心脏三尖瓣狭窄的病因及病理？

心脏三尖瓣狭窄多见于女性，绝大多数由风湿热所致，与二尖瓣狭窄相似，风湿性心脏三尖瓣狭窄的病理改变可见腱索有融合和缩短，瓣叶尖端融合，形成一隔 膜样孔隙。心脏三尖瓣狭窄可合并心脏三尖瓣关闭不全或与其它任何瓣膜的损害同时存在。右心房明显扩大，心房壁增厚，也可出现肝、脾肿大等严重内脏瘀血的征 象。心脏三尖瓣狭窄绝大多数由风湿热所致，其它少见病因有先天性心脏三尖瓣闭锁、右房肿瘤及类癌综合征。右房肿瘤的临床特征为症状进展迅速;类癌综合征常 同时伴有心脏三尖瓣反流。风湿性心脏三尖瓣狭窄很少单独存在，几乎均同时伴有二尖瓣病变，多为二尖瓣狭窄。风湿性心脏病患者中大约15%有心脏三尖瓣狭窄，但临床能明确诊断者仅5%。

心脏三尖瓣狭窄使右心房与右心室之间出现舒张期压力阶差。当心脏瓣膜病患者运动或吸气使心脏三尖瓣血流量增加时，舒张期右房和右房之间的压力阶差即 增大;当呼气使心脏三尖瓣血流减少时，此压力阶差可减小。若平均舒张期压力阶差超过053kpa(4mmhg)时，即可使平均右房压升高而引起体静脉淤 血，表现为颈静脉充盈、肝肿大、腹水和水肿等。窦性心律时右心房a波极度增高，可达到右心室收缩压的水平。静息心排血量下降，运动时亦无增加;因此左心房压，肺动脉压和右心室压可无明显升高。

心脏三尖瓣如为风湿所致，在风湿热治愈后遗留有心脏三尖瓣交界处粘连，但瓣叶增厚不明显，但心脏三尖瓣交界处均有粘连，则呈隔膜状，风湿性者常伴关闭不全。

正常心脏三尖瓣口上下舒张期压差不明显，心脏三尖瓣狭窄使右心房与右心室之间出现舒张期压力阶差。当运动或吸气使心脏三尖瓣血流量增加时，舒张期右房和右房之间的压力阶差即增大;当呼气使心脏三尖瓣血流减少时，此压力阶差可减小。

若平均舒张期压力阶差超过0.53kpa(4mmhg)时，即可使平均右房压升高而引起体静脉淤血，心脏三尖瓣狭窄后压差大于0.7kpa(5mmhg)时，可出现大循环静脉淤血现象。表现为颈静脉充盈、肝肿大、腹水和水肿等。

窦性心律时右心房a波极度增高，可达到右心室收缩压的水平。静息心排血量下降，运动时亦无增加，因此左心房压，肺动脉压和右心室压可无明显升高。

由于腔静脉容积很大，阻力很低，右房淤血及压力升高的症状远较二尖瓣狭窄为轻，右房室间压力差，很少超过2.0kpa(15mmhg)。与二尖瓣狭窄同时存在时，右心排血量减少，能缓解二尖瓣狭窄所引起的肺动脉高压，减轻肺淤血，呼吸困难反而改善。

2012临床执业医师考试辅导：三尖瓣狭窄早期症状

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临床表现
1.症状

（1）单纯三尖瓣狭窄可引起右心房衰竭从而出现体循环淤血征象。

①疲乏：系通过三尖瓣口血流量减少，导致心排血量减少有关。

②颈部有搏动性不适感：系颈静脉明显搏动。

③胃肠道淤血：致胃食欲不振、恶心、呕吐或嗳气等。

（2）三尖瓣狭窄与二尖瓣病变同时存在时：三尖瓣狭窄的存在可以减轻二尖瓣狭窄引起的肺淤血症状。因此当存在二尖瓣狭窄而呼吸困难（劳力性或夜间阵发性呼吸困难）不明显时，提示有三尖瓣狭窄并存可能性。

