嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤

完成机构：山东大学附属省立医院,山东济南250021

什么是嗜铬细胞瘤？其好发于哪些部位?

◆ 疾病知识,医学知识,临床知识,健康科普知识,为您疾病康复提供帮助 劝嗜铬细胞瘤（Pheochomocy Toma ) ：是指起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，嗜铬细胞瘤能持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 ( 2 ）嗜铬细胞瘤好发部位：多见于肾上腺，占80 一90 % ，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹主动脉旁（占10％一15％) ，其他少见部位为肾门、肾上极，肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、骼窝或近骼窝血管处如卵巢内、膀胧内、直肠后等。腹外者少见，偶位于胸内（主要在后纵隔或脊柱管）、颈部、颅内。 嗜铬细胞瘤如何病理分型？其各自的病理特点是什么? 嗜铬细胞瘤根据病理特点主要分为以下三型。 ( l ）肾上腺内的嗜铬细胞瘤：常为单个占80 ％一85 % ，直径常小于10 cm ，平均重量109 左右，光镜下可见肿瘤由较大的多角形嗜铬组织组成、电镜下可见细胞核周围有密集的富含肾上腺素和去甲肾上腺素的嗜铬颗粒。( 2 ）肾上腺外嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）：占散发嗜铬细胞瘤的15％- 20 % ，直径常小于5cm ，重量为20 一40g ，肿瘤与肾上腺外嗜铬组织的解剖分布一致；除分泌肾上腺素、去甲肾上腺素外，还可分泌多巴胺、血清素、乙酞胆碱、脑啡吠等多种激素。 ( 3 ）肾上腺髓质增生：主要指嗜铬细胞瘤的数目较多，按肾上腺髓质／皮质厚度比值估计，如大于1 : 10 可认为髓质增生，大部分单纯性增生分布于双侧肾上腺髓质，少数为单侧性，其与髓质结构相似。 来源：浙江省医学会资料提供，版权所有,未经许可,不得转载

诊断嗜铬细胞瘤应做哪些实验室检查

　　（1）B超 可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区。但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤（如颈部、胸腔内等）不能显示。
　　（2）CT 是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。
　　（3）MRI 在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。
　　（4）同位素131Ⅰ标记MIBG扫描 MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后，能显示瘤体。

肾上腺嗜铬细胞瘤的三大典型症状

肾上腺嗜铬细胞瘤不是无症状的，那么肾上腺嗜铬细胞瘤的三大典型症状是什么呢？

肾上腺嗜铬细胞瘤的三大典型症状有，头痛、心悸、多汗，这种方生率还是比较高的，常常大于50%。另外，肾上腺嗜铬细胞瘤容易引起高血压，而这种高血压，通常在心血管内科无法通过药物，得到很好的控制。这时候，检查肾上腺CT就可以发现肾上腺占位，根据病史，需要考虑嗜铬细胞瘤的可能。

另外，还有小部分肾上腺嗜铬细胞瘤可能出现体位性低血压，这是由于患者血容量减少所致的，这跟嗜铬细胞瘤分泌的激素有关系。当然，肾上腺嗜铬细胞瘤还有一些其它症状比较少见，常见的肾上腺嗜铬细胞瘤症状主要还是以上这些。

肾上腺嗜铬细胞瘤是良性还是恶性

肾脏肿瘤有肾上腺嗜铬细胞瘤，那么肾上腺嗜铬细胞瘤是良性还是恶性呢？

肾上腺嗜铬细胞瘤绝大多数为良性的，但也有一少部分的为恶性的；临床上，当肿瘤超过五公分以上，要警惕可能为恶性的；另外，从病理切片上发现，如果肿瘤侵犯脉管、出现在血管或淋巴管里，考虑可能是恶性的；如果完整切除嗜铬细胞瘤后，出现了再次复发，也诊断为恶性的。如果发现及时，手术治疗得当，且术中及术后没有出现合并症，患者基本上可以恢复的跟正常人一样；但如果肾上腺嗜铬细胞瘤为恶性的，容易复发和转移，预后也较差。

肾上腺嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质的肿瘤，细胞内颗粒含儿茶酚胺，无调节性分泌大量儿茶酚胺进入血液循环，引起全身性病理生理改变和临床症状。该肿瘤良性居多，临床表现随其内分泌的异常而有所变异，典型病例为分泌大量儿茶酚胺，引起阵发性高血压、心悸、头痛等。

本文地址:http://dadaojiayuan.com/cha/34120.html.

声明： 我们致力于保护作者版权，注重分享，被刊用文章因无法核实真实出处，未能及时与作者取得联系，或有版权异议的，请联系管理员，我们会立即处理，本站部分文字与图片资源来自于网络，转载是出于传递更多信息之目的,若有来源标注错误或侵犯了您的合法权益，请立即通知我们(管理员邮箱：douchuanxin@foxmail.com)，情况属实，我们会第一时间予以删除，并同时向您表示歉意,谢谢!

上一篇: 英属锡兰茶业经济的崛起及其对中国茶产···

下一篇: 【欢音】