新生儿单侧多囊肾的原因,多囊肾的各个时期(多囊肾的遗传规律如何？)

一、婴儿多囊肾的主要原因

关于婴儿多囊肾的病因，专家指出：由先天发育不良可产生多种疾病，对于囊肿性肾病而言，主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。

所谓隐性遗传是指父母携带某种基因但不发病，其基因遗传给后代后则使其发病，常染色体隐性遗传性多囊肾的病因就是如此，其上代携带此基因，但终生没有多囊肾的表现，其子代通过遗传而获得此种基因后则发病，且在初生及婴儿期(有些甚至是胎儿时期)即表现出很严重的症状。

常染色体隐性遗传型多囊肾即婴儿型多囊肾，父母双方均携带这种病的基因时才有可能使子女发病，发病机率为25%，基因传递率为50%，但父母本身一般不患病，这就是隐性遗传的意思，也说明多囊肾的病因和遗传都是有关的。患者常在出生后几小时或几天内死亡，轻者可活到几岁，甚至成年。

二、多囊肾的临床表现

本病患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。

1.肾肿大

两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。

2.肾区疼痛

常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。

3.血尿

约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0克/天。肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。

4.高血压

为多囊肾的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来，Graham PC、Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关。换言之，出现高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后。

5.肾功能不全

个别病例在青少年期即出现肾衰竭，一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。

三、多囊肾的分期特点

多囊肾是一类遗传性的肾病，其发病和发展也有一定的规律，多囊肾的分期有如下规律。

1.发生期

此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。

2.成长期

患者在30～40岁，囊肿将有一较快的生长，医学上把这一时期称为成长期。成长期应加强观测，西医对这一时期的治疗没有任何办法，只是对症处理，如高血压等，这显得很被动。在这一时期仍应积极的治疗，治疗的目的在于通过运用有较强活血化瘀作用的中药，使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速度，达到延长患者寿命的作用，也可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键时期。

3.肿大期

患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破前，称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应当密切观测，在治疗上，这一时期是中西结合治疗的关键时期。可采用中药活血化瘀排毒泄浊，通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的，所以，多囊肾肿大期是中西医结合治疗保护肾功能的关键时期。

4.破溃期

如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了，积极控制感染，防止败血症和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。

5.尿毒症期

针对尿毒症治疗，保护肾功能，晚期行腹膜透析术或血液透析。

四、多囊肾的治疗误区

误区一、很多人认为多囊肾不能生育

女性肾病患者如果没有高血压和肾功能受损伤、没有大量的蛋白尿，一般能够顺利的生下一个健康的宝宝，而且，也不会使原有的肾脏病加重。我们鼓励这样的患者建立家庭后尽早生育，因为她们的肾脏功能可能会随时间的延长而逐渐下降，从而失去最佳的妊娠机会。对于男性多囊肾患者，是不影响怀孕的。

误区二、多囊肾可以晚点再治疗

多囊肾病一般发展缓慢，症状出现晚或不明显，有的人经常将不适症状强忍过去，隐藏起来，不让家人知道。认为这样就是对家人的爱，其实这是在浪费家人对自己的爱。

晚治疗多囊肾，治疗和间断的透析给家庭带来巨大负担;换肾不仅面对着手术风险，巨大的花费更是“无底洞”。因此，千万不要等到尿毒症或肾功能不全时再治疗。早期发现并及时进行有效治疗，是降低其发生率、改善其预后的基本途径。

因为多囊肾症状发展较慢，晚些时间治疗能使患者似乎过一段“非病”的生活，可之后将是漫长的痛苦;多囊肾较难根治，早些治疗，花费一些时间或金钱，控制囊肿的发展，阻止发展到肾功能不全或尿毒症，之后将会漫长的痛苦。因此，一定不能等到肾衰竭、尿毒症再治疗。

误区三、多囊肾囊肿小不用治疗

提到及时治疗，很多囊肾患者也是这样做的，但经常听到说“囊肿小，不用治，等到大了再治”等等话语。囊肿是一点点长大的，对肾脏的损伤也是缓慢进展的，一步步侵蚀自己的肾脏。其实早期治疗或控制小囊肿，总要比治疗大囊肿要容易的多，而且会减少肾脏的损伤。

对于多囊肾患者来说，要定期体格检查，其中应该包括肾脏功能检查。一般每半年必须做一次尿常规、血压的检测，防止患者肾脏在不知不觉中进行到尿毒症阶段。

误区四、临床治愈后，不需要在进行检查

对于多囊肾患者来说，要定期体格检查，其中应该包括肾脏功能检查。一般每半年必须做一次尿常规、血压的检测，防止患者肾脏在不知不觉中进行到尿毒症阶段。切记，早期治疗有临床康复的希望，当多囊肾发展到肾衰竭、尿毒症再治疗时，难度无形中也就增大了，浪费更多金钱时间也难以换回最宝贵的健康。

