35年狼疮性肾炎临床与基础研究

摘要　本研究在国内首次发现异常增高的循环白介素-6可导致狼疮性全身性病理损害；白介素-6异常增高在狼疮性小管间质损害过程中可能具有重要作用；白介素-6及其信息传递中的GP130,JunB基因异常表达参与了弥漫性增生性狼疮性肾炎(LN)分子发病过程，并率先发现丹参通过增强c-myc蛋白高水平表达而诱导细胞凋亡，从而对人肾成纤维细胞增殖产生抑制作用。在国内外首次证实巨噬细胞在LN的病人肾脏局部增殖，且和疾病严重程度呈正相关。首次发现白介素受体(sIL-2R)和FLCT增多是诊断早期活动LN的可靠指标。筛选并建立了一种本病活动性的计分方法；发现小管间质病变分级对LN肾小球病理、临床表现、治疗、疗效及复发的判断均有指导意义。在国内首先报道超大剂激素冲击疗法治疗严重的活动性LN，率先提出适合我国国情的改进CTX冲击疗法治疗LN。发现中药在促进骨髓造血，对抗CTX等致免疫功能过度抑制具有一定作用。首次在国内探讨了LN尿毒症的可逆性，并分析发现SLE死亡最主要原因并非尿毒症。

狼疮性肾炎(LN)是一种临床常见的自身免疫性疾病，严重影响着人民的健康。由于其诊断治疗较为棘手，发病机制仍不明确，因此LN的研究一直受到国内外学者的重视［1～9］，我们课题组对此病作了30多年的临床和实验研究，于1963年在国内最早分析了当时国内最大组别的系统性红斑狼疮(SLE)［10］，以后不断地进行临床观察和研究。近年来随着细胞分子生物学技术的发展，我们对其分子发病机理与临床进行了综合研究，现总结如下。

1　发病机理

1.1　白细胞介素-6

白细胞介素-6(白介素-6)与LN发病机理仍然尚不十分清楚，为了确定LN病人体内是否存在内源性白介素-6表达增高及其来源，我们应用ELISA法检测58例LN病人的血清及外周血单个核细胞(PBMC)内白介素-6蛋白的水平［11］，在国内首次采用原位杂交方法结合IBAS2.0图像分析系统，检测其中20例LN病人PBMC在未受任何刺激时白介素-6mRNA表达强度，并分析3者之间的关系。结果表明该3者水平在LN病人体内均异常增高，活动期尤其明显，3者之间互呈直线正相关。提示LN病人PBMC内源性过度表达和合成白介素-6是其外周白介素-6水平增高的原因之一，异常增高的循环白介素-6对狼疮性全身性病理损害，尤其对肾损害具有重要的作用，同时证明血清白介素-6增高可提示LN处于活动期，对临床指导治疗有一定意义。另外，我们探讨了白介素-6在狼疮性小管间质病变中的作用［12］，通过检测42例活动期LN患者尿白介素-6水平与其中的15例肾小管间质白介素-6mRNA水平，发现42例活动期LN患者中有36例尿白介素-6肌酐比值＞5ng/mg，其增高程度与尿微球蛋白(β2-MG)及NAG酶活性水平呈显著正相关；在15例肾组织切片中，肾小管间质均有白介素-6mRNA表达，小管间质病变愈严重，其表达量愈高，而健康肾组织小管间质几乎无白介素-6mRNA表达。提示LN患者活动期尿白介素-6水平异常增高与肾小管间质白介素-6mRNA异常表达有关，白介素-6在狼疮性小管间质损害过程中可能具有重要作用。

有关白介素-6信号传递系统中GP130和JunB是否参与了弥漫性增生性LN的分子病理过程目前国内外尚无报道。我们采用原位杂交技术观察了20例弥漫性增生性LN患者肾活检组织肾小球细胞中白介素-6、GP130和JunB mRNA表达，并分析其与患者肾小球系膜区增宽和尿蛋白之间的关系［13］，结果在国内外首次发现弥漫性增生性LN患者白介素-6、GP130JunB基因mRNA表达分别是6.6±0.9，8.6±0.9和6.7±0.8，较对照组明显增加(P＜0.01)；白介素-6、GP130mRNA表达与系膜区增宽和尿蛋白排泄量呈正相关。提示白介素-6及其信息传递中的GP130和JunB基因异常表达在弥漫性增生性分子发病机理中起一定作用，为LN的分子病理机制提供了新的实验依据。

1.2　细胞凋亡

近年来，细胞凋亡理论的引入为LN发病机制的研究开拓了一个新的领域。LN与细胞凋亡之间具有密切的相关性［14］。我们率先在国内成功分离培养LN患者肾活检组织的成纤维细胞，探索环磷酰胺能否通过诱导细胞凋亡来减轻纤维化病变，观察环磷酰胺衍生物4-氢过氧环磷酰胺(4-hydroperoxycyclophosphamide,4-HC)对LN患者肾间质成纤维细胞凋亡的影响［15］，结果发现4-HC可明显促进其凋亡，这为临床应用环磷酰胺治疗LN、减轻肾间质纤维化和延缓肾功能恶化，提供新的实验证据。另外检测了丹参(ρ=10g/L或20g/L)对人肾成纤维细胞氚标记胸苷(3H-TdR)掺入率的影响，并用流式细胞仪检测细胞的程序性死亡(programmed cell death)即凋亡(apoptosis)［16］，结果显示：丹参对人肾成纤维细胞增殖有抑制作用，且呈剂量依赖性。流式细胞仪检测程序性细胞死亡结果表明，丹参可促使人肾成纤维细胞发生程序性死亡，呈剂量依赖性。丹参通过使c-myc蛋白高水平表达而诱导细胞凋亡，从而对人肾成纤维细胞增殖有抑制作用。

