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朱镛连(谁知道原发性震颤哪里可以治好)

医案日记 2023-06-15 12:19:10

朱镛连

姓名:朱镛连 性别:男 出生年月:1925年7月 职称:教授,主任医师

职务:中国康复研究中心神经内科、神经康复科、偏瘫治疗中心主任;中华神经病学分会常务委员;中华神经康复学组主任委员;中国康复协会理事;北京脑病康复专业委员会主任委员;国际中华神经精神医学杂志编委会副主任;中国康复理论与实践副主编;中华误诊学杂志常委;北京市神经内科会诊中心成员;港澳专家会诊中心成员。

专业领域:神经病学:神经病的诊断与治疗。神经康复:脑血管病,颅脑外伤及癫痫病的治疗与康复。

著作:主编《脑血管疾病》、《脑卒中的康复评定和治疗》、《神经康复学》、《中枢神经系统的血管性疾病》、《中枢神经系统的细菌性感染》。

主要论文:发表论文70多篇,其中图象脑电图V/EEG智能监测系统曾获北京市科技成果二等奖;唾液中苯妥英钠测定及其临床应用获三等奖。

个人简历:1950年毕业于长沙国立湘雅医学院至今从医50年。1957年曾在中华人民共和国卫生部主办的神经内科高级师资班进修,有毕业证书。曾任北京中苏友谊医院神经内科代理主任,北京天坛医院神经内科主任,北京神经外科研究所神经病学室主任。

