小儿法洛四联症是什么病,小儿法洛四联症症状

一、小儿法洛四联症是什么病

1、法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

2 、VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。

3、其主要病理改变有4种：主动脉根部增宽，右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。前三项为原发病变，具有重要意义;而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的诊断依据。

二、小儿法洛四联症症状

　 法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1.症状

(1)发绀 多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

(2)呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

(3)蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

2.体征

患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

三、小儿法洛四联症诊断

1、影像学检查

(1)心电图 电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。

(2)胸部X线检查 左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。肺野血管纤细。轻型病人肺动脉凹陷不明显，肺野血管轻度减少或正常。

2、超声心动图

超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值，可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小，主动脉骑跨于室间隔之上，肺动脉狭窄部位和程度，二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。彩色多普勒可显示右心室至主动脉的分流，测量左心室容积和功能等。超声检查还可显示有无其他合并畸形。如怀疑周围肺动脉狭窄，应进行心血管造影。

3、心导管及心血管造影术

右心导管检查能测得两心室高峰收缩压、肺动脉与右心室之间压力阶差曲线，了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄情况。右心室造影可显示肺动脉狭窄类型和程度、室缺部位和大小，以及外周肺血管发育情况。左心室造影可显示左室发育情况。

四、小儿法洛四联症治疗

临床上手术治疗有以下几种方法：

1.四联症矫正术

仰卧位，全麻，胸部正中切口，一般主张应用中度低温体外循环，新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正操作包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。

2.姑息手术

肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，都均应该先进行姑息性手术，以后再行二期的纠治手术。姑息手术的应该选择：

①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术，后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。

②3个月以内的婴儿则采用升主动脉-肺动脉吻合术或中心分流术。

名词“法洛四联症”是什么意思？

法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是常见的先天性心脏病，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①室间隔缺损;②肺动脉狭窄;③主动脉骑跨;④右心室肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。法洛四联症的确切病因目前尚不完全清楚，可能的原因为胎儿早期母体的病毒感染;环境污染，包括食物，空气，水污染等;染色体缺陷;遗传倾向。法洛四联症的临床表现取决于右室流出道狭窄的程度。大部分出生时不明显或者仅有轻微的口唇、四肢末梢发绀。随着年龄的增加，口唇、四肢末梢青紫加重。部分患者会缺氧发作和蹲踞现象。

一.法洛四联症的临床表现:

1.青紫,为其主要表现,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关,多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇,指甲,球结膜等.因血氧含量下降,活动耐力差,稍一活动如情绪激动,寒冷,体力劳动就出现气急及青紫加重.

2.蹲踞,每于行走,游戏时,常主动下蹲片刻.下蹲时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减少心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,从而缺氧症状暂时缓解.

3.阵发性缺氧发作,表现为阵发性呼吸困难,严重可引起突然的晕厥,抽搐甚至死亡.

4.杵状指(趾),患者长期处于缺氧的环境中,可使指,趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和古组织也增生肥厚,表现为该症状.

本病常并发脑血栓,脑脓肿及感染性心内膜炎.

二.治疗方法：

1.平时经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症.

2.缺氧发作治疗 包括吸氧,给予心得安静注,平时去除诱因,保持患者情绪安静.

3.手术治疗,本病的根治术效果较好.

未经治疗者的预后差,平均寿命是15岁,右室流出道狭窄轻,无缺氧发作,5-6岁时出现蹲踞的患儿能存活至20-40岁.

试述法洛四联症的主要症状和体征。

【答案】：病人婴儿期发育差，气促、发绀、乏力，有下蹲习惯，常易并发心内膜炎和肺部感染。病人心前区可隆起，心界扩大（可向左、右扩大），于胸骨左缘第2、第3肋骨可闻及收缩期喷射样杂音，部分可于主动脉瓣区闻及收缩早期喀喇音，可有指端发绀及明显杵状指（趾）。

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