1.3　巨噬细胞

巨噬细胞的局部增殖在LN发病机制中的作用尚无人报道［17］。在LN性肾炎的肾病理组织切片中发现许多巨噬细胞，传统观点认为肾脏中的巨噬细胞来源于血液的单核细胞，这些巨噬细胞在肾组织中不再增殖。我们的研究在世界上首先发现巨噬细胞在LN病人肾脏局部增殖，其增殖程度和疾病严重程度呈正相关，例如在Ⅳ型LN，增殖的巨噬细胞明显多于Ⅱ型LN［18，19］。提示巨噬细胞局部增殖在LN的致病中起重要的作用，同时也为寻找新的治疗手段提供了新线索。由于巨噬细胞局部增殖使炎症反应放大，如能抑制巨噬细胞的局部增殖，使能有效地抑制疾病的进展［20］。

2　临床研究

2.1　临床表现与病理

临床上我们对LN特点进行了全面和系统的临床观察，包括对老年LN［21］、儿童LN［22］和SLE临床免疫学特征［23］进行了研究。发现LN仍以女性为主，但临床免疫学特征也有差异。通过对66例男性和463例女性患者临床特点的比较，发现男女之比为1∶7，男性出现肾损害的间隔时间短于女性(P＜0.05)，以肾损害为首发症状者较女性多见(P＜0.05)；男性脾肿大、盘状红斑等症状高于女性(P＜0.05)，但关节痛、蝶形红斑等低于女性(P＜0.05)；男性死亡率Ⅴ型LN发病率高于女性［24］。另外对152例LN的呼吸系统临床表现［25］、系统性红斑狼疮(SLE)肺胸膜病变［26］和LN并肾性尿崩症［27］也进行了观察研究。对SLE患者心脏病变也进行了研究［28］，结果发现有超声心动图异常的79例(61.24%)，其中瓣膜异常52例，心包积液36例，心肌异常24例，兼有不同程度的瓣膜、心肌或心包病变者34例，有抗磷脂抗体的患者心瓣膜损害的发病率较高(67.3%)，提示这种抗体在SLE患者心瓣膜病变的发病机制中可能有促进作用。我们曾报道了SLE的临床免疫学特征，例如抗Rib-P是诊断SLE的重要指标，但我们首次发现抗Rib-P阳性和阴性组肾损害无明显的差别，它与SLE神经系统损害和关节炎等关系密切［29］，通过对130例与160例LN免疫血清指标进行观察［30］，结果进一步证实：①抗Sm抗体与疾病活跃程度相关，可作为判断病情、监测疗效的血清学指标；②抗Sm抗体阳性常伴内脏病变、皮肤损害严重，易脱发；③抗Sm抗体为标记性抗体，对SLE诊断特异性很高，此与国内外报道相似。我们也报告了经肾活检诊断的75例LN，分析了其临床、实验室和病理检查资料［31］，结果病理类型以弥漫增生型最多，活动性指数的病理积分也以该型最高，此与国内外的认识一致。另外对系统性红斑狼疮的误诊进行了分析［32］，这些观察极大地丰富了LN肾外临床表现的研究内容，补充了SLE的临床研究的某些空白点。

2.2　活动指标

LN活动指征的判定对诊治本病具有非常重要的意义。为了寻找更加准确合理地评估SLE(LN)活动的客观指征，我们在国内首次对30例LN患者尿中内白介素-2受体(IL-2R)和免疫球蛋白自由轻链(FLCT)进行了观察，结果发现sIL-2R和FLCT增多是诊断活动LN早期可靠指标［33～35］，研究了尿白介素-6检测在SLE病情判断中的价值［36］，结果发现各型LN患者尿白介素-6水平均明显升高，其中隐匿型尿白介素-6水平已有明显升高，肾功能不全型尿白介素-6水平显著高于隐匿型、肾炎型或肾病综合征型。活动期LN患者尿白介素-6水平显著高于非活动期，经治疗后明显降低，复发时重新升高。WHO Ⅳ型LN患者尿白介素-6水平明显高于其他病理类型。此外，尿白介素-6水平与血清白介素-6水平不相关，但与抗dsDNA抗体相关。因此提示尿白介素-6检测可作为LN早期诊断、活动性监测、疗效及复发判断的非创伤性生化指标之一，并可部分替代肾活检。另外我们观察了LN活动期和环磷酰胺(CTX)加激素冲击治疗后8周患者晨尿白介素-8水平的变化［37］，以治疗稳定期的LN患者作对照，发现LN活动期患者尿白介素-8水平显著高于稳定期LN患者；CTX加激素治疗8周后的白介素-8水平显著低于治疗前，狼疮活动的临床症状和生化指标明显好转，提示尿白介素-8水平与LN的病变活动密切相关，并可作为LN活动和预后评估的一个重要参数。在国内首次以临床医师的判断作为疾病活动程度的外部标准，对117例LN患者的资料进行单因素相关分析和多元回归分析，筛选出了与LN疾病活动程度相关性最好的临床与实验室指标，并建立了一种疾病活动性的计分方法［38］。结果筛选出14个最能提示疾病活动性的参数，并以各参数在多元回归分析中的回归系数作为其各自的加权分(略加简化)，建立的这种LN疾病活动程度的计分方法，即活动性指数，它能较简便、合理、有效地测定LN的活动程度。我们也探讨了经肾活检的75例LN，并分析了其临床、实验室和病理检查资料［39］。全部病例的肾活检结果均有肾脏的免疫病理学及组织病理学异常。病理类型以弥漫增生型最多，活动性指数的病理积分也以该型最高。LN的临床表现、实验室检查与病理类型有一定的相关性，通过观察不同病理类型LN的肾损害表现及实验室特点，提出了根据LN临床表现和实验室检查结果，可以大致推测其病理类型，估计肾损害的严重程度，以指导治疗，判断预后。对LN患者肾小管间质病变(TIL)病理分级与临床的关系也进行了研究［40］，发现活动性LN中TIL发生率高，小管功能改变较早，发生率相对较高。提示小管间质病变分级对LN肾小球病理、临床表现、治疗、疗效及复发的判断均有指导意义。

