血友病有什么特别症状？血友病的症状

人类社会有很多种遗传疾病，而且很多遗传疾病是不可治愈的，如果是症状不太严重不影响生活的就还没有什么大问题，但是有的遗传疾病是极度的影响到了患者和家属的生活，比如血友病。那么，血友病都有哪些特殊的症状呢？血友病又该怎么注意呢？

1、皮肤黏膜出血

由于血友病患者的皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，因此这些部位为血友病常见的出血部位，也是血友病常见的症状之一。但是幼儿多久于额部碰撞后出血/血肿。

2、身体关节积血

关节积血也是血友病患者常见的症状表现，常常发生在创伤行走过久、运动强度过大后引起幻魔出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。

3、肌肉出血血肿

重型血友病的患者常常发生肌肉出血和血肿的现象，这种症状多在创伤、肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌肉群。

4、可能会有血尿

重型血友病患者会出现镜下血尿或者肉眼血尿的症状，血尿的患者多无疼痛感，也没有外伤史，但是若有输尿管血块的形成就会有肾绞痛的症状。

5、还有假性肿瘤

所谓假性肿瘤指的是血友病性囊肿，这种囊肿可以发生在身体的任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。

6、术后出血症状

血友病患者通常会在创伤后或外科手术后有出血症状，不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

7、其它部位出血

血友病患者除了出现以上的出血症状还可能出现：

1、消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;

2、鼻衄、舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

8、非出血的症状

由出血引起的压迫症状及其并发症血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。

9、血友病需注意

首先应尽力避免外伤和过于剧烈的活动，如长途行走、跑步及搬运重物等；尽力避免手术，必须作的手术一定要有充分的准备；一切药物最好采用口服的方法或静脉注射，还应避免针灸、按摩和理疗，以免引起出血或血肿；口服药中应注意不用或慎用对胃肠道又刺激的药物以防消化道出血，不用影响凝血功能的药物如阿司匹林。

生活中应注意卫生。不要暴饮暴食，不要酗酒、吸烟，还应注意口腔卫生以防龋齿，一旦发生牙病应尽早治疗，拔牙时需在输注血液浓制剂后进行，以免大出血。适当注意营养，多吃些富含维生素C的食物，可以做些较轻的体育锻炼以增强体质，但要避免创伤。当有活动性关节出血时应适当限制活动，关节部位应完全休息，并将肢体至于舒适与功能性的位置，可用冰敷（但切不可用热敷或理疗，以免加重出血），带出血及疼痛控制后（通常在3-5天内）可开始肌肉锻炼，肿胀消退后应开始行关节活动。待关节周围软组织恢复至接近正常，关节肌力及运动正常后才能负重。对于小的外伤亦不能轻视，因患者止血较慢，细菌易于入侵而发生感染。故受伤后应立即到医院去做适当的处理。

尤胃肠道、泌尿道等内脏器官的出血时，应及早请医疗诊断，以便正确判断病情和得到正确的处理，严重者应输新鲜血浆（储存时间不超过24小时）、冷沉淀物以及因子Ⅷ或因子Ⅸ浓缩制剂等血制品。止血药也应在医生指导下应用，因为有些止血药对本病无效，有些如抗纤溶药如6-氨基己酸等对泌尿道出血的病人会引起泌尿道内血块形成，造成尿路梗阻和肾功能损害。

血友病有哪些症状？

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。本病包括血友病甲(Ⅷ子缺乏症或称AHG缺乏症)、血友病乙(Ⅸ因子缺乏症或称PTC缺乏症)和血友病丙(Ⅺ子缺乏症或称PTA缺乏症)。血友病甲或血友病乙的遗传方式均是伴性隐性遗传，由女性传递而男性发病。血友病丙可以是不完全隐性的常染色体遗传。约有30%的血友病患者家族中无同样病发现，可能是由于基因新的突变所致。

血友病甲(乙)最突出的表现是轻微损伤后的严重出血。发病年龄多在初学走路的婴儿及学龄前儿童，新生儿发病较少。血友病丙的症状很轻。血友病特征性的出血表现为关节的自发性或轻微损伤后的积血，出现血友病性关节病，轻微损伤后的皮下淤斑或血肿。常因小的伤口、小型手术、拔牙后出血不止，消化道出血及血尿较为少见。

目前血友病有效的治疗措施是补充所缺乏的凝血因子(替代疗法)。严重出血者，宜用抗血友病球蛋白浓缩剂(如冷沉淀物)及高浓度的浓缩物。因各凝血因子在体内的生物活性半衰期不同，如因子Ⅷ为8～12小时、因子Ⅸ为18～24小时，故重复补充凝血因子的间隔时间应以此理论为依据，同时测定血浆中因子Ⅷ或Ⅸ的浓度。如患者失血量很大，输鲜血可补充凝血因子又可以纠正贫血。血友病甲患者如肌肉和(或)关节出血时，因子血浓度须补充至20%～30%，中等手术的术前准备须补充至30%～50%，大手术须补充至60%～100%；血友病乙的因子Ⅸ浓度，需相应的补充至15%～20%、40%～60%以上。肌肉出血通常为自限的，禁忌血肿穿刺。如受累关节已发生畸形，活动受限者，应做适当理疗或考虑矫形手术。

什么是血友病

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

以前的分类：

1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。

2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。

3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。
15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。

现在血友病分类只有血友病A和血友病B，不再有血友病C等。

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