低血钾性周期性麻痹的病因,低血钾性周期性麻痹的饮食原则

一、低血钾性周期性麻痹是由什么引起的

在欧美各国多为常染色体显性遗传，国内则以散发病例较为多见。饱食酗酒、寒冷剧烈运动、精神过于紧张、注射葡萄糖和胰岛素、使用肾上腺皮质激素等均可诱发本病病因尚未明确，目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。

发病机制： 由于发作前钾排出量未见增加，故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实，肌细胞外钾浓度降低时肌膜处于超极化状态鶒。肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉麻痹。

病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发现，肌浆空泡形成，空泡内含有糖原鶒，提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，当肌肉功能恢复，空泡即消失一般本病发作间期的肌活检应显示正常。当病变成为不可逆时，则为永久性肌病(permanentmyopathy，PM)，因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。

二、低血钾性周期性麻痹有哪些表现特征

发作前往往有前驱症状，如肌肉僵硬，疲乏，四肢知觉异常，困倦，头痛等，或于发作前一日有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状。较大儿童对于发病及其严重程度多能预知。

麻痹常自四肢近端肌肉开始，尤其常见的首发症状是夜间睡眠或清晨起床对称双下肢无力，近端重于远端。麻痹范围大小不一，从几个肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力，尚可行走;重者除颜面肌，眼肌，与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外，全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。如麻痹范围广泛者，有时可致呼吸障碍，心界扩大或心力衰竭。发作期间腱反射减退或消失感觉正常，知觉及意识亦无变化。每次发作持续时间短至1～3小时，多则6～24小时，个别病例可长达1周左右。

1891年Oppenheim首先报道周期性麻痹患者可发生永久性肌病。可见于儿童，青少年及成年人。曾确诊一例，其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩，尤以盆带肌，股四头肌无力为著，肩带肌和颈肌相对较轻。本病轻者多被忽视，重者可波及肢体远端肌群，甚至丧失肌肉功能，只能坐轮椅或卧床不起。据报道，永久性肌病与麻痹发作的频数及严重程度无关;但与年龄密切相关，年龄越大，该病发生率越高，症状更重，由此支持本病实质为肌肉组织进行性受损的观点。当麻痹发作时，患儿血清钾可降低，心电图示P-R与2-T间期延长，出现u波，ST段下降及T波低平、倒置等。发作期间肌电图可显示肌原性受损。本病可反复发作，严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般说，中年后有发作减轻的倾向。

三、低血钾性周期性麻痹应该怎样治疗

中医治疗周期性麻痹通过药物对五脏原穴等腧穴刺激，促使气血在经脉中正常运行，调整了机体的虚实，使人体阴阳达到平衡。此法是根据《内经》"气行五十营于身，一日夜五十营，以营五脏之精"的理论而采用的一种独特疗法。人体的气血在脏腑经脉之中，按时间顺序依次灌注，昼夜不停地循环五十个周次，以运五脏的精气。这是人体的正常生理功能，太过或不及，皆会导致疾病的发生。中药治疗五腧穴等是建立在中医独特的整体理论体系上，以五脏为中心，经脉为联系，形成了一个循环体。中医治疗甲状腺机能亢进周期性麻痹，可提高垂体-肾上腺皮质系统兴奋性，并改善免疫功能。

垂体-肾上腺轴是一个反馈调节系统，正常情况下，甲状腺主要受垂体分泌的促甲状腺激素(TSH)的调节，TSH在血清中水平主要由垂体控制，而垂体分泌TSH的功能又受血清中T3、T4水平的负性反馈影响。

治疗后病情控制，病人血清中TSH明显升高，T3、T4明显下降，治疗后对垂体-甲状腺调节功能有一定程度影响，使其免疫功能趋向正常的同时，甲状腺功能亦恢复正常。甲状腺机能亢进被控制后，周期性麻痹表现可以消失。采用中医非手术治疗此病比较好，标本兼治，采用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不复发。中医根据患者的证候辩证施治，制定出治疗方案，控制病情，缓解症状，使病人逐渐康复，患者生活中要注意保健。