2.3　治　疗

以前肾上腺皮质激素一直是治疗的主要方法。我们在国内较早系统地介绍并应用此类方法治疗LN［41～47］。曾于1983年首次报道超大剂量激素冲击疗法治疗严重的活动性LN6例［48］，疗效满意，即采用甲泼尼龙1g/d或地塞米松150mg/d，加入50g/L葡萄糖液300ml中静脉滴注，每d1次，3d为1疗程。然后口服泼尼松40～60mg/d，4周后逐渐减量，至维持量，必要时，隔2周可重复使用冲击疗法。1991年我们率先提出LN治疗上的新概念，应着重使用环磷酰胺，在国内外首创适合我国国情的改进CTX冲击疗法治疗LN［49，50］，在急、重症LN治疗的初期，静脉注射CTX以每2周1次，每次8～12mg/kg，连用2d，有利于及时缓解病情，提高疗效，治疗后病情减轻时改为每月1次，如果狼疮活动基本控制后应以每3个月1次，以巩固疗效，这些研究结果已广泛的被国内同行认同和采用，部分内容已成为国内目前治疗本病的常规方法。并首次报道环磷酰胺大剂量冲击治疗LN并发狼疮脑炎见效快，副作用少，优于以往的激素疗法［51］，同时报道了狼疮性肾炎所致肾病综合症的治疗［52］，最近我们探讨了不同活动程度的重症LN患者使用环磷酰胺冲击治疗的最佳间期与合理剂量［53］，也研究了小剂量环孢霉素A(CsA)与环磷酰胺(CTX)治疗比较，结果两者总体疗效相当［54］。LN所致的尿毒症，过去一直认为是不可逆转而放弃治疗，仅以透析维持生命，我们在国内率先介绍了狼疮性肾炎尿毒症的新疗法［55］并报道了狼疮性肾炎尿毒症的可逆性的研究，以激素和环磷酰胺治疗17例透析中的LN患者，16例获得成功［56］。我们研究发现在下列情况：尿毒症早期(病史小于2年，影像学检查双肾未缩小，肾功能急剧恶化，有狼疮活动者)的病人，在腹膜透析的基础上，可用标准激素疗法及环磷酰胺(CTX)治疗。另外我们研究发现在腹膜透析或血液透析辅助治疗下激素和细胞毒性药物(环磷酰胺)对狼疮肾炎(LN)尿毒症的逆转具有重要作用，但腹膜透析组的疗效明显优于血液透析组［57］，其原因可能与腹膜透析的特点有关，腹膜透析是一种接近生理状态的透析方法，能保护残存肾功能［58］，提示有LN尿毒症者应尽可能选择腹透作辅助治疗。

中西医结合治疗LN是我们临床研究的重要内容之一，我们的成果受到国内外学者的重视和引用［59，60］。我们较早介绍并应用了中医及中西医结合治疗LN，提出进一步开展中西医有机地结合治疗LN的研究［3，61～63］，为我国中西医结合研究本病提供了新的思路；并较早开展了系列研究，包括中西医结合治疗重症LN［64］、LN急进型［65］和LN并发带状疱疹［66］。通过对LN采用中西结合方法治疗并与单纯用西药治疗进行对照观察，结果显示中西结合治疗组的总有效率高于对照组［67］，初步显示中西医结合组在提高疗效、减少复发和减少副作用方面，均优于西医组［68］；首次发现中药在促进骨髓造血［69］、对抗CTX等致免疫功能过度抑制具有一定作用［70］。对LN尿毒症研究方面，显示在腹膜透析下用中西医结合方法治疗较单纯采用西医治疗的效果好［71］。

2.4　预后

对LN预后也作了较深入系统的研究，例如采用非参数乘积限估计法分析生存率COX模型分析预后因素，调查了588例患者的长期存活率并分析影响存活率的预后因素，结果LN病人1、5、10、13年存活率分别为88.0%、74.2%、59.1%及53.4%。影响生存的因素有血清肌酐≥12μmol/L，尿细胞管型，系统性红斑狼疮活动指数(SLEDAI)≥20分，年龄≤15岁，合并感染及肾脏病理WHO分型Ⅳ型，其中，血清肌酐升高及狼疮活动指数≥20分是独立的预后影响因素，激素加环磷酰胺治疗能提高存活率［72］，提示肾脏受损及狼疮活动程度是影响LN预后的重要因素，积极的免疫抑制治疗有利于改善预后。这是目前国内最大的病例样本数和观察时间最长的病例。

另外我们对465例SLE患者中的90例死者死因进行分析［73］，结果最主要死因是SLE本身40例(44.44%)，其次是感染30例(33.33%)，心血管疾病12例(13.33%)，SLE与感染致死较常发生于年轻患者，SLE死亡多发生在诊断后的头3年，SLE死亡最主要原因是SLE本身。故对SLE活动应积极治疗，但不能过度，以免引发感染而死亡。

我们首次在国内探讨了LN尿毒症的可逆性［74］，在15年中37例已开始进行透析的LN患者，予以积极的激素和CTX治疗，结果83.8%的患者脱离了透析，停止透析平均时间为(40.6±21.5)个月，停止透析半年以上的血肌酐值平均为(179.36±88.24)μmol/L。提示需要透析的LN患者，并不等于终末期肾病；在有适应症时，经积极治疗，肾衰有逆转的可能［75］。以往认为LN死亡的主要的原因是尿毒症，我们通过对586例LN中死亡的119例进行死因分析，发现各器官受累的常见程度依次为肾、脑、肺、肝，主要原因并非为尿毒症［76］，这些研究对改善本病的预后，正确判断预后具有一定的重要作用。

什么是红斑狼疮免疫系统病？谢谢了

红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮（ SLE ）和盘状红斑狼疮（ DLE ）两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 （ SCLE ），是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。
提起红斑狼疮这一疾病，很多人都知道是一种自身免疫性疾病，但若问起红斑狼疮一词的由来，恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从未见与其相似的病名，只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。 红斑狼疮症状
狼疮（Lupus）一词来自拉丁语，在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶，有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用“红斑狼疮”这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。人们看到得这种病的人，在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害，有的还在红斑基础上出现萎缩，瘢痕，素色改变等，使面部变形，严重毁容，看上去就象被狼咬过的一样，故有其名。 后来随着医学科学的不断发展，人们对红斑狼疮的认识逐步加深，于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外，还包括全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。 红斑狼疮起病稳匿或急骤，发作比较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，就跟狼一样狡猾。中国科学院肾病检测研究所主治，而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外，系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑，多形红斑，环形红斑，大疱性红斑，有的也出现盘状红斑，所以用红斑狼疮一词命名该病，既形象逼真，又内涵丰富

