欧洲原发性醛固酮增多症诊断治疗指南发布

欧洲原发性醛固酮增多症诊断治疗指南发布

据中国医药报讯 由欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会五家学会组织制订的“原发性醛固酮增多症病人的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南”（以下简称“指南”）不久前刊登在“临床内分泌代谢杂志”（J Clin Endocrin Metab.JCEM）上，并同时在第90届美国内分泌学会年会（ENDO08）上公布。该指南制订的目的是为了规范对原发性醛固酮增多症（原醛症）病人的诊断和治疗，以提高对该病的认识和促进其临床实践。

原醛症是一组醛固酮分泌增多，肾素-血管紧张素系统受抑制但不受钠负荷调节的疾病。醛固酮分泌增多可导致心血管损害、血浆肾素受抑制、高血压、钠潴留、低血钾等。原醛症的常见原因是肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生，少见原因为遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调节的醛固酮增多症（GRA）。

以前报告原醛症在轻到中度高血压病人中的患病率小于1%，而且将低血钾作为诊断条件；但目前报告原醛症在高血压人群中的患病率大于10%；最近的研究还显示仅有9%～37%的病人有低血钾，因此，低血钾可能只存在于较严重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血钾小于3.5毫摩尔/升；低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低。

“指南”推荐应在有相对高度怀疑原醛症的病人中进行检测，包括按照美国高血压治疗指南诊断的1期高血压（血压>160～179/100～109毫米汞柱）、2期(血压>180/110毫米汞柱)、药物抵抗性高血压、高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾、高血压伴有肾上腺意外瘤、有早发高血压或40岁以前发生脑血管意外血压病人；同时也推荐在原醛症患者一级亲属的所有高血压病人中进行筛查。

在诊断方面，“指南”推荐运用血浆醛固酮与肾素比值(ARR)在上述病人中筛选原醛症病人。选择下述四种试验之一并根据结果作为确诊或排除原醛症的依据，即口服钠负荷试验、盐水输注试验、氟氢可的松抑制试验或卡托普利试验。试验前应停用对测定有影响的药物。

“指南”还推荐对所有诊断为原醛症的病人均应做肾上腺CT扫描以鉴别其亚型分类及定位，并除外肾上腺皮质癌的较大肿物。认为MRI在原醛症亚型的诊断方面并不强于CT，且比CT价格贵，分辨率差。确诊后如选择手术治疗并且病人也希望手术时，如需鉴别是单侧或双侧肾上腺病变，即鉴别是腺瘤或增生，则应由有经验的放射科医生行选择性肾上腺静脉取血标本（AVS）测定醛固酮水平。因AVS价格较贵，且为侵入性检查，故应强调适应证并避免肾上腺出血等并发症的发生。

“指南”要求，如确诊原醛症的病人年龄在20岁以下，有原醛症或有年轻人卒中的家族史，则应做基因检测以确诊或排除GRA。

在治疗方面，“指南”推荐如确诊为单侧醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生，则应行腹腔镜单侧肾上腺手术切除术；如病人不能手术，则推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。如为双侧肾上腺增生，则推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗，建议用螺内酯（安体舒通）作为治疗一线用药，依普利酮作为选择用药。对GRA病人，推荐用小剂量肾上腺糖皮质激素，如地塞米松成人开始剂量为0.125毫克/天～0.25毫克/天，强的松成人开始剂量为2.5毫克/天～5毫克/天，以纠正高血压和低血钾。其他药物如钙通道阻滞剂(CCB)、ACE抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体阻滞剂（ARB）仅有在少数原醛症病人中使用的报告，一般认为它们有抗高血压的作用，但没有明显拮抗高醛固酮的作用；醛固酮合成酶抑制剂在将来可能会被使用。

原发性醛固酮增多症的症状有哪些？

原发性醛固酮增多症是因肾上腺皮质增生或肿瘤致分泌过多醛固酮入血，引起水钠潴留、血容量增多，钠离子引起血管反应性增强，使血压升高。临床中多见于青、中年女性。症状有饮水多、尿多、乏力或阵发性肌无力及肌麻痹的典型表现，极少出现浮肿。血生化检查见有血清钾低、钠高、尿醛固酮增多、尿钾增高、血浆肾素活性降低等特征。超声波、同位素和CT检查均可定位诊断。

急！！！请问原发性醛固酮增多症，血压，肾上腺CT都一切正常。怎样治疗，能治愈吗？

病情分析：
原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，可以引起了人体的高血压、低血钾等，大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，如果血压正常，一般认为是不严重的。

意见建议：
如果CT检查也正常，一般不需要担心的，适当用些补充钾离子为宜，用些氯化钾缓释片治疗。

原发性醛固酮增多症的实验室及辅助检查

（一）血、尿生化检查

1.低血钾大多数患者血钾降低，一般在2-3mmol／L，严重者更低，少数也可正常。低血钾常呈持续性，也可为波动性。应注意：多种因素可影响血钾水平，如低钠饮食可使本症患者的血钾正常。若24h尿钠排泄<100mmol时，应增加钠摄人（6g/d，NaCL）连续5d后再复测血钾。

2.高尿钾尿钾增高（>20mmol／24h）尤在低血钾时，尿钾仍在25mmol／24h以上。

3.高血钠血钠一般在正常高值或略高于正常上限。

4.碱血症血pH值和CO2结合力为正常高值或略高于正常上限。提示有轻度的代谢性碱中毒，但当病程长，同时伴有肾功能损害时，可因肾小管上皮细胞变性，浓缩和离子交换能力降低，使pH值呈中性。

（二）血尿醛固酮

测定血尿醛固酮测定值增高是本病的特征性表现和诊断的关键指标，但多种因素会影响其测定值，如血钾水平与醛固酮分泌有关，血钾甚低时，醛固酮增高常不明显，常需在补钾后重复测定。另应注意，血浆醛固酮分泌呈昼夜节律：清晨醒后，刚睡后最低而而且体姿也有影响：直立位可显著增高其水平，其他影响因素如限钠或利尿。因此在标本的采集中，必须考虑到这些因素，力求规范化；必要时，需纠正条件后，重复多次测定。方法：在普食（含钠l60mmol，钾60mmol／d）7天后，上午8时空腹卧位取血，然后起床立位2h后再取血，然后，立即分离血浆，用放免法测定。血浆醛固酮正常参考范围（卧位）：280.2士25pmol／L（10.1-0.9ng/ d1），（立位）：438.3±72pmol／L，（15.8±2.6ng/dl）。（考试大网站整理）尿醛固酮：普食下为l4～53nmol／24h（5～19g／24h）。

（三）血肾素、血管紧张素Ⅱ测定

原醛症患者，因血浆醛固酮水平增高而使肾素活性明显受抑制而降低，而且即使在低钠饮食，利尿剂及站立等刺激因素下，也不能明显增高，而继醛症则相反，肾素活性是增高的。血浆。肾素活性（PRA）是评价肾素一血管紧张素系统（RAS）的最常用的指标。但PRA受钠盐摄人、直立位、某些药物尤其血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、螺内酯等的影响，应注意鉴别。必要时，在排除影响因素后，重复测定。血浆肾素正常参考值，卧位为0.55±0.09pg/ml.h，立位为：3.48土0.52pg/ml.h而血浆血管紧张素，正常参考值：卧位为26.4-1.9pg/ml和立位为45.0±6.2pg/ml.原醛症者，基础值偏低而直立或利尿兴奋后，无或轻微增高。

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