四、低血钾性周期性麻痹的饮食应该注意什么

1、火腿是腌制或熏制的猪腿，历史上总以浙江金华火腿驰名天下。火腿是一种在世界范围内流行很广的肉制品，目前除少数伊斯兰教国家外，几乎各国都有生产和销售。世界著名的火腿品种有法国烟熏火腿、苏格兰整只火腿、德国陈制火腿、意大利火腿、苹果火腿等。火腿口味独特深受大众喜爱。

2、咸肉就是猪肉用食盐腌制的，又叫盐肉、渍肉、腌肉。我国浙江生产的咸肉称南肉，苏北产的咸肉称北肉。咸肉是大众化的食品，由于味美可口，又能长期保存，所以深受消费者欢迎，市场上的咸肉也各有风味，一般超市都会有卖。

3、虾，甲壳亚门(Crustacea)十足目(Decapoda)游泳亚目(Natantia)动物。近2,000种。与蟹、螯虾、蝲蛄、海螯虾、蝉虾和龙虾近缘。特征为体半透明、侧扁、腹部可弯曲，末端有尾扇。第二触角长，鞭状。腹肢是游泳肢。海洋及淡水湖泊、溪流中都有。许多种为重要食物。大小从数公釐到20多公分(约8吋)，平均4～8公分(1.5～3吋)。体型大者称为大虾。藉腹部和尾的弯曲可迅速倒游。吃微小生物，有的吃腐肉。雌虾可产卵1,500～14,000粒，附在游泳肢上。在成体前要经过5个发育期。

我国海域宽广、江河湖泊众多，盛产海虾和淡水虾。海虾是口味鲜美、营养丰富、可制多种佳肴的海味，有菜中之"甘草"的美称。海虾有对虾、明虾、基围虾、琵琶虾、龙虾等;淡水虾有青虾、河虾、草虾、小龙虾等;还有半咸水虾如白虾等。不管何种虾，都含有丰富的蛋白质，营养价值很高，其肉质和鱼一样松软，易消化，但又无腥味和骨刺，同时含有丰富的矿物质(如钙、磷、铁等)，海虾还富含碘质，对人类的健康极有裨益。根据科学的分，虾可食部分蛋白质占16～20%左右。

其实低血钾性周期性麻痹并不可怕，只要在生活中用积极的心态面对疾病，用客观的意志力去面对治疗，同时在饮食上多多选择我们上述这几样食材作为日常饮食的原料，那么战胜低血钾性周期性麻痹并不难。