主要症状
发热 红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生许多种物质，作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热，大多红斑狼疮
数为高热，约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是，一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热，伴有关节酸痛和肿胀，以及出现皮疹，要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能，要请专科医生做进一步检查，看看有没有各种自身抗体的存在，以明确诊断。 发热往往说明红斑狼疮病情在活动，要采取措施及时治疗，以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点，就是使用糖皮质激素以后，体温能迅速消退，恢复正常，如果激素停用，则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中，特别是长期大量使用激素后也会出现发热，这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力，此时细菌可以乘虚而入来感染机体，最多见的是肺部感染，特别要当心结核杆菌的感染，要及时使用合适的抗生素治疗，以免使病情发展而危及生命。 血沉增高 由于血沉的检测方法比较方便，所以是红斑狼疮病人检测的最常用的方法之一。那么是不是血沉增高就能代表病情活动呢? 这要视具体情况而定，在排除了感染、正常的月经变化、一些理化因素等情况下，红斑狼疮病人的血沉增高可以说是病情在活动，如关节炎、皮疹、内脏病变等，都可造成血沉增高。在病情得到了控制后，血沉可以逐渐恢复正常。如果一个病人血沉长期稳定在正常范围内，激素用量很小，可以说她病情已得到了控制。但血沉正常不一定代表病情稳定，还要看临床症状和激素用量。 红斑皮疹 80%以上的病人有皮肤损害，红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周，指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟，而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红红斑狼疮
斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。 点状红斑的形状呈现片状，边界清楚，稍隆起中司平坦，上有角质屑粘附，拭之不去，与下面毛囊相连，为一毛囊角栓，以后可留有萎缩性疤痕，略有凹陷。 皮疹有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或稍痒，在身体各个部位都能发生，以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后，可出现表皮萎缩，色素沉着和角化。 光敏感，约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感，夏季在屋荫下，由于辐射面部亦会发红，有些病人紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹。 粘膜溃疡和脱发 约有1/5病人有粘膜损害，累及口唇、舌、颊、鼻、腔等，出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。红斑狼疮
红斑狼疮病人容易引起毛发脱落，除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外，其他部位也会脱发，不光是头发，而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。 脱发有两种形式：一种为弥漫性脱发，残留的头发稀疏，失去光泽或枯黄，毛发干细，且容易折断，形成稀发或斑秃；另一种脱发集中在前额部，即平时所说的“刘海”处，头发稀疏、枯黄、容易折断，头发呈长短参差不齐，形成“狼疮发”。 红斑狼疮引起的脱发和平时所说的“脂溢性脱发”完全是两回事，病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎，导致对发囊的营养供应障碍，使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在，有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发，所以要引起注意，红斑狼疮的脱发比较常见。 一般在病情控制后，毛发可以再生。尤其值得注意的是，红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状，要引起医生和病人的注意。 关节疼痛 有90%以上的病人有关节痛，各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现，有的关节周围软组织肿胀，触痛和积液，呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等，常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长，也有病人只有短时出现，甚至为一过性关节痛。 X片大多见不到骨质改变和关切畸形，长期服用糖皮质激素达5年以上，约5%病人可有无菌性骨坏死。 血液细胞减少 由于自身抗体存在，红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。贫血大多为正细胞性贫血，抗红细胞抗体多为lgG型，血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少，存活时间短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。 心脏损害 约有1/4的病人有心包炎，轻症可无症状，明显的才有心前区疼痛、胸闷，有一时性心包磨擦音，临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查，可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。 肺损害 SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影，为间质性改变，大多没有症状。 胸膜炎可无症状，只在下面检查中发现，即：B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液，有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。 狼疮性肾炎 从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害，尿检中有蛋白质，红细胞，白细胞，少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年，可能会有广泛损害，演变为肾功能不全而成尿毒症。 脑损害 SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应，各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。 脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例，有少数慢生轻症脑损害病例，经常头痛头晕，脑电图有异常改变，在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下，及时治疗后，脑损害是可逆的，脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。 颅内严重出血，脑疝可导致死亡。 红斑狼疮性心脏损害 系统性红斑狼疮累及心脏最常见的为心包炎（大约30%有心包炎，不少患者有心包积液），其次为心肌炎、心内膜炎（累及心脏瓣膜、出现血液动力学改变），并可出现各种心律失常，严重者出现心衰而死亡，其护理要点为： （1）一般患者可适当活动，大量心包积液、心力衰竭患者应卧床休息，有呼吸困难时，宜半卧位，并给予吸氧。 （2）给予高热量、高蛋白、易消化、低热、高维生素饮食。 （3）密切观察血压、脉搏、呼吸变化，有紧急情况立即通知医师处理。 （4）对心率失常病人应做好心电监护，严密观察病情，备好各种抢救药品和器械，病情发生变化，立即通知医师。 （5）利用抗心衰药物时，要严密观察病情，在给药前要听心率和节律变化。用药时注意病人有无食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、头痛、头晕及视物不清、黄视、绿视等改变，如有反应，应暂时停药并通知医师。 淋巴网状系统 约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈、颌下、腋下肿大为多见，红斑狼疮
质软，活动大小不一，一般无压痛。　许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。 约1/3病人有肝肿大，但SLE没有特殊的肝脏病变，少数可有GPT和GOT轻度升高，极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况，如体检验肋下能触及的，已增大1—1.5倍，极少数病人有巨脾症。 月经不调 月经紊乱在SLE早期，活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体（抗Acl）阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液，提示有盆腔浆膜炎存在。 雷诺现象 雷诺现象（Raynaud's phenomenon, Rp）是一种周围循环疾病。在寒冷或情绪紧张等刺激下，突然发生于指（趾）小动脉的痉挛。典型的Rp症状包括几个或几节手指或脚趾遇冷或情绪紧张后，发作苍白后继青紫，经搓揉或保暖后转为红润，在Rp发作时可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影响手指，但脚趾、耳、鼻和舌也可受累。持续地或频繁地发作Rp可以导致指（趾）端缺血性溃疡或坏死。Rp可以发生在没有基础疾病的状态，虽经多年随访也不能确诊为某种疾病，则称之为原发性Rp。然而结缔组织疾病常伴发Rp。例如90%以上的硬皮病及混合性结缔组织病、20%～60%的红斑狼疮可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作为结缔组织病的一个早期首发症状，先于临床其它症状几月或几年出现。由此可见，Rp作为一个临床表现对结缔组织病（包括红斑狼疮）的诊断，特别是早期诊断具有重要意义。 血管炎 双手双足可出现大量瘀点，为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎，并能引起指端，趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，有剧烈痛。 双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状，是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白，毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见，以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。 腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在，是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可扪及小结节，片状紫斑以小腿为多见，大腿，上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎。 指甲改变。许多病人有灰指甲，与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。 消化道损害 常见的消化道症状有食欲减退，许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心，脐周腹痛，大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎，肠系膜炎有关，也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。 狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。 眼部病变 约20%—25%病人有眼底变化，包括眼底出血，乳头水肿，视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物，是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物，可造成视觉障碍。随着病情的缓解，这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血、巩膜炎等。。
传染质疑
红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家，但也仅仅只红斑狼疮
有70/10万，它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少见的。由于病人相对较少，很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到红斑狼疮病人总不免会产生：红斑狼疮传染吗这样的疑问。回答是否定的，红斑狼疮不会由一个人传染给另一个人。从红斑狼疮发病因素来讲，至今病因不明。人们从临床研究上发现，只是从基础和它的发生可能与遗传因素，人体内性激素水平高低，以及人体所处的某些环境因素包括感染、日光照射、食物改变、药物作用等有关。是上述这些因素可能还有很多未知因素共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了这种自身免疫性疾病。因此它不象由各种病原体各种细菌、病毒、真菌、螺旋体引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人接触时，根本不必有被红斑狼疮传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般的工作，学习，参与正常人的社会活动。