2.体征

（1）心浊音界向右移位。

（2）部分患者在三尖瓣区可触及舒张期细震颤。

（3）听诊：

①三尖瓣区舒张期杂音：于胸骨左缘第4、5肋间至胸骨中线间听到一个响度较弱、低频而柔和的舒张中、晚期隆隆样杂音，收缩期前增强不明显。杂音在深吸气末增强，称Carvallo征，由于吸气时静脉回右心血量增加，致使通过狭窄的三尖瓣口血流速率及血流量增多所致。而二尖瓣狭窄杂音在吸气时不增强，而在深呼气末增强，系肺循环回左心血量增加所致。

②三尖瓣区可闻三尖瓣开瓣音：在S2后0.04～0.06s，吸气时增强。

③三尖瓣区S1可亢进：当瓣膜明显钙化或活动度显著降低时，S1可不亢进。

（4）巨大的颈静脉a波：系窦性心律时右心房对狭窄的三尖瓣产生的强烈收缩所致；当心房颤动时颈静脉显示明显V波。在严重肺动脉高压及右心室肥厚时，因右心室的顺应性降低，使右心房回流至右心室的血流充盈阻力增加，而引起颈静脉a波增大。当临床上无右室肥厚而有巨大颈静脉波a波，则是三尖瓣狭窄的特征性体征。

