抽动－秽语综合征对患儿智力的影响

抽动－秽语综合征对患儿智力的影响

目前，我国对抽动－秽语综合征尚无统一诊断标准。各医家或引用国外诊断标准，或根据病情特点设立自己的诊断标准。下列一组是多动症、抽动－秽语综合征治疗中心经过多年的临床实践总结出的抽动－秽语综合征诊断量表，供家长参考：1．起病于2－20岁。2．有肢体抽动或发声抽动。3．抽动能受意志克制数分钟至1小时。4．症状的强度或抽动部位可以改变。5．病程至少持续半年以上。6．多种抽动和发声抽动同时或不同时出现。7．每天发作。8．排除其他精神神经因素发病，以及其它原因引起的肌肉痉挛。

当孩子出现不停的挤眼、皱眉、清嗓子或不停的抽动时应怀疑到此病，但不要惊慌失措乱投医。因本病发病率较低，而且有此类症状的疾病很多，所以一些小型医院或非儿科专业医务人员对此可能认识不清，诊断不明确，势必影响治疗。建议家长带孩子到大、中型医院有经验的儿科专业人员处就诊。

认识抽动症

小儿抽动秽语综合征

本词条由国家中医药管理局名词术语化成果转化与规范推广项目审核认证

小儿抽动秽语综合征（multipletics-coprolaliasyndrome）又称GillesdelaTourette综合征（GTS），是一组复杂慢性神经精神综合征，以运动性抽动和（或）发声性抽动为主要特征，常伴有注意障碍、多动、强迫或其他行为障碍等。患儿多在2~15岁起病，男性多于女性，病程缓慢，但对智力和寿命一般无影响。

常见症状

运动性抽动、发声性抽动、注意障碍、多动等

主要病因

具体不明，可能与遗传等因素有关

临床分类

? ? 根据抽动秽语综合征临床症状和病程长短，临床可分为短暂性抽动障碍、慢性抽动障碍和Tourette综合征（简称TS）三种类型。短暂性抽动障碍可以向慢性抽动障碍转化，而慢性抽动障碍也可转为TS。

? ? 1、短暂性抽动障碍

存在一种或多种运动性和（或）发声性抽动。一天发作多次，常每天发作，病程至少4周，但不超过1年。患者既往无慢性抽动障碍或TS病史。

? ? 2、慢性抽动障碍

存在一种或多种运动性或发声性抽动，但在病程中不同时出现。每天发作多次，常每天发作，如有间歇期，一般不超过3个月，病程超过1年。

? ? 3、Tourette综合征

? ? 病程中具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动，同时或交替出现。每天发作多次，常每天发作，如有间歇期，一般不超过3个月，病程超过1年。抽动的部位、次数、频率、强度和复杂性随时间而变化。

流行病学

好发人群

? ? 2~15岁男性儿童

病因

基本病因

? ? 病因尚未明确，但可能为一种影响突触的神经递质（如多巴胺）代谢障碍疾病，多数呈常染色体显性遗传。此外还可能与心理、环境因素等有关。有幼年、男性、抽动障碍家族史为本病的危险因素。

症状

典型症状

1、前驱症状

? ? 80%患者有前驱症状，表现为某种感觉异常或难以形容的不适感，如：

（1）眨眼前的眼部烧灼感；

（2）需要通过伸展颈部或点头才缓解的颈部肌肉紧张或痛性痉挛；

（3）肢体紧缩感，伸展手臂或腿才能缓解；

（4）喷鼻前的鼻阻塞感、清嗓音或发出呼噜声前的干燥感和咽喉痛；

（5）扭动肩膀前的搔痒感；、

（6）患者对他人或他物的异常感觉障碍，需通过触摸或袭击别人而得到缓解，较罕见。

2、多发性抽动

? ? 主要表现为多部位、不自主、突发性肌肉抽动，多由表情肌、颈肌或上肢肌肉循序、反复、不规则抽动起病。通常头面部先累及，表现为挤眼、噘嘴、皱眉、摇头、仰颈、耸肩等，之后症状加重，并逐渐发展至四肢和躯干，出现躯干扭转、投掷运动、踢腿、腹肌收缩等。抽动发作频繁，一日十几次至数百次。

约30%~40%患者因喉部肌肉抽动而发出重复性、爆发性、无意义的单调怪声，如犬吠声、吼叫声、喉鸣声、咳嗽声等，板书有秽亵言语。85%患儿有轻至重度

行为异常，表现为注意力不集中、躁动不安、易激惹和行为退缩、强迫行为、秽亵行为或破坏行为等。

上述抽动症状在精神紧张、疲劳或压力增大时加重，精神松弛时减轻，睡眠时消失。

3、行为障碍

? ?最常见是强迫症（OCD）和注意力缺陷/多动障碍（ADHD）。

? ? （1）OCD

? ? 发生率20%~60%，表现为不自主地反复出现而持续存在的不切实际的想法、冲动行为，或者是重复行为，如不停洗手、计数、默诵等，或脑中不断出现一些曾经见过的影像。这些症状不自主地反复出现，造成思维中断，患儿因而极度痛苦和烦恼。