ps:红斑狼疮是不会传染的

狼疮性肾炎病人感冒了能吃什么药?

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮患者的病情累及肾脏，导致肾脏的功能受损的一种继发性疾病。在确证的系统性红斑狼疮的患者中，有70%的患者伴有明显的肾脏损害。狼疮性肾炎也是由于患者的免疫系统功能紊乱或异常造成的。 感冒感染对狼疮性肾炎患者的损害也是很大的，虽然感冒感染病毒本身不会直接侵犯肾脏的组织和结构，但是由于病人患上感冒、流感以后，身体的抵抗力就会有所降低，致使上呼吸道的其他细菌乘虚而入，引起继发性的细菌感染，也就是既有病毒又有细菌的混合感染。细菌感染又进一步削弱了病人的抵抗力，通过抗原-抗体反应(细菌和病毒都可以作为抗原)而引起免疫复合物性肾炎，使狼疮性肾炎患者的病情加重。 狼疮性肾炎是由于患者的肾脏发生纤维化，导致肾脏的功能严重下降，体内的代谢产物和毒素不能排出体外，大量的在体内蓄积。 所以治疗的关节是要阻断肾脏的纤维化，从根本上修复受损的肾脏固有细胞，是肾脏的功能得到恢复。 石家庄肾病医院在肾脏纤维化的基础上，经过多年的研究和临床实践，终于创新出了一套全新的治疗肾脏病的特色疗法—微化中药渗透疗法。该疗法是通过中药外敷的形式进行治疗的，微化中药采用纯天然的中药成分，将药物进行超微粉碎后放入药包中，再把药包放在患者的双肾部位，借助仪器使药物中的有效成分通过患者身体的血液循环进入体内，并且直达患者的病灶部位。通过祛瘀清除阻断肾脏中成纤维细胞的表型转化，并且还能对已经转化的细胞进行裂解和破碎。阻断肾脏的纤维化进程，然后修复受损的肾脏固有细胞，重建肾脏的原有结构，是肾脏的功能得到恢复。

系膜增生性肾小球肾炎简介

目录1拼音2英文参考3疾病别名4疾病代码5疾病分类6疾病概述7疾病描述8症状体征9疾病病因10病理生理11诊断检查12鉴别诊断13治疗方案14并发症15预后及预防16流行病学附：1治疗系膜增生性肾小球肾炎的中成药 1拼音 xì mó zēng shēng xìng shèn xiǎo qiú shèn yán

2英文参考 mesangial proliferative glomerulonephritis

3疾病别名 膜增生性肾炎,系膜增生性肾炎,肾小球膜增生性肾小球肾炎,mesangialproliferative nephritis

4疾病代码 ICD:N04.8

5疾病分类 肾脏内科

6疾病概述 系膜增生性肾小球肾炎(mesangial?proliferative?glomerulonephritis，MsPGN)是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的肾炎，是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。

本病多见于年龄较大的儿童及青年，儿童发病多见于3～15岁，平均年龄8?岁，成人的平均发病年龄25?岁。男性发病率稍多于女性。本病的特点是临床表现多样化，几乎各种原发性肾小球肾炎的发病形式及临床表现均可见于其中。轻者主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿及慢性肾小球肾炎，重者可表现为肾病综合征。