多囊肾的遗传规律如何？

导读：多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。其发病具有家族聚集性男女均可发病。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。什么是显性遗传？所谓显性遗传是指父亲和（或）母亲携带某种基因且发病而产生临床表现，其基因遗传给下一代也使其发病，常染色体遗传性多囊肾就是这样，其上代携带囊肿基因且发生多囊肾的临床改变，其子代被遗传后也发生多囊肾改变。什么是隐性遗传？所谓隐性遗传是指父母携带某种基因但不发病，其基因遗传给后代后则使其发病，常染色体隐性遗传性多囊肾就是如此，其上代携带此基因，但终生没有多囊肾的表现，其子代通过遗传而获得此种基因后则发病，且在初生及婴儿期（有些甚至是胎儿时期）即表现出很严重的症状。成人型常染色体显性性遗传型多囊肾即成人型多囊肾，此病遵循常染色体显性遗传规律，即：1、男女发病机率相同；2、父、母有一方患病，子女发病率在50%以下，如父母均患病，子女发病率增至75%；3、不患病的子女不携带囊肿基因，与无本病的异性婚配，其子女（孙代）不会发病，即不会隔代遗传。婴儿型常染色体隐性遗传型多囊肾即婴儿型多囊肾，父母双方均携带这种病的基因时才有可能使子女发病，发病机率为25%，基因传递率为50%，但父母本身一般不患病，这就是隐性遗传的意思。患者常在出生后几小时或几天内死亡，轻者可活到几岁，甚至成年。患者双肾明显增大，可为正常的10多倍，内有许多呈放射性排列、大小比较一致的棱形囊肿（主要由集合管扩张而成）。大多数病倒同时有肝脏病变（纤维化和门脉高压等）。肝、肾病变程度常呈反比。最后多死于肾功能衰竭或肝脏合并症。

多囊肾是怎么引起的?

引起多囊肾的原因有很多。比如先天性多囊肾是先天发育不良所致，还有一些遗传基因所致的、也可能是后天的一些其它因素引起的。患者只有正确掌握病症，才能让生活更美好，拥有健康的身体。 1、 基因突变 对于多囊肾病来说，大多是通过父母基因遗传的，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，但也有的多囊肾患者既非父母遗传，也不属于先天发育不良性多囊肾病，而是胚胎形成时的基因突变。在胚胎形成过程中，由于各种因素的作用，使基因发生了突变形成了多囊肾病，此种情况虽然很少见，但还是可以发生的，因此，有些多囊肾患者可以没有父母遗传史。 2、 先天发育不良的肾囊肿原因 先天发育不良可产生多种疾病，对于囊肿性肾病而言，主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。 3、 毒素毒素作用于人体，可使各种细胞组织器官造成损伤，从而发生疾病，甚至危及生命，并且也是产生基因突变、先天发育异常等现象的主要原因之一。常见的毒素诸如农药、某些化学药剂、放射线、污染等等。尤其需要指出，一些药物也具有肾毒性，若使用不当则易造成肾损害，这些药物包括：卡那霉素、庆大霉素、磺胺类、利福平、消炎痛、等西药，以及蜈蚣、马钱子等中药。 4、 各种感染 感染可以使机体内环境发生异常变化，从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件，使囊肿的内部因素活性增强，这样便可促进囊肿的生成;而身体任何部位的任何感染，又会通过血液进入肾脏从而影响囊肿，如囊肿发生感染，则除了使临床症状加剧外，还会促使囊肿进一步加快生长速度，并使肾功能损害加重等。常见的感染有上呼吸道感染(包括感冒)、尿路感染、肠胃道感染、皮肤感染、外伤感染、器械感染等等，即不管是细菌感染还是病毒感染，均可对囊肿产生很大影响。 上面这些就是引起多囊肾的几种原因， 更重要的是，多囊肾患者一定要根据自身病症正确治疗，才能达到理想的治疗效果，祝您早日康复，生活更幸福。

小孩肾积水，得了多囊肾是什么莫原因

多囊肾（polycystic kidney）又名Potter（Ⅰ）综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本征临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。肾积水（Hydronephrosis）肾盂积水是由于尿路阻塞而引起的肾盂肾盏扩大伴有肾组织萎缩。尿路阻塞可发生于泌尿道的任何部位，可为单侧或双侧。阻塞的程度可为完全性或不完全性，持续一定时间后都可引起肾盂积水。

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