? ? （2）ADHD

? ? 发生率40%~70%，症状常早期出现，表现为患儿很难长时间集中注意力在某些相关的事情上，易被其他无关的事情分散注意力，导致难以完成学习任务。

? ? （3）其他

? ? 还常合并其它情绪和行为异常，表现为易怒、焦虑、抑郁、惊恐、袭击、性骚扰和反社会行为等。

诊断

鉴别诊断

? ? 本病主要与Huntington病、肝豆状核变性、小舞蹈症、棘红细胞增多症、精神发育迟缓、头部外伤等鉴别，必要时需与短暂性抽动症（一般症状与GTS相似，但持续少于1年）、焦虑症、全身性红斑狼疮、结节性硬化、肌张力障碍、Hallervorden-Spatz病、I型多发性神经纤维瘤病、染色体病、静坐不能等进行鉴别。

? ? 1、Huntington病

? ? 是一种常染色体显性一床的疾病，临床上以隐匿起病，进展缓慢的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。患者可出现舞蹈、阵挛和痉挛性抽动，易与抽动秽语综合征混淆。基因检测发现CAG重复序列>35有助于鉴别。

? ? 2、棘红细胞增多症

? ? 是一种罕见遗传病，最突出的表现时运动障碍。患者可出现嘴角抽动、唇部咬动、痉挛或异常声音等表现，与抽动秽语综合征症状相似。实验室检查发现及红细胞、血清肌酸激酶上升有助于鉴别。血清铜蓝蛋白低，尿铜高，角膜K-F环阳性等检查有助于诊断。

? ? 3、肝豆状核变性

? ? 又称威尔逊病，是一种遗传性铜代谢障碍疾病，可导致肝硬化和以基底节为主的脑部变性。临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环（K-F环）。患者可出现肌张力障碍或肌张力障碍抽动。血清铜蓝蛋白低，尿铜高，角膜K-F环阳性等检查可帮助鉴别。

? ? 4、小舞蹈症

多见于儿童和青少年，发病年龄多为5~15岁，女性较多。以舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退和（或）精神症状为临床特征。患者出现全身抽动作时，易与抽动秽语综合征混淆，2~6月前A族溶血链状球菌感染证据有助于鉴别。

? ? 5、药物性抽动

患者可有运动或声音抽动，嘴巴运动，易混淆，但患者有近期服用兴奋性药物，药检筛查阳性。

? ? 6、精神发育迟缓

患者可有刻板、抽动样动作，但检查发现语言、社交及认知等功能发育迟缓。

? ? 7、头部外伤

有时因头部外伤，部分患者可出现声音或全身运动抽动表现，可与抽动秽语综合征混淆，但大多存在头部外伤史，可帮助鉴别。

治疗

治疗原则

（一）治疗

本病无特效治疗方法，药物治疗联合心理疏导是治疗本病的有效措施。

? ? 1、药物治疗

? ? 主要药物有氟哌啶醇、舒必利、硫必利或利培酮，经过合理治疗，可使许多患儿恢复正常。其他药物有哌咪清、可乐定、丁苯那嗪、氯硝西泮、托吡酯及三环类抗抑郁药或SSRI等。

? ? 2、心理行为治疗

? ? 主要是进行心理调节和疏导，包括对患儿进行支持性的心理咨询，鼓励患儿建立良好的心理状态，消除紧张心理，尤其要消除自卑心理；对家长进行支持性指导和行为疗法，合理安排患儿正常生活。此外，生活习惯训练或主动注意力的训练等对本症康复也有重要意义。

（二）预后

? ? 本病常缓慢进展，可持续至成年，约一半患者通过药物治疗能控制或缓解，但仍有许多患者症状波动发作，长期不愈，但患者的智力和寿命一般不熟影响。

预防

预防措施

? ? 目前本症病因尚未完全明了，预防措施应积极防治各种围生期异常，做好孕期保健，防止早产、过期产、出生时窒息等各种异常情况。同时应积极防治感染性疾病，有研究报道，部分患儿发病与溶血性链球菌感染有关。

? ? 亦要防止精神过度刺激、惊吓和慎用中枢兴奋剂等药物。（以上内容来源于网络）

咨询感悟：

以上是抽动秽语综合征的相关知识学习，生活中在遇到这种情况的时候，我们要首先求助于医学的鉴别诊断和系统治疗，然后再根据具体情况，进行治疗原则中提到的“心理行为治疗”；

? 而生活中有此种症状的儿童，很大一部分是成长经历中情绪情感曾经经历特别事件和冲突，有情绪的拥堵和压抑，家庭环境和家庭教育方式出现偏差，严重影响到了孩子的心理发展，在对儿童进行“心理干预”的时候，对于语言表达能力受限的儿童来说，沙盘游戏得以充分发挥它的作用， 在咨询师的陪伴下，在“自由与受保护的空间”里， 在游戏中儿童得以呈现他们真实的心理状态，让孩子的情绪得以释放，在沙盘中获得他们曾经没有得到的心理补偿，促进心理的发展和自我成长，从而促进抽动症状的缓解和治愈；

? 而对于成人，虽然语言表达能力比儿童发展的成熟，但是在咨询中成人的防御性比儿童要强很多，从而也会影响咨询效果，而沙盘游戏疗法，能很好的打破防御，让来访者能放松地和自己相处，清晰的呈现自己潜意识内容，在咨询师的陪伴和恰当引导下，让来访者释放自己拥堵的情绪，重新对自己的心理内容进行梳理和整理，充分发挥“自我治愈能力”，从根本上促进来访者的心理发展，从而起到心理疏导和心理治疗的的作用，促进抽动症状的缓解和治愈！

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