地址:北京市丰台区角门北路10号 电话:67563322邮编:100077

谁知道原发性震颤哪里可以治好

你可以带他到当地的甲级以上的医院去治疗。一般是用阿尔马尔治疗或者微电极介入治疗。建议你去西安第四军医大学唐都医院全军微创神经外科中心治疗。

原发性震颤(essentialtremor,ET)是一种常见的运动障碍。又称为特发性震颤、良性震颤。常有家族史,故又称为遗传性震颤或家族性震颤。1887年Dana首次描述了该病,100多年来,尽管在其病因、发病机制、临床特征、诊断与治疗诸方面进行了大量研究,目前仍确诊困难,治疗无非常有效办法。为提高对本病的认识,今就本病发生机制、临床特征、诊断、鉴别、治疗及基础研究等方面简要概述。
1 发病机制
本病的病理研究至今尚未发现异常改变,病因和发病机制尚未明了,认为可能与以下几个方面有关:
①中枢或周围神经系统多个运动单位发生同步化放电;
②发生不同于帕金森病(Parkinson’s disease,PD)的单运动电位活动异常;
③橄榄小脑红核系统内产生振荡的结果。目前多数学者倾向于ET起源于中枢。猴子模型中腹中间被盖或外侧小脑系统损害后出现一种6—8Hz的震颤,有许多原发性震颤的特征;临床研究发现小脑、丘脑和脑干的卒中,丘脑中央腹内侧核的立体定位手术能解除人类的震颤,证实中枢机制。在此基础上提出了几种姿势性震颤的产生模式,如下橄榄体或丘脑中央腹内侧核为中枢振荡器,经红核、小脑、基底节和运动皮层组成的投射系统传导至脊髓,产生姿势性震颤。
2 临床特征
ET常有家族聚集现象,任何年龄均可发病,平均起病年龄45岁左右,人群患病率410~3 920/10万,60岁以上人群患病率1 300~5 050/10万”。有学者认为起病年龄呈一种双峰模式,青少年期和50岁左右为两个发病高峰。患病无种族、地区、性别差异。
本病以姿势性震颤为特征,典型的ET表现为一种单症状的姿势性震颤,即在保持某一姿势(如持筷、持杯等)时最明显,某些患者可在运动中加重,另一些患者初始即伴有运动性震颤,很少在静止时出现。紧张、情绪激动、饥饿、疲劳时加重。身体各部位均可受累,受累部位依次为手,其次为头,咽喉部肌肉,腿和下颏,很少发生于躯干和舌;震颤通常从一侧手开始,逐渐扩展至整个上肢和对侧上肢,向上可至头和咽喉部肌肉,并以一侧更明显。频率一般为4~12Hz,随年龄增长频率下降,而与病程无关。初为间歇性,逐渐发展为持续性,一般进展缓慢。体查除震颤为惟一症状外,无其他神经系统阳性体征,包括肌僵直和运动减退等。对酒精的反应性是ET的另一特征,约 42%—75%ET患者饮少量酒后震颤减轻或消失,时间从半小时至几小时,但酒精作用消失后情况更差。
ET常伴发其他类型的运动障碍性疾病,如PD、肌张力障碍、肌阵挛、遗传性小脑性共济失调等。此外,典型偏头痛被证实是最常见的和 ET相关联的疾病,有报道ET患者中患典型偏头痛的发生率为26%。ET一旦出现即贯穿于整个生命,一般不影响寿命。
3 诊 断
迄今,ET尚未有非常有效的确诊方法,目前仍限于临床诊断,主要依靠病史及临床特征,容易误诊或漏诊。Bain和 Findley等于1994年提出一个诊断标准,含包括标准和排除标准。
包括标准:①出现可见的和持续性的姿势性震颤,包括手或前臂,可伴或不伴运动性震颤。上肢的震颤可不对称,也可对称,并且震颤可累及身体的其他部位;②震颤至少持续5年,症状可能波动,但5年内不能产生功能障碍。
排除标准:①出现其他神经系统征象,但不包括齿轮样强直和Froment's征。Froment,s征是指对侧肢体作重复自主动作时,诱导被检查侧肢体出现齿轮样强直;②已知原因产生的生理性震颤,如甲状腺功能亢进;③同时或最近服用可产生震颤的药物,或者药物戒断症状;④震颤开始前3个月有外伤史;⑤临床上有心因性震颤的证据;⑥突然开始的震颤。
目前,诊断标准很多,但其差异很大,Louis等1998年对10套ET的诊断标准进行分析,发现它们之间相差30倍,原因在于各标准对姿势性或/与动作性震颤、震颤严重程度、阳性家族史、病程长短要求不一。而临床诊断仅与姿势性震颤或/与动作性震颤、震颤严重程度两因素相关。
基因诊断有助于ET的确诊。
4 鉴别诊断
临床上最容易与ET相混淆的疾病是PD或帕金森综合征,有学者研究发现PD患者的家族中有高比例的ET患病率;同时ET中有高比例的ET-PD,且往往ET的发病先于PD;于是有学者认为ET是一种PD的顿挫型。但不少学者研究认为ET与PD是两种不同疾病。临床鉴别主要依靠震颤形式及神经系统体征。PD可有动作性震颤,不过静止性震颤更典型。静止性震颤可见于身体各个不同部位,常不对称,其中最典型的表现为搓丸样动作。是由肘部屈伸运动,前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致,其频率为4—6Hz,典型静止性震颤随运动开始而消失,病程后期亦可转为姿势性。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。除震颤形式不同外,PD还有肌僵直、运动减少等神经系统体征。
生理性震颤正常情况下仅在维持某种姿势时出现,在某些情况以及使用特殊药物时可加重并成为一种症状,如焦虑、紧张、恐惧、锻炼、低血糖、甲状腺毒症、酒精戒断及某些药物,频率手部为6~12Hz,一般有相应的心理或病史特点,去除触发因素症状即可消失。
此外,本病还需与其他疾病引起的震颤如小脑病变、脱髓鞘疾病、多发性硬化等进行鉴别,结合相应疾病特点鉴别不难。
5 治 疗
药物治疗仍是ET的主要方法,最常用的药物有。 5.1 β—肾上腺素能受体阻滞剂 临床观察证明β-肾上腺素能受体阻滞剂为治疗ET的有效药物,约70%有效。通常用心得安80—320mg/d,但心得安副反应有心跳减慢、疲乏、头痛和气喘。在选用心得安时应注意慢性气道阻塞性疾病,房室传导阻滞和哮喘患者禁用。美托洛尔由于有心脏选择性,常用于气喘时。 5.2 扑痫酮 一种抗癫痫用药,用于ET治疗。有报道比心得安的治疗作用稍强,每天50—700mg,最佳剂量250mg/d,β—受体阻滞剂无效者扑痫酮有效,反之亦然,心得安与扑痫酮联用疗效更佳:扑痫酮常见副反应有恶心、呕吐、头昏、共济失调,因此服用此药宜从小剂量开始,同时亦可预先服用肝酶诱导剂苯巴比妥。
此外.苯巴比妥、尼莫地平等亦用于ET治疗,镇痛剂很少有效.如果震颤造成严重功能障碍,对药物无反应,可选择立体定位丘脑切断或者丘脑深部刺激术。

