吃建议

辣椒。属于辛辣刺激性的食物，可刺激神经感染引起末梢神经性炎症的发生。故尽量吃寒凉或者平和的食物。宜吃西红柿、萝卜。

蒜苗。属于温热的食物，和蒜的性状是一样的，不利于感染性疾病的食用。必要的时候可炒熟以后少许的摄入。

咸菜。含有丰富的亚硝酸盐，有增加消化性肿瘤的发生几率，对机体的免疫功能是一种不良性的抑制影响。宜吃新鲜的蔬菜。

三、神经纤维瘤需要做什么检查

神经纤维瘤要怎样进行检查？神经纤维瘤这种疾病是比较常见的一种疾病，我想大家应该并不陌生，但是，大家在确定自己是否患病的时候，不要仅仅是根据症状就轻易的下结论，要通过科学的检查方法确定自己的疾病。那么，神经纤维瘤要怎样进行检查？

1.染色体检查 常染色体17q、22q异常。基因分析可确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。

2.免疫组化 神经纤维瘤根据其主要细胞类型而有不同的抗原表达。S-100蛋白及4型胶原对神经鞘细胞呈阳性表达，表皮膜抗原对神经衣细胞呈阳性表达，vimentin对成纤维细胞和神经鞘细胞呈阳性表达，神经丝和髓磷脂碱性蛋白对轴突和髓磷脂鞘呈阳性表达。

1.X线摄片 可助于了解骨骼受累情况。X线平片可见各种骨骼畸形。骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态，但X线检查经常无阳性发现。

2.椎管造影、CT及MRI等检查 可发现中枢神经系统肿瘤。CT有助于了解中枢神经受累情况。良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变，核素扫描无吸收增加，如压迫骨则有中等增加。动脉造影可见轻的新生血管反应，在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区。大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致。

3.脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。

看了上面的介绍，大家应该了解神经纤维瘤的检查方法了。大家如果发现自己出现了和神经纤维瘤相似的症状，要及时的去进行检查，这种疾病如果想治愈，一定要及早治疗，如果错过了治疗的时机，大家是很难彻底恢复健康的，容易留下一些后遗症。

四、神经纤维瘤的典型症状有哪些

1.皮肤症状

（1）几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位；青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑（青春期后>15mm）具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。

（2）大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。

（3）皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软；软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性；浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常；丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。

2.神经症状

约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

（1）颅内肿瘤听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等；

（2）椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症；

（3）周围神经肿瘤周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

3.眼部症状

上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸；视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。

4.常见的先天性骨发育异常

包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见；肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。

什么是神经纤维瘤病？

◆ 疾病知识,医学知识,临床知识,健康科普知识,为您疾病康复提供帮助 神经纤维瘤病是周围和中枢神经系统的一种常染色体显性遗传性疾病，以神经峙细胞的异常增生为特征，儿童和成人均可发生，临床上较多见。临床表现以累及骨骼、皮肤和软组织为主。分两型：神经纤维瘤病一型（Neu - rofibromatosisl , NF 一1 也称周围型）；神经纤维瘤病二型（NF 一2 也称中央型）。NF 一1 常累及骨骼，且临床表现多样。NF 一2 以双侧听神经瘤表现为主，很少累及骨骼系统。脊柱侧凸是NF 一1 累及骨骼系统的最常见表现，发生率达10 ％一60 ％。虽然这种情况在临床上并不多见，却常是引起严重侧后凸畸形的重要因素。若治疗不当，会造成神经及心肺功能多方面的残疾。 来源：浙江省医学会资料提供，版权所有,未经许可,不得转载

神经纤维瘤病严重吗？会有生命危险吗

神经纤维瘤病系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。

神经纤维瘤是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，可归类于神经皮肤综合征。

目前无特效治疗。手术切除是治疗本病唯一有效的疗法, 部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。

预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。散发者早期诊治，可延长存活期。

可以控制肿瘤细胞的转移，提高人体免疫力。

能抑制肿瘤血管形成。因为肿瘤转移和生长，依赖于自身建立一套血管系统，从人体中获取养分，来满足它快速生长需要，能抑制形成肿瘤血管的信号途径，从而控制肿瘤的生长和转移。

还能抑制肿瘤细胞生长和杀伤肿瘤细胞。

神经性纤维瘤分为几种？分别有哪些症状及如何治疗？

北京中日友好医院中医肿瘤科：神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维（或神经纤维瘤）两种。多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤 ，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。

神经纤维瘤常见发病部位及其如何治疗

神经纤维瘤是一种常见的遗传性疾病，但是有很多患者对这种疾病的认识还不够充分。初期的时候有很多患者认为治不治无所谓，有的人不愿意多花钱，一般拖到很严重才来就诊。还有一些患者在不正规的医院治疗，导致病情反复发作，对康复失去信心。为此特别整理了一些关于神经纤维瘤的常识，希望能帮助大家了解这种疾病。

神经纤维瘤的发病部位：

一、皮肤

几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位。青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑（青春期后>15mm）具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。

二、神经

约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

三、眼部

上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸；视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。

四、常见的先天性骨发育异常

包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见。肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。

以上就是专家总结的几种神经纤维瘤常见的发病部位。得了神经纤维瘤怎么办？怎样治疗神经纤维瘤效果好？

神经纤维瘤是遗传疾病，西医目前无法彻底治愈，而且神经性纤维瘤的治疗需要根据病变的位置以及病变程度来确定，如果病变以颅内为主同时体积较大，对于周围重要器官产生明显的压迫占位效应，则建议手术治疗。

如果病变的位置位于皮肤等非重要脏器，同时其病变程度较轻，可以观察为主，但如果患者对于自身的美观要求比较高，可以通过激光等手术治疗方式进行治疗。

保持平静的心态，做好日常护理，不过度劳累，保证充足的睡眠，有规律的生活，合理的饮食，避免辛辣刺激的食物，戒烟戒烟。

还有一种是化学治疗。化学治疗就是人们常说的化疗，化疗是一种保守治疗，是需要按照周期来进行治疗，同时也要住院化疗。化疗的副作用比较明显，不过对于抑制肿瘤也是有一定的效果，当然，治疗费用也比较高。

最后一种是采用中医治疗，中医治疗是保守治疗。就是按照医生的嘱咐服用中药，以此来消除肿瘤。例如中药纤瘤康复散其独有的癌细胞抑制成分能迅速提高机体的免疫功能，增强机体抵抗力。可阻止结块、瘀结、肿块继续扩大，使结块逐渐变软、萎缩、脱落。防止病变细胞扩散，绞杀病变细胞。修复损伤的毛细血管，打通血脉，使淤血不再聚集。消肿止痛，对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。

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