一、KT综合征造成脚短的原因KT综合征为先天性血管畸形其发病与生活环境无关K-T综合征的一些表现如葡萄酒色斑,在婴幼儿时期即可发现,往往被认为是胎记等到病变加重,出现一侧肢体增长增粗时才会就诊。主要表现在四肢,主要表现为:
①下肢浅静脉曲张其发生部位不同,与一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部的外侧静脉一般隆起的不明显;②葡萄酒色斑一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣是该病的特征性表现,往往易被家长误认为是胎记③一侧肢体的增长或增粗随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长增粗④患肢皮温增高通过比较两侧的肢体温度,可以发现患侧肢体温度略高,可以用手背触摸肢体感觉到皮温的微小差别。
温馨提示:由于血管畸形导致患肢供血过多,发育超过对侧肢体可以出现软组织和骨骼肥大肢体增长增粗,严重时会因为两侧下肢长度不一造成患儿跛行,长期跛行将影响脊柱发育,形成侧弯双侧髋关节受力的不平衡可能引起髋关节的劳损,个别病例由于动静脉瘘距离躯干近导致肢体远端的缺血改变,表现为肢体末梢发凉苍白或发紫,严重的可导致末梢部位发黑坏死曲张的静脉由于血流缓慢,可以继发血栓形成血栓性浅静脉炎,表现为沿着静脉走行红肿疼痛局部皮温增高触之疼痛。
二、KT综合征患者如何治疗 1.静脉型的手术治疗
单纯浅静脉曲张病变,特别是对深静脉通畅,下肢肿胀及沉重感及伴发疼痛症状严重,反复出现血栓、溃疡患者,可行浅静脉微创手术,通常用局部曲张浅静脉剥脱或微创消融疗法,可以有效缓解症状,改善外观。深静脉缺如或闭塞不能做此类手术。一般在青春期前后,静脉型未加控制的患者会出现浅静脉曲张,表面出现迂曲扩张静脉团块,一方面影响外观,另一方面可能会出现血栓、溃疡等并发症,这个时候可以考虑手术治疗。
2.动脉型的介入治疗
KT综合征经常造成患肢长于健肢,造成一腿长一腿短,是否需要手术要看是否伴有动静脉瘘或动脉病变,有条件可以做一个下肢血管的核磁共振。如果是动脉型的KT综合征需要手术治疗,要栓掉一些异常动脉。肌肉软组织和骨肥大可以尝试做一些栓塞治疗,以期达到限制患侧肢体发育,减轻跛行的目的。经导管动脉介入栓塞术已成为治疗动静脉瘘的主要方法,介入治疗是通过平阳霉素 + 超液化碘油加用微钢圈栓塞进行栓塞治疗。治疗原则是“病变切除,节流开源”,也就是病变能切除者从动脉端阻断其瘘口增加远端血流,同时增加回流静脉的方法,以缓解病情延缓其发展。发生在膝关节以上较小的动静脉瘘采用微弹簧圈或加用硬化剂填塞治疗,对于膝关节处的动静脉瘘行带环人工血管置换术。
3.葡萄酒色斑痣的激光美容治疗
此类治疗往往在皮肤科的激光美容门诊做,可采用经皮Nd: YAG 激光、深度达皮下 10 mm 的巨大病变腔内Nd: YAG 激光。对于肢体大片葡萄酒色斑需要联合使用脉冲燃料激光和以冰块冷却方式经皮 Nd:YAG 激光治疗,当合并有皮肤角化过度时使用二氧化碳激光治疗。颜面头颈部位的红斑可以尝试激光或光动力治疗,而四肢部位一般不建议做此类治疗,因为血管畸形的基础不去除很难彻底的消除病变。
三、KT综合征有什么类型和特征Klippel-Trenaunay综合征异常的表现一般可分为以下几种类型:
①静脉型——以静脉异常为主包括浅静脉曲张静脉瘤深静脉瓣膜功能不全深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;
②动脉型——包括动脉堵塞缺如或异常增生等;动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;
③混合型
K-T综合征有三大特征:
①痣状毛细血管扩张畸形;
②静脉曲张;
③软组织和骨组织增生
PS: 谁都希望生一个健康活泼,没有一点瑕疵的孩子。当孩子带着一片鲜红出生时,父母都会有当头一棒的感觉。这时候家长就会想尽一切方法搞清楚,孩子到底是怎么回事?要紧吗?什么原因引起的?怎么治疗?……
强大的网络很快让家长们知道了一个让自己迷惑不解的词——KT综合症。其实KT综合征并不可怕,希望患者的家属不要病急乱投医……
四、KT综合征的预后怎么样?为什么会让家长如此焦虑,原因就在于家长担心这个疾病会对孩子将来造成多大的影响。因为这是个比较罕见的疾病,网上以及民间相传的病历往往会着重说它比较严重的后果,给人造成一种这是一个很严重疾病的假象。其实,大部分KT综合征孩子将来只是表现为很轻微的两腿不对称、静脉曲张(正常人两条腿也不是完全对称的,也会有静脉曲张)。只有很少一部分会有网上看到的那样明显的差异和并发征。
这又是一个让家长感到恐惧问题。因为找遍网络就会发现好像到处都在说这个疾病没有治疗的好办法。其实,没有好办法的原因就在于上面说的,绝大部分KT综合征的发展都很缓慢,将来影响并不大。而治疗(比如药物、手术)一般都是副作用的,相比于副作用,疾病的影响可能还要小,这就是找不到好办法的原因。
所以,KT综合征并不是什么太了不起的情况。绝大多数怀疑有KT综合症的其实并不会发展多严重。只有极少部分发展很快的才会采取积极的措施来明确诊断和治疗。这也就是前面说的为什么不建议大多数孩子去作磁共振。毕竟那个检查需要在一个洞洞里一动不动好几分钟,大人也觉得害怕,虽然没有什么伤害……
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