专治神经内科的医院

北京神经内科会诊中心简介
Beijing Neurology Consultation Center(BNCC)

北京神经内科会诊中心成立于1994年3月, 在原北京神经内科学会主任委员丁铭臣教授和中华医学会北京分会秘书长刘援增的倡议下和首都医科大学宣武医院共同组织成立,迄今已十一年。北京神经内科会诊中心的主要工作是解决神经系统疾病中疑难病症的诊断和治疗问题,减少疑难病患者在各大医院间重复性的检查和就诊。北京神经内科会诊中心汇集了北京各大医院神经内科的著名教授共24名来参加会诊。包括卫生部北京医院、首都医科大学宣武医院、中国医学科学院北京协和医院、 北京大学第一医院和北京大学第三医院、 中国人民解放军总医院、首都医科大学附属天坛医院、 首都医科大学附属友谊医院、 卫生部中日友好医院、中国人民解放军北京军区总医院、中国康复中心。参加会诊的专家组包括王新德教授、匡培根教授、朱镛连教授、郭玉璞教授、张葆樽教授、曹起龙教授、高素荣教授、杨秉贤教授、蒋景文教授、李舜伟教授、魏岗之教授、康德瑄教授、何筱仙教授、王国相教授、颜振瀛教授、龙洁教授、王得新教授、孙相如教授、王鲁宁教授、贾建平教授、崔丽英教授、郎森阳教授、黄一宁教授。我国著名的神经病学专家赵葆洵教授、丁铭臣教授、童启进教授以及已故的我国著名神经病学及神经病理学家黄克维教授、陈清棠教授、朱克教授也曾作为北京神经内科会诊中心专家组成员参加会诊。
十一年来北京神经内科会诊中心已会诊患者约8000例,这些患者来自全国各地及海外。许多神经系统的疑难病例在这里得到了正确的诊断及合理的治疗,例如线粒体代谢障碍所致的脑肌病、多灶性运动神经病、家族性运动神经元病、运动诱发的肌紧张异常(PKC)、遗传性脑血管病(如CADSIL等)、肌阵挛性小脑性共济失调、特殊类型的金属中毒所至的锥体外系病变、Leigh’病,家族性黑蒙性痴呆、不典型的颅内肿瘤、脱髓鞘性假瘤、硬脊膜动静脉瘘、特殊类型的中枢神经系统感染及各种类型的神经系统遗传病及变性病等。北京神经内科会诊中心所在的首都医科大学宣武医院拥有目前国内最先进的神经系统检查和诊断设备(包括具有国际先进水平的神经影像、神经电生理及神经病理)和目前国内最大的设施完善的神经内科病房及神经内科危重症监护治疗中心。为了使来会诊的患者得到更好的医疗服务,首都医科大学宣武医院专门建立了会诊中心病房,目前拥有20张床位。由神经内科会诊中心主任李存江、副主任王向波两位主任医师,负责会诊中心日常会诊的安排及会诊中心病房的管理等工作。
目前北京神经内科会诊中心分为两个功能部和一个基地:(一)专家会诊部:主要负责会诊来自海内外的疑难病人。(二)会诊中心病房部:主要观察会诊后疑难病人的进一步检查和治疗效果。针对难治性疾病研究新的治疗方案(专家组制定)。针对特殊疾病的治疗方案进行多中心临床观察。(三)北京神经内科会诊中心是全国神经内科高级临床医师的培训基地,每年都有来自全国的神经内科医师约2500人次进行参观学习。

会诊形式:有4位专家教授参加会诊讨论。
会诊时间:周二下午、四、五上午,提前预约。
会诊费: 400元
会诊要求:主要是神经科的病人,要有神经内科的就诊资料。由本院或外院神经科医生推荐。
联系方法:由北京宣武医院神经内科李存江或王向波主任负责联系会诊。

会诊地址:首都医科大学宣武医院门诊楼6层。
通信地址:首都医科大学宣武医院(北京宣武区长椿街45号)
邮编:100053
电话:(010)63013355-2850 (010) 83163244(FAX)

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