7疾病描述 系膜增生性肾小球肾炎(mesangial?proliferative?glomerulonephritis，MsPGN)是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的肾炎，是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。1977?年世界卫生组织(WHO)正式将其列为一种原发性肾小球肾炎病理类型。系膜增生性肾炎是病理形态学的一个术语，本病分为原发性和继发性两类。原发性系膜增生性肾炎又可分为4?种：①系膜沉积物以IgA?为主。②系膜沉积物以IgM?为主。③有其他形式的Ig?及(或)C3?沉积。④没有Ig?或C3?沉积。另根据其免疫病理，又将其分为IgA?肾病(以IgA?沉积为主)及非IgA?肾病两大类。其中IgA?肾病已成为独立的肾小球疾病类型，其余的统称为非IgA?系膜增生性肾炎(nonIgA?MsPGN)，简称系膜增生性肾炎。此外，国外有学者将IgM?沉积为主的sPGN?称为IgM?肾病。该病是我国最常见的原发性肾小球疾病，据统计，该型肾炎占成人原发性肾小球疾病肾活检病例的24.7%～30.3%。本病临床上表现为隐匿性肾小球疾病[无症状性血尿和(或)蛋白尿]、慢性肾小球炎及原发性肾病综合征。

8症状体征 系膜增生性肾炎可发生于任何年龄，年龄较大的儿童和青年发病率较高，高峰年龄为16～30?岁。男性病例略高于女性。本病多数起病隐匿，常见上呼吸道感染为前驱症状，其发生率为30.8%～40.3%。本病的特点是临床表现多样化，几乎各种原发性肾小球肾炎的发病形式及临床表现均可见于其中。轻者主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿及慢性肾小球肾炎，重者可表现为肾病综合征。患者中30%～100%的病例有镜下血尿，20%～30%有反复发作的肉眼血尿；蛋白尿从微量到大量或肾病综合征表现者均有，多数患者表现为中等量选择性蛋白尿；30%病例出现轻度高血压，发病初期绝大多数肾功能正常，后期有10%～25%的病例出现肾功能减退。此外，部分病人有腰痛，可能与肉眼血尿有关。本病的临床表现与病理改变有明显关系，如显著弥漫性系膜增生和典型的肾病综合征病例，其发展倾向于持续性蛋白尿和进行性肾功能不全。系膜增生伴局灶节段性硬化者，临床上也易发生肾功能不全。而部分系膜增生不明显的病人，其病变进展缓慢预后较好。

9疾病病因 系膜增生性肾炎的病因仍未明确。部分病例起病前有感染史，以上呼吸道感染居多，但病原不明，感染对本病确切的作用也不清楚。鉴于免疫荧光检查有多种表现，推测本病的致病因素可能存在多种。系膜增生性肾炎患者的肾小球系膜区有免疫球蛋白和补体C3?的沉积，提示为一种免疫介导炎症性疾病。某些抗原 *** 机体产生相应的抗体，形成较大分子难溶性循环免疫复合物，并沉积于肾小球系膜区引起系膜细胞增殖。当系膜组织清除功能低下或受抑制时，单核吞噬细胞系统功能受损，免疫复合物不能清除，而滞留于系膜区，导致系膜病变。此种发病机制在动物实验中得到验证。尽管免疫复合物是产生系膜损害的主要原因，但其抗原与抗体的性质和其确切的损伤过程目前尚不清楚。另外，细胞免疫介导在发病中也起重要作用。在对细胞因子网络与系膜细胞之间作用的研究中发现，系膜细胞在炎症过程中是炎症介质作用的靶细胞，加之又有自分泌和旁分泌功能，在炎症介质作用下释放出各种细胞因子，从而 *** 和激活系膜细胞，促进系膜细胞增生。系膜细胞产生细胞外基质，基质又通过细胞表面的受体和整合素的信号传递影响细胞。非免疫性因素如高血压、高灌注状态及血小板功能异常，也是导致系膜的病理改变的重要因素。

10病理生理 系膜增生性肾炎的发病机制尚不明确，大体可分为免疫性发病机制及非免疫性发病机制两类。免疫性发病机制包括免疫反应导致免疫复合物及补体对系膜细胞的直接作用；炎症反应引发淋巴细胞激活、细胞因子异常分泌所致系膜细胞及细胞因子相互作用；非免疫性因素如高血压、高灌注状态及血小板功能异常，也可导致系膜的病理改变。从系膜增生性肾炎患者的系膜区发现免疫复合物如IgG、IgM、IgA?及补体C3?的呈颗粒状沉积，提示免疫复合物致病的可能性。肾小球系膜细胞除具有单核巨噬细胞的吞噬作用外，还具有分泌功能，多种因素导致B?淋巴细胞活跃，分泌各种细胞因子，促进系膜细胞增生。同时，系膜细胞本身又可以分泌各种细胞因子(即所谓系膜细胞的自分泌作用)，同样会促进系膜细胞异常增生。另外，免疫遗传学的研究从遗传学角度探讨了本病可能的发病基础，进一步证实了本病的免疫性发病机制。一部分系膜增生性肾炎具有免疫荧光阴性的特点，同时，在免疫性因素消除后，部分患者肾小球系膜病变持续进展，说明非免疫性因素对系膜增生性肾炎有影响。例如，肾小球的高滤过状态、肾小球内高血压对系膜硬化的影响，均提示非免疫性因素的作用。血小板活性因子(PAF)及纤溶系统的异常活跃对本病的发生也有促进作用。

11诊断检查 诊断：MsPGN?临床表现呈多样化，如起病隐匿(无前驱感染)或以急性肾炎综合征(有前驱感染)、肾病综合征、无症状性蛋白尿和(或)血尿等方式起病；本病常有肾小球源性血尿和非选择性蛋白尿，伴或不伴高血压等急性肾炎表现，特别是青少年，有以上情况者，应怀疑本病。确诊仍依赖肾活检检查，其特点是弥漫性肾小球系膜增生，以及弥漫性系膜区免疫球蛋白和补体沉积。无内皮细胞及小管、肾间质损害。

尽管根据不同的临床表现及病理改变特点，可以确诊大多数原发性系膜增生性肾炎，但本病在临床和病理上许多方面与微小病变肾病及局灶节段性硬化相似，3?种病变在病理学上存在相互重迭和转换，故对上述3?种病变的病理归属仍有争议。当系膜增生显著，少数毛细血管襻呈节段性内皮下插入改变时，与膜增生性肾炎的划分也有争论。另外，本病病理学改变也见于继发性肾小球疾病，如狼疮性肾炎Ⅱ型、过敏性紫癜肾炎、类风湿性关节炎的肾脏病变和遗传性肾炎等，需结合患者病史和临床表现予以鉴别方可确诊。