（5）颈静脉怒张：肝脏肿大，肝颈回流试验阳性，下肢水肿，甚至有周围性发绀。

（6）风湿性三尖瓣狭窄时：当伴有多个瓣膜损害，可同时存在二尖瓣和（或）主动脉瓣杂音。

诊断

根据三尖瓣区舒张期杂音，结合典型颈静脉a波和右心房增大体征，可初步考虑三尖瓣狭窄的诊断。确诊有赖于超声心动图及心导管检查。

什么是心脏瓣膜狭窄如题 谢谢了

人的生命靠正常的血液循环来维持。无论什么原因造成的血液循环不足，都会引起一系列病理变化，影响病人生活质量，甚至危及生命。在人的大、小循环中，心脏是一个“泵”，通过心肌的收缩和舒张产生“泵力”，推动着血液流动。人的生命靠正常的血液循环来维持。无论什么原因造成的血液循环不足，都会引起一系列病理变化，影响病人生活质量，甚至危及生命。在人的大、小循环中，心脏是一个“泵”，通过心肌的收缩和舒张产生“泵力”，推动着血液流动。而心脏的4个瓣膜则是产生单向前进血流推动血液循环的保证。其中位于左心房和左心室之间的瓣膜定名为二尖瓣；位于左心室和主动脉之间者称之谓主动脉瓣；右心房与右心室之间为三尖瓣；右心室和肺动脉之间者为肺动脉瓣。多种原因都可造成瓣膜的损害，引起血流异常。常见心脏瓣膜损害的原因有先天性胚胎发育异常、后天性风湿性瓣膜损害、感染性心内膜炎、冠心病心肌梗死、退行性变、创伤等。亦有心脏肿瘤、类癌和心内膜纤维化引起者。瓣膜损害最终造成的结果是瓣膜狭窄或关闭不全，使瓣膜不能很好完成其单向阀门的作用。 正常二尖瓣是由胚胎的心内膜垫和原始左心室小梁发育而成。如果在发育过程中，纤维组织及粘液物质异常发育或过度沉积，均可导致二尖瓣狭窄或关闭不全。先天性二尖瓣狭窄的婴儿症状出现时间与严重程度取决于二尖瓣的阻塞程度以及是否合并畸形。其主要临床表现为呼吸急促、喂食时激动、疲惫、多汗、中心性紫绀、反复呼吸道感染或慢性咳嗽、生长发育迟缓、晕厥以及心力衰竭等。资料显示，先天性二尖瓣狭窄的患儿33％出生后一个月出现症状，75％一年内出现症状，一旦症状出现就进行性加重和恶化，50％的患儿六个月内死亡，很少有存活十年以上者。后天性二尖瓣狭窄最主要的病因是急性风湿热，约占心脏瓣膜病人总数的80－90％。青少年时反复发生急性风湿。 往往需要数年甚至数十年才形成瓣口狭窄。当二尖瓣口的面积减少至1平方厘米时，就会出现劳力性呼吸困难、阵发性呼吸困难或咳血。一旦出现症状，就只能一天天加重。 主动瓣关闭不全是指心脏舒张期主动脉内的血流经病变关闭不全的主动脉瓣反流入左室，左心室前负荷增加，左心室扩大和肥厚。其病因主要是风湿性心脏病，约占50％，其次为原发性主动脉瓣心内膜炎及主动脉环扩张症等。因创伤或主动脉窦瘤破裂等原因导致的急性主动脉瓣关闭不全者，常因左心室代偿性扩大或肥厚尚未形成，而产生急性肺水肿、低血压，甚至休克，需紧急药物治疗和择期手术治疗。慢性主动脉关闭不全患者由于左心室功能的代偿作用可在10至30年无症状，但严重主动脉关闭不全未接受手术治疗者，10年存活率仅为70％，合并心衰或心绞痛者有50％两年内死亡。在出现体力活动后乏力、疲倦、呼吸困难、甚至端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难者，宜尽早检查治疗。 如今，心脏瓣膜病的治疗已进入到多样化、常规化时代。尽管尚无“一劳永逸”和“根治的方法”，但目前的治疗足以延长病人生命，改善生活质量。对于单纯的瓣膜狭窄可以采用介入治疗球囊扩张的方法，对于瓣膜关闭不全或狭窄合并有中度以上关闭不全的患者，宜采用手术方法治疗：即瓣膜成型术或瓣膜置换术。前者保留自身瓣膜、功能矫治、无须终身抗凝，是一种省钱省事技术要求高的治疗方法，特别适用于瓣叶损伤轻易修复者；瓣膜置换术是用人工瓣膜置换病变的瓣膜，需终身抗凝。尽管目前尚无理想的人工瓣膜，但人工瓣膜置换术是现阶段治疗各类瓣膜病的最终治疗方法。药物治疗是改善心功，争取时间为手术做准备的必要治疗方法，但目前尚无任何药物可以解除瓣膜狭窄和治疗关闭不全。不论中西药物绝无一种是治疗瓣膜病变本身的“良药”、“神药”。手术是治疗心脏瓣膜病变本身、解除狭窄和关闭不全惟一有效的方法。 对于心脏瓣膜病也应以预防为主。妇女在怀孕早期，特别是妊娠三个月以内，应注意防止感冒，防止煤气中毒，避免频繁接触放射线、污染物及不当服用药物等，以防止先天性心脏病的发生；对于青少年应预防感冒，防止发生反复咽部感染。患病后宜到医院进行系统治疗，避免风湿病的发生。发现“心脏杂音”或者经常感冒、鼻尖口唇持续发绀、夜间阵发性呼吸困难、劳动后疲倦甚至晕厥等，应尽早与心脏专科医生联系咨询和适当的治疗。

三尖瓣闭锁简介

目录1拼音2英文参考3概述4三尖瓣闭锁的病理解剖5病理改变6临床表现7辅助检查8诊断9三尖瓣闭锁的治疗措施10三尖瓣闭锁的预后附：1治疗三尖瓣闭锁的穴位 1拼音 sān jiān bàn bì suǒ

2英文参考 tricuspid atresia

3概述 三尖瓣闭锁的定义为三尖瓣和三尖瓣口缺如，右心房与右心室之间无直接交通。该畸形实质上是一种特殊类型的左心室型心室双入口，仅有左侧二尖瓣界于左心房与左心室之间，左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室发育不全。绝大多数病例为心房正位和心室右袢，合并房间隔缺损或卵圆孔未闭和室间隔缺损；少数为心房反位和心室左袢。心室与大动脉的关系可以一致和不一致；肺动脉可以狭窄、闭锁和正常。

三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5％。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。

