肝性血卟啉病综合征是一种特殊的症状,这种病症比较少见,所以常常会被误诊为胆石症、溃疡病或者神经性疾病等。误诊率高达73%,所以,我们要提高警惕。而这种病症的护理也是相对的,因为往往会被误诊,所以有很多的护理方式都不对,严重的会导致患者的病情加重。所以要护理肝性血卟啉病综合征,往往要知道了解肝性血卟啉病综合征的症状,以及治疗方法。
肝性血卟啉病综合征的症状通常表现为小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征,可通过服用巴比妥类,磺胺类药物或应激状态所诱发,腹部表现为剧烈绞痛,伴便秘,恶心呕吐,类似急腹症表现,但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌紧张,外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫,精神症状有忧郁,精神错乱,幻觉等。而且这种症状通常是反复发作,可以持续几日甚至是十几日,发作时让患者痛苦的难以附加,所以一定要及时去医院接受治疗。
而肝性血卟啉病综合征的治疗一般是对症治疗,防止复发,能够减少皮肤损坏,一般口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平。还要尽量避免诱发因素,不能过度劳累,和精神刺激。对于女性患者可以在特定的几个月内进行激素治疗,还要纠正患者的水、电解质紊乱。
但是对于肝性血卟啉病综合征的护理我们不能胡乱的护理,我们要根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。还要让患者多休息,避免劳累。还要让患者减少皮肤损坏,要穿防护衣,以及让患者多吃清淡营养的食物等,虽然饮食标准不能胡乱搭配,但是清淡的食物是没什么大问题的。最重要的是,不能让患者饮酒,不然会加重病情。
对于肝性血卟啉病综合征,我们不能掉以轻心。这是一种特别少见的症状,所以被误诊的几率也特别高。患者如果已有什么不适,一定要多加注意,及时到医院进行检查。如果在医院接受治疗后没有什么太大的起色,就要换个医院接受治疗,因为可能是医生误诊,或者重新通知医生,重新进行检查,不然一直拖下去或产生不利的结果。
肝性血卟啉病又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(AIP)。本病是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年人发病为多。
本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴便秘,恶心呕吐,类似急腹症表现,但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫。精神症状可有抑郁、精神错乱、幻觉等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几日。另外,可有植物神经功能失调表现,如心动过速、高血压、尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色,这是本病一个很重要的特点。
目前比较公认的关于吸血鬼的解释是:被认为是吸血鬼的人实际上是血卟啉病(血紫质病)患者。血卟啉病又称血紫质病,是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。先天性红血球紫质缺乏症(Congenital Erythropoietic Porphyria),因缺乏合成血红素之酵素,造成前驱物之一”紫质(porphyrin)”的累积。紫质会累积在血液及尿中,尿液会呈红色,且因为紫质具强力的吸光性,病人皮肤会对光敏感,牙齿会出现萤光,亦会造成贫血。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿,成人也可发病,称为迟发性皮肤血卟啉病。此病患者怕光(光照后会引起皮肤溃烂、结痂、大面积黑色素沉着。),对大蒜过敏(大蒜的刺激性气味能引起病发。),眼珠呈红色,补充血红蛋白有利于缓解病情。少数偏激患者认为饮用鲜血可以补充血红蛋白,从而引发了吸血鬼传说。
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