实验室检查：

1.尿液检查?常有明显异常，镜检可见肾小球源性血尿，尿中红细胞呈多形性改变，血尿发生率占70%～90%，常为镜下血尿。尿蛋白常为非选择性。尿中可出现C3?和α2?巨球蛋白等大分子蛋白。

2.血液检查?肾功能早期大多正常，少数肾小球滤过率下降。血清IgG?水平可轻度下降，极少数病例C4?水平降低，部分病例血中IgM?或IgG?循环免疫复合物呈阳性。血清IgA?水平不高，补体C3?正常，抗链菌素“O”滴度一般正常，抗核抗体和类风湿因子阴性。

其他辅助检查：

1.光镜?系膜细胞的弥漫性增生为本病的基本病理特点，可伴有系膜区的增宽。此病变通常影响80%以上的肾小球，多数肾小球病变程度相似，称为弥漫性增生。早期以系膜细胞数增多为主，在中等病变中每个系膜区的系膜细胞数为4～5?个。而在较严重的病变中，每个系膜区的系膜细胞数多在5?个以上，系膜区还可见单核细胞浸润。Masson?染色约50%的病例可见系膜区嗜复红免疫复合物沉积。肾小球毛细血管壁正常，毛细管腔开放较好。大多数病例肾小管、间质组织及肾内小动脉正常。

2.电镜?肾活检可见50%以上的系膜区有电子致密物沉积，成分尚不清楚，可能包含IgM?成分。在一些患者中可发现内皮下电子致密物，但很少发现毛细血管壁内有电子致密物。上皮细胞足突可呈弥漫性肿胀或消失，偶见胞质破碎。常见轻微的基底膜改变，如基底膜增厚或不规则。

3.免疫荧光?主要有4?种表现：①以IgM?为主的免疫球蛋白伴或不伴C3沉积，系膜区常有IgM?沉积。②58%的患者有IgG?和C3?沉积。③仅有补体C3?沉积。④无任何沉积物，免疫病理检查阴性。

12鉴别诊断 1.原发性肾小球疾病

(1)微小病变肾病：临床表现为肾病综合征，光镜下仅轻度系膜增生，而免疫病理检查阴性的MsPGN?与微小病变鉴别极难，甚至有人认为此MsPGN?实为系膜细胞增生较明显的微小病变肾病。Cohen?等认为临床上鉴别的要点是血尿，本病血尿发生率明显高于微小病变肾病，后者镜下血尿发生率不足1/3，不出现肉眼血尿。若MsPGN?病例免疫病理检查发现明显的IgM?或IgG?或C3?沉积时，也能与微小病变肾病鉴别。

(2)局灶性节段性肾小球硬化：应与重度MsPGN?鉴别。二者均可出现重度蛋白尿、镜下或肉眼血尿、高血压及肾功能减退，且治疗反应差。经典的局灶性节段性肾小球硬化，可靠免疫病理与本病鉴别。局灶性节段性肾小球硬化时，病变肾小球的受累节段可见IgM?及C3?呈团块样沉积，而其他肾小球阴性。

(3)IgA?肾病：MsPGN?和IgA?肾病均为最常见的病理类型。据北医大附一院肾内科资料，IgA?肾病的临床表现与本病略有不同，IgA?肾病的肾病综合征发生率略低，仅占10%～18%，而肉眼血尿发生率高(为50%～60%)，血尿常于感染后3天内出现。部分患者血清IgA?增高。免疫病理以IgA?及C3?沉积为主。

(4)急性感染后肾小球肾炎消散期：其病理与免疫病理表现均与本病相似(免疫病理常见IgG?沉积)，且可持续2～3?年，故应与本病鉴别。急性肾炎有典型病史者，如感染后1～3?周急性发病，呈典型急性肾炎综合征表现，病初8?周内血清补体C3?下降等，可依靠病史加以鉴别。

2.继发性肾小球疾病

(1)狼疮性肾炎：Ⅱ型为系膜增生型，光镜表现与本病相似。但狼疮性肾炎临床上伴多系统侵犯，化验有抗核抗体等多种自身抗体，活动期血清IgG?增高，补体C3?下降。光镜下除系膜增生外，病变有多样性及不典型性特点，有时可见白金耳样病变及苏木精小体，免疫病理检查呈“满堂亮”(fullhouse)。

(2)紫癜性肾炎：弥漫系膜增生为其常见病理表现。但紫癜性肾炎有过敏性紫癜的典型临床表现，化验血清IgA?有时增高,免疫病理是IgA?及C3为主要沉积物。

(3)糖尿病肾病：本病患者糖尿病病史一般在10?年以上，才能导致肾病综合征，出现弥漫性肾小球硬化或弥漫性系膜基质增多。眼底检查可见特殊改变，光镜下系膜基质增多，但系膜细胞增生不明显。免疫病理检查阴性，或可见IgG、C3?及白蛋白呈线样沉积于肾小球毛细血管壁、肾小管及肾小囊基底膜(非特异性沉积)。上述特点也能与MsPGN?鉴别。

13治疗方案 治疗方法应根据临床表现结合病理特点选择使用，并须通过长期随访，调整治疗方案。一般治疗同其他肾脏疾病。

1.单纯血尿?病理改变仅有轻度系膜增生，中度以下蛋白尿伴或不伴血尿，24h?尿蛋白定量小于1.5g，病理改变为轻度或中度系膜增生的患者，轻者无须特殊治疗。对于尿蛋白定量1～2g/24h?的患者，给予常规量糖皮质激素治疗，有助于缩短缓解时间，减轻肾脏的病理改变。