三尖瓣闭锁是一种少见的先天性心脏病，每10万次分娩中有5.6例患有此畸形，其发生率在先天性心脏病尸解中占3%，临床组中占1.3%。在沈阳军区总医院12044例先天性心脏病手术中，65例为三尖瓣闭锁，占0.54%。该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。1817年Kreysig首次发现此畸形的病理解剖，1861年Schuberg首次命名为三尖瓣闭锁。1947年Edward和Burchell等根据大动脉互相关系和合并畸形将三尖瓣闭锁分为8种类型。1971年Van Praagh发现该畸形的闭锁本身有许多病理形态，并做分类。早在1951年Blalock对此畸形病例应用锁骨下动脉与肺动脉分流术，可以消除或减轻发绀。1950年Blalock和Hanlon对此畸形应用闭式房间隔切除术，1966年Rashkind施行经导管球囊房间隔撑开术，解除或减轻右心房高压和右心衰竭。1951年Muller对此畸形伴有肺部多血的病人应用肺动脉带缩术，降低肺动脉压力和防止肺血管病。1955～1958年Carlon、Meshakin和Glenn等人进行动脉实验，继而Meshakin和Glenn先后为三尖瓣闭锁病人应用上腔静脉与肺动脉分流术，后人称为Glenn分流术。1972年Azzolina应用双向腔肺动脉分流术，又称双Glenn分流术，挽救危重三尖瓣闭锁婴儿的生命。1989年Norwood将双向腔肺动脉分流术发展至半Fontan手术，提高以后进行全腔静脉与肺动脉连接手术的安全性。1951年Carlon经临床观察发现三尖瓣闭锁病人的肺血管阻力低，提出左心室不但能承担体循血流的动力血泵，而且能提供能量通过腔静脉压力上升带动肺循环血流运行的概念。1971年Fontan报道3例三尖瓣闭锁应用Glenn分流术，并在右心房与肺动脉之间安放同种带瓣主动脉和下腔静脉口放置同种主动脉瓣，2例生存和1例死亡。这一生理性矫治手术的成功为三尖瓣闭锁的外科治疗谱写了新的篇章。以后Kreutzer、Bjork和Fontan本人简化了手术，弃用Glenn分流术和下腔静脉放置瓣膜，改做右心房与肺动脉连接和右心房与右心室连接，目前称此两种手术为传统改良Fontan手术。1988年de

Leval经实验证实管道内线型液体流动的重要性，认为传统改良Fontan手术的血流动力学有改进的必要，从而创造出全腔静脉与肺动脉连接手术。迄今为止，全腔静脉与肺动脉连接手术已发展至4种术式，临床研究取得重大发展，使此手术不断完善和效果不断提高。在我国，汪曾炜在1984年首次报道传统的改良Fontan手术，1992年首次报道全腔静脉与肺动脉连接手术治疗三尖瓣闭锁病人获得成功，并在全国推广。

4三尖瓣闭锁的病理解剖 三尖瓣闭锁是由于室间隔与房室管在一定程度上对位异常，致使右心室窦部缺如，室间隔右移并堵塞右侧房室瓣口，即形成此种畸形。此畸形的闭锁三尖瓣在解剖上分为肌肉型、隔膜型、瓣膜型、Ebstein畸形和房室隔缺损型5种（图6.34.301）。其中以肌肉型最多，其特征为右心房底部有一中心纤维陷窝。Keith观察和分析143例的病理解剖，根据Edward和Burchell的分类，将三尖瓣闭锁分为8种类型（图6.34.302）。首先按大动脉关系分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄等分为Ⅰa型、Ⅰb型和Ⅰc型；Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅱc型；以及Ⅲa型和Ⅲb型8种亚型。Ⅰ型的特征为大动脉关系正常，在三尖瓣闭锁中占60%～70%。左心室通过室间隔缺损经漏斗部到肺动脉。升主动脉直接起源于左心室。漏斗部内部光滑、囊状，有20%肺动脉瓣为二叶瓣。冠状动脉分布和心脏传导系统基本正常，但由于左心室增大而左冠状动脉前降支向右移位；传导束穿过异位中心纤维体到室间隔左心室面，在室间隔缺损后下缘分支，右束支在室间隔右心室面沿缺损下缘到漏斗部。Ⅰa型为肺动脉闭锁，在Ⅰ型中占10%，其肺血流来自动脉导管未闭或主动脉到肺动脉的侧支循环动脉。其漏斗腔仅为一裂缝，无室间隔缺损。Ⅰb型为肺动脉狭窄，在Ⅰ型中占75%。最常见的肺血流阻塞部位在漏斗口和小的室间隔缺损，也可以在整个漏斗部。有5%的病人有周围肺动脉发育不良。Ⅰc型为肺动脉发育正常，在Ⅰ型中占15%，室间隔缺损大，无漏斗部狭窄，从而肺血流正常或增多。Ⅱ型和Ⅲ型在三尖瓣闭锁中占30%～40%。Ⅱ型的特征为右侧大动脉转位，左心室通过室间隔缺损到右心室漏斗腔和主动脉，而肺动脉直接起源于左心室。也可分为Ⅱa型为肺动脉闭锁，Ⅱb型为肺动脉狭窄，Ⅱc型为肺动脉正常。Ⅲ型的特征为左侧大动脉转位，主动脉起源于右心室，肺动脉起源于左心室。Ⅲa型为肺动脉瓣或瓣下狭窄，Ⅲb型为主动脉瓣下狭窄。合并畸形有无顶冠状静脉窦、并列心耳、左上腔静脉、主动脉缩窄或主动脉弓中断。