病理生理学理论基础：低钾血症的原因与机制

低钾血症指血清钾浓度低于3.5mmol／L.
原因与机制：

（1）钾跨细胞分布异常：见于碱中毒、应用β受体激动剂、钡中毒、低钾性周期性麻痹。

（2）钾摄入不足：见于禁食或厌食患者。

（3）钾丢失过多：

①经肾过度丢失，为成人失钾的主要原因，见于应用耗钾性利尿剂、肾小管性酸中毒、盐皮质激素过多、镁缺失等。　

②经肾外途径过度失钾，见于胃肠道失钾和经皮肤失钾。经胃肠道失钾，如腹泻、呕吐、胃肠减压、肠瘘等，是小儿失钾的主要原因；经皮肤失钾，见于过量出汗情况下。

低钾血症的病因

1.钾摄入减少
一般饮食含钾都比较丰富。故只要能正常进食，机体就不致缺钾。消化道梗阻、昏迷、手术后较长时间禁食的患者，如果给这些患者静脉内输入营养时没有同时补钾或补钾不够，就可导致缺钾和低钾血症。然而，如果摄入不足是惟一原因，则在一定时间内缺钾程度可以因为肾的保钾功能而不十分严重。
2.钾排出过多
（1）经胃肠道失钾这是小儿失钾最重要的原因，常见于严重腹泻、呕吐等伴有大量消化液丧失的患者。剧烈呕吐时，胃液的丧失并非失钾的主要原因，大量的钾是经肾随尿丧失的，因为呕吐所引起的代谢性碱中毒可使肾排钾增多，呕吐引起的血容量减少也可通过继发性醛固酮增多而促进肾排钾。
（2）经肾失钾这是成人失钾最重要的原因。引起肾排钾增多的常见因素有：①利尿药的长期连续使用或用量过多；②某些肾脏疾病；③肾上腺皮质激素过多；④远曲小管中不易重吸收的阴离子增多；⑤镁缺失；⑥碱中毒。
（3）经皮肤失钾汗液含钾只有9mmol/L。在一般情况下，出汗不致引起低钾血症。但在高温环境中进行重体力劳动时，大量出汗亦可导致钾的丧失。
3.细胞外钾向细胞内转移
细胞外钾向细胞内转移时，可发生低钾血症，但机体的含钾总量并不因此减少。
（1）低钾性周期性麻痹发作时细胞外钾向细胞内转移，是一种家族性疾病。
（2）碱中毒细胞内H+移至细胞外以起代偿作用，同时细胞外K+进入细胞内。
（3）过量胰岛素用大剂量胰岛素治疗糖尿病酮症酸中毒时，发生低钾血症。
（4）钡中毒引起钡中毒的是一些溶于酸的钡盐如醋酸钡、碳酸钡、氯化钡、氢氧化钡、硝酸钡和硫化钡等。
4.粗制生棉油中毒
近二三十年来，在我国某些棉产区出现一种低血钾麻痹症，在一些省内又被称为“软病”。

低钾血症补钾原则 低钾血症治疗注意

1 排除钾摄入不足或胃肠道皮肤失钾长期不能进食或呕吐、腹泻可致胃肠道失钾，可以根据病史和尿钾的检测明确，此时尿钾<20 mmol/L。

2 排除钾向细胞内转移（1）糖原合成增强：使用大量葡萄糖液（特别是同时应用胰岛素时）。

（2）急性碱中毒或酸中毒的恢复期：细胞外液钾急剧转入细胞内。

（3）周期性麻痹：如家族性低血钾性周期性麻痹、甲亢周期性麻痹等。

（4）某些毒物或药物如氨基糖甙类抗菌药物、甘草类制剂、抗精神类药物等。

3 判断是否为肾性失钾正常情况下血钾降低时，尿钾排出相应减少。是否为肾脏排出钾过多需要检测24 小时尿电解质。肾性失钾判断标准为：血钾<3.5 mmol/L 时，24h尿钾>25 mmol/L；或血钾<3.0mmol/L 时，24h尿钾>20mmol/L。肾脏原因导致的钾丢失是临床常见的类型，根据血气情况可以分为伴有酸中毒的低血钾和不伴酸中毒的低血钾。

伴有酸中毒的低钾血症主要见于肾小管酸中毒（RTA）、酮症酸中毒、Fanconi 综合征等疾病。

不伴酸中毒的低血钾可分为：伴有高血压的低血钾和不伴高血压的低血钾两类。

4 伴有高血压的低血钾①高肾素、高醛固酮

A．肾素瘤：CT 或 MRI 检查有助于明确。

B．肾动脉狭窄：肾动脉狭窄致肾动脉血流减少引起继发性醛固酮增多，肾动脉彩超和造影可明确诊断。

②低肾素、高醛固酮

原发性醛固酮增多症患者肾上腺皮质分泌过多醛固酮，导致潴钠排钾。首选筛查方法是醛固酮肾素比值（ARR）。

③低肾素、低醛固酮

A．Liddle 综合征：为常染色体显性遗传单基因遗传疾病。

B．先天性肾上腺皮质增生症（CAH）：主要见于 11β羟化酶缺乏症和 17α羟化酶缺乏症，此类患者多有性征发育的异常。

④肾素正常、醛固酮正常

库欣综合征、异位 ACTH 综合征等可引起低钾血症。查血皮质醇、ACTH 浓度及节律、24 小时尿游离皮质醇、地塞米松抑制试验可明确。

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