2.大量蛋白尿或肾病综合征?此类患者无论病理改变轻重，均应给予足量的糖皮质激素治疗。即便病理学改变为系膜增生轻微、无弥漫性Ig?和(或)补体沉积，也不伴局灶节段性肾小球硬化者，也要给予泼尼松(强的松)治疗。儿童剂量60mg/(m2?d)，成人剂量40～60mg/d，常规治疗后在4～6?个月内逐渐减量维持；或甲泼尼龙(甲基强的松龙)10g/d，共3?天，后改口服泼尼松(强的松)40mg/d，4～8?周后减量维持。免疫荧光IgM?及C3?阳性者，多数病例对激素反应敏感，且预后良好。对于激素依赖型及激素不敏感型患者，在用激素的同时，加用免疫抑制药如环磷酰胺、苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤等；临床常用环磷酰胺，每次1g，每月1?次，连续12～16?个月，有助于巩固疗效，提高缓解率和延长缓解期。据报道联合治疗可使60%的病例复发减少。另外，根据病情也可加用抗凝剂或血小板抑制剂、血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)和肝素，ACEI?可通过降低血管紧张素Ⅱ的作用、降低肾小球内压及基底膜通透性、抑制系膜细胞增殖，从而降低蛋白尿，保护肾功能。肝素在体外能明显抑制系膜细胞增殖，在抗Thy1?的系膜增生性肾炎模型中，证实能有效抑制系膜细胞的增殖，降低系膜细胞、纤维母细胞生长因子及PDGF?受体的表达，从而抑制系膜基质的合成。肝素还具有保护或修复肾小球基底膜电荷屏障的作用，因此，肝素可能成为治疗本病很有前途的药物。

3.合并高血压及肾功能不全?此型为系膜增生性肾炎中预后最差者。病理改变显示中度至严重弥漫性系膜增生伴局灶节段性肾小球硬化，通常对激素反应欠佳。如伴有球囊粘连、肾小球荒废、肾小管萎缩、间质纤维化者，对激素疗效更差。此类病人临床上常表现为明显血尿、持续性蛋白尿、高血压及肾功能不全，并逐渐进展为终末期肾衰。目前，对有显著系膜增生者，通常使用足量激素治疗8?周，疗效不佳即延长激素疗程1?年以上，可能获得较满意效果。或者在常规给予激素治疗的同时，加免疫抑制药及抗凝剂和抗血小板药物治疗，但作用仍不肯定。对于已进入慢性肾衰患者，应及时施行血液净化及肾移植治疗。

14并发症 并发症：

1.感染?本病表现为肾病综合征时，大量蛋白质丢失、营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗均可使机体抵抗力下降，诱发感染性疾病发生，且临床征象常不明显，虽有多种抗生素供选择，若治疗不及时或不彻底，仍易引起肾病综合征复发和病情加重，甚至导致病人死亡。

2.血栓、栓塞并发症?由于血液浓缩(有效血容量减少)及高脂血症造成血液黏稠度增加；蛋白质大量丢失及肝脏代偿性合成蛋白增加，会引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡。另外，肾病综合征时血小板功能亢进，加之应用利尿药和糖皮质激素等，均可加重高凝状态，容易发生血栓、栓塞并发症。其中肾静脉血栓最常见，3/4?病例因形成缓慢，故临床症状不显。此外，肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。血栓、栓塞并发症是直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。

3.肾功能衰竭?肾病综合征病人可因有效血容量不足而导致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症。少数病例可出现急性肾衰竭。由于肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。常见于50?岁以上病人，发生多无明显诱因，表现为少尿或无尿，扩容利尿无效。肾活检病理检查显示肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。

4.蛋白质及脂肪代谢紊乱?长期蛋白质丢失可导致营养不良、小儿生长发育迟缓；免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下，易致感染；金属结合蛋白丢失可使微量元素(铁、铜、锌等)缺乏；内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱；结合蛋白减少，可能使血浆游离药物浓度增加、排泄加速，影响药物疗效。血脂代谢紊乱使血液黏稠度增加，促使发生血栓、栓塞以及心血管系统并发症，并促进肾小球硬化加速肾脏病变的慢性进展。

15预后及预防 预后：本病多数患者预后良好，少数病例自动缓解。因病理改变及临床表现不同，故病程相差较大。一般认为，单纯血尿患者较少进入肾功能衰竭；长期少量蛋白尿伴或不伴血尿患者，病程一般较长；大量蛋白尿患者出现肾功能衰竭的时间明显早于前两类患者；大量蛋白尿伴高血压患者，多数在数年内进入肾功能不全期。本病的预后与多种因素有关：儿童预后较好，尤以6?岁以下者预后好；临床表现为单纯血尿或轻度蛋白尿伴或不伴血尿者预后良好；早期出现高血压、肾功能减退或持续大量蛋白尿者往往预后不良；肾活检病理改变为轻度系膜增生不伴局节段性肾小球硬化者预后良好；重度系膜增生，迭加局灶节段性肾小球硬化、肾间质纤维化及肾小管萎缩者，预后恶劣。这类病人肾移植后再发生率高达40%～60%；对激素治疗敏感者预后较好；而对激素依赖或不敏感者预后差。

预防：本病发病和预后与多种因素有关，所以预防要从自身健康着手，平时注意适当休息，避免劳累，合理饮食，科学锻炼，增强体质，提高免疫力，避免接触有毒物质、有害药物及化学物品，减少其对机体的损害，以防各种疾病发生。对本病病情重者如表现为肾病综合征或已有并发症出现，会因直接影响病人疗效和长期预后，故应积极预防和对症治疗。详细参见肾病综合征预防。

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16流行病学 1.发病率 MsPGN 亚洲多见，是我国最常见的原发性肾小球疾病。占我国该病的1/3～1/4，占原发性肾病综合征的1/2 左右。近几年我国统计的肾活检患者，原发性非IgA 肾病系膜增生性肾炎的发病率为24.7%～41.5%。在原发性肾病综合征病例中，此型肾炎欧美发病率在10%以下，我国约占16%明显高于欧美平均发病率。

2.性别与年龄 本病多见于年龄较大的儿童及青年，儿童发病多见于3～15岁，平均年龄8 岁，成人的平均发病年龄25 岁。男性发病率稍多于女性。

3.遗传 我国北方汉族人中系膜增生性肾炎患者的HLADR12 基础频率明显增高，提示不同的免疫遗传学基础可能是本病的潜在因素。

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