国内一组65例三尖瓣闭锁中，Ⅰa型1例，Ⅰb型40例，Ⅰc型8例，Ⅱb型13例和Ⅲa型3例，其中Ⅰ型为右旋心。三尖瓣瓣膜闭锁本身属于肌肉型62例，隔膜型3例。均有右心房增大和肥厚。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～2.5cm。室间隔缺损直径0.5～2.0cm，绝大多数缺损在Ⅰb型较小，在Ⅱ和Ⅲ型较大。1例Ⅰa型三尖瓣闭锁合并大的动脉导管未闭有严重肺动脉高压。在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；2例室间隔缺损较大，合并肺动脉瓣及其瓣环狭窄。在8例Ⅰc型三尖瓣闭锁中，均有较大的室间隔缺损，无肺动脉狭窄。在13例Ⅱb型和3例Ⅲa型三尖瓣闭锁中，均有肺动脉瓣及其瓣环狭窄，肺动脉瓣呈二叶瓣，瓣膜增厚活动受限，瓣口直径0.8～1.0cm。在Ⅰb型三尖瓣闭锁中，因左心室增大和右心室仅有漏斗部，左前降冠状动脉向右侧移位甚多；而在Ⅱb型三尖瓣闭锁中，冠状动脉多起源于主动脉后窦，因右心室较大，左前降冠状动脉向右移位较少。合并畸形有双上腔静脉5例，动脉导管未闭3例，并列心耳2例，右旋心、镜像性右位心和单心房各1例。

该症的血流动力学有两个显著特点：①由于右心房的血液只能通过房间隔缺损到左心房，从而左心房就成为体、肺循环静脉血液的混合心腔，因此所有病人均有不同程度动脉血氧饱和度降低，其降低程度取决于造成肺血流受阻的轻重。在肺血流减少的病例，如Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅲa型，肺静脉回心血减少，则产生动脉血氧饱和度低下，在临床出现严重或中度发绀。在肺血流正常或增多的病例，肺静脉回心血量正常或增多，则动脉血氧饱和度较正常稍低，临床上可无发绀或经度发绀。如房间隔缺损小，生后即出现严重体循环静脉高压和右心衰竭。②由于右心室发育不全，左心室几乎完全承担两循环动力的血泵工作。在Ⅰc型和Ⅱc型三尖瓣闭锁病例，常有肺血增多，左心室由于慢性容量超负荷，舒张末期容量增大和心肌收缩能力减退，则产生继发性左心室心肌病变。如有主动脉缩窄或主动脉弓中断（多见Ⅱc型和Ⅲa型）时，可出现左心衰竭。此畸形如不适时手术，多为夭亡。

5病理改变 胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。

病理解剖：三尖瓣闭锁时，右心房与右心室不直接沟通，左房则通过二尖瓣与左心室相连接。右心房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见，约占76％，呈现薄膜状组织者占12％，由瓣叶融合成膜状组织者占6％，融合的瓣叶心室侧可能有腱索样组织附着。另6％房室口被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞，Vanpragh称之为Ebstein型（图2）。

（1）肌肉型

（2）膜型

（3）瓣型

（4）Ebstein型

图2　三尖瓣闭锁的解剖分型

Vanpragh将此病分三型：①肌肉型：占84％，呈现纤维性凹陷。显微镜检查肌肉纤维向四周放射。②膜型：占8％，伴有并置心耳，显示透明的纤维组织。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚扩大，左心房扩大，心房之间有卵圆孔未闭，房间隔缺损，有时呈单心房。右心室发育差，特别在右心室流入道部位。当肺动脉闭锁时看不到右心室，右心室细小腔径仅数毫米，右室腔下部可能具有未发育的 *** 肌。左右心室间可能有大小不等的心室间隔缺损，缺损大者右心室腔亦较大。有时在肺动脉瓣下方可见到狭小薄壁的右心室流出道。少数病例右心室缺失或在肺动脉下方右心室壁内呈现小裂隙。极少数病例左右心室排列错位，二尖瓣骑跨于移位的心室间隔上方，右心室承相主要的排血功能。在这种情况下，位于心脏左侧的右心室发育较好而位于右侧的左心室则发育不良。

三尖瓣闭锁病例，左右心房血液均通过二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形态正常。但有时具有3个或4个瓣叶，并可能骑跨在心室间隔上方，有的病例二尖瓣关闭不全，左心室往往增大和肥厚。主动脉和肺总动脉的互相解剖关系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型错位（Ⅱ型），极少数呈左旋性错位（Ⅲ型）。肺动脉及肺动脉瓣可能正常，但亦可出现肺动脉瓣膜狭窄，闭锁或瓣下流出道狭窄。三尖瓣闭锁病变差异很大。Vlad根据大动脉的解剖学互相关系分为I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型（图3）。

（1）IA型肺动脉闭锁

（2）IB型肺动脉发育不全，伴小室间隔缺损

（3）IC型肺动脉正常伴大室间隔缺损

（4）ⅡA型肺动脉闭锁

（5）ⅡB型肺动脉瓣或瓣下狭窄

（6）ⅡC型肺动脉扩大

（7）ⅢA型肺动脉或肺动脉瓣下狭窄

（8）ⅢB型主动脉瓣下狭窄

图3　三尖瓣闭锁的Keith分型法

病理生理：三尖瓣闭锁对血流动力学产生三种情况：①体循环静脉血液回流到右心房后，必须经过心房间隔缺

损或未闭卵圆孔进入左心房，如缺损小，则体循环静脉压升高引致肝肿大和右心功能衰竭。②体循环静脉血液和肺静脉氧合血液在左心房内完全混合造成不同程度的动脉血氧饱和度降低，肺循环血流量多者可不出现紫绀或轻度紫绀，肺动脉出口狭窄者则出现重度紫绀。③右心室发育不良，心室腔很小，因此左心室承担两侧心室的排血功能，往往扩大和呈现左心衰竭。约20％的三尖瓣闭锁病人由于伴有肺动脉出口狭窄，临床上呈现紫绀，另一部份病例肺血流量正常或增多则可发生心力衰竭或肺血管阻塞性病变。大动脉右旋型错位病例，特别是肺动脉粗大而伴有主动脉缩窄或发育不良者，则可在出生后早期死于严重心力衰竭。肺血管阻塞性病变加重，肺血流量逐渐减少则紫绀也逐渐加重。

6临床表现 （一）症状

三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月；肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50％可生存到6个月，33％生存到1岁，仅10％可生存至10岁。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞 *** 或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指（趾）。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。

（二）体征

胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音，合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。此外还可能有肝肿大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。

7辅助检查 心电图检查90％的病例为电轴左偏，大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80％病例示P波高或增宽并有切迹。X线检查 胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少，肺充血者可见肺纹增多。心导管和心血管造影术 右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大。动脉血氧含量减少，左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗，位于右心房、左心室与膈肌之

间。有时造影检查可显示心室间隔缺损，右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置，左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。

M型超声心动图 显示三尖瓣双峰曲线消失，四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射，房间隔回声中断，并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。

8诊断 临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。

9三尖瓣闭锁的治疗措施 近10多年来，特别是近5～6年，三尖瓣闭锁的外科治疗有了很大发展，表现在：①双向腔肺动脉分流术替代了Glenn手术，由于后者早期可产生上腔静脉综合征，晚期则出现两肺血流减少，约20%病例产生肺动静脉瘘。②全腔静脉与肺动脉连接替代了传统改良Fontan手术。de

Leval对上、下腔静脉之间无瓣右心房进行某些血流动力学研究，发现在单纯流动循环中，于搏动的无瓣腔内出现涡流并产生向前流动的阻力。观察腔内及其管道拐角处的血流方向，并计算出上述两处耗能最大，说明管道内线型血流的重要性，并发现腔静脉压力足以承担肺循环的动力，从而可以证实全腔静脉与肺动脉连接的血流动力学优于传统改良Fontan手术。临床实践也证明全腔静脉与肺动脉连接的治疗效果比传统改良Fontan手术好。

同时，全腔静脉与肺动脉连接手术已发展至心房内侧隧道、心房内管道、心外管道和心外隧道4种术式。在临床上最常用的为心房内侧隧道和心外管道Fontan手术。其临床研究有了新的进展：①两侧肺部血流合理分布。1996年de

Leval通过静水力学的研究，设计将上腔静脉远端偏左连接至右肺动脉上缘，上腔静脉近端偏右连接至右肺动脉下缘，改进了心房内侧隧道的手术方法。如此将上腔静脉（占全身静脉血量的1/3）的大部分血引流至左肺（占全肺血量的2/5），下腔静脉（占全身静脉血量的2/3）的大部分血引流至右肺（占全肺血量的3/5），达到较为合理的肺部血流分布，提高动脉血氧饱和度，纠正过去将上腔静脉近端连接至肺动脉干而产生右肺少血和左肺充血的不良现象。②防止心律失常。Rodefeld和Gandi经实验证明缝合终嵴可诱发折返性心房扑动和颤动。Robotin应用较大的膨体聚四氟乙烯补片做心房内侧隧道，经右心房腔内外侧和上缘时不缝在终嵴和横嵴上，而是缝合在其前方右心房壁上，可避免术后晚期心律失常。③扩大上腔静脉近端开口。目前多采用Planche法经上腔静脉近端右侧做纵切口扩大，可保护窦房结及其供血动脉和Bachman束，术后心律失常少和两肺血流通畅。④开窗术。在心房内侧隧道或管道的膨体聚四氟乙烯片上做一直径3.5～4.0cm孔洞或用18号针头戳穿5～6个孔，可以缓解术后腔静脉高压，减少低心排出量和胸腔积液等并发症。⑤分期手术。在婴儿时期先做双向腔肺动脉分流术，经观察一段时间后进行全腔静脉与肺动脉连接手术。可扩大手术适应证，防止一期手术后左心室容量超负荷迅速消失而致低心排出量，使心室形态以及心室容量与重量比值趋于正常，减少手术病死率和提高治疗效果。⑥防止术后产生肺动静脉瘘。现已查明产生此并发症的主要原因为患侧肺未引入肝静脉血流，认为肝静脉血内含有抑制肺动静脉瘘的活性物质。临床上将肝静脉引至患侧肺，可以消除肺动静脉瘘。所以要避免应用Glenn手术，对内脏异位综合征应用双向腔肺动脉分流术时不能完全闭合肺动脉瓣口，双向腔肺动脉分流术后6～15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。⑦体外循环转流停止后，应用改良超滤，滤出体内过多液体和炎症介质，改善心肺功能，使术后过程平稳（图6.34.303～6.34.308）。

三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70％病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。

（一）姑息性手术

1．体肺循环分流术 常用的是左侧锁骨下动脉肺动脉端侧吻合术（BlalockTaussig分流术）或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。也可施行降主动脉左肺动脉侧侧吻合术（Potts分流术）或升主动脉肺总动脉侧侧吻合术（Waterston分流术）。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。

2．带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术 三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力＞0.67kPa（5mmHg），需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。

2．上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn手术）Glenn手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。

4．肺动脉束扎术 肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。

（二）矫治性手术1968年Fontan施行右心房肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征有：①肺动脉平均压力＜2kPa（＜15mmHg），②肺血管阻力＜4Wood单位/m2，③左心室喷射指数＞0.6，④左心室舒张末期压力＜1.6kPa（＜12mmHg）。⑤二尖瓣无明显病变。⑥年龄＞2～3岁。⑦窦性节律。⑧主肺动脉直径比例≥0.75。

Fontan手术有下列数种操作方法：

1．右心房肺动脉联结 适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好。手术时肺总动脉根部离断，近心端关闭，肺总动脉经主动脉后转向右侧，与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉，防止术后牵拉，引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时，将左房顶部隔入右房侧，保证吻合口直径大小。2岁以内吻合口直径不能小于2cm，3岁以上应为2.5～3cm。此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道，经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损。关胸前必须检查外导管是否受压，如有压迫，应切除部份胸骨后板（图1）。

（1）同种主动脉吻合于右心房和主肺动脉之间

（2）右心室吻合到右心房内有Teflon环支撑

（3）Daeron管道带有猪主动脉瓣吻合于右心房和肺总动脉无端

图1　三尖瓣闭锁手术图解

2．右房右室流出道吻合 适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙，不适合于右房顶部与肺动脉吻合。手术方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，与切口下边缘作吻合，前壁用心包补片覆盖，形成通道。此外有右心房与右心室之间安放外导管，可在体外循环下作右心室切口，切除漏斗腔内肥厚肌肉，室间隔缺损直接缝合或补片修复。经右心房切口，用补片闭合房间隔缺损。最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部。

3．上腔静脉离断，上腔静脉远端与右肺动脉吻合，近心端与肺总动脉吻合 手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉，防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄。保留右房顶部，避免损伤窦房结动脉。

手术时应注意：①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之术后有效肺循环动力血泵和减少房性心律失常。②带瓣或无瓣外导管口径要足够大，6岁左右为20mm，而较大儿童为22～25mm。导管在肝素化前抽血预凝，防止心跳后渗血。③放置管道位置适当，避免胸骨压迫管道。④术毕右心房测压力，如超过3.3kPa（25mmHg）和右心排出量低于2L／m2，应作上腔静脉和右肺动脉吻合，减低右房压力。安置临时心脏起搏器控制心率。

手术后处理：术后心肺功能监测，早期保 持右房压＞2.0kPa（15mmHg），如不能维持应输血和血浆。低心排出量综合征时，则应用多巴胺、异丙基肾上腺素或硝普钠等药物。术后早期渗血较多时，应及时应用新鲜血、血小板和纤维蛋白原。术后右房压力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿药和／或洋地黄。术后抗凝2～3个月。

术后疗效和预后：分流手术：Trusle报告1947～1978年施行148例三尖瓣闭锁分流术效果，其中potts手术52例，Blalock手术46例，Glenn手术22例，Waters ton手术9例和其他手术19例，6个月内婴儿手术死亡率47.4％，而6个月以上为13.9％。手术生存病例随访95例，其中44例无症状，48例有轻到中度症状，3例有严重活动受限。在这些手术中，发现Glenn手术效果最好。Dick报道大组分流手术后病人能生存10～15年。Fontan手术早期死亡率为20～30％。现有明显改善，手术效果满意。早期并发症有右心衰竭，胸腔渗液，肝脏肿大和腹水，大部份在1周后消失，仍有持续胸膜渗液。大多数术后病人紫绀消失，活动能力明显增强。Miller报告术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa（14～18mmHg），动脉血氧饱和度87～92％。但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常。长期右心房负荷增加，导致右心房扩大，易发生心房性心律紊乱等问题，但大多数病例早期有满意效果。

10三尖瓣闭锁的预后 三尖瓣闭锁的预后不佳，50%死于生后6个月内，60%死于1岁以内，90%死于10岁以内。严重肺部血流增多和减少者的预后最差，往往在生后3个月以内死亡。预后最好者为肺部血流适当和肺血管阻力正常以及不合并心脏畸形的病例，寿命最长者为57岁。

治疗三尖瓣闭锁的穴位 通间 作用：针刺三阳络对胸部手术有良好的镇痛作用。在二尖瓣扩张术中，用三阳络透郄门，可取得良好的针刺麻醉效...

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