介入栓塞治肾脏错构瘤(肾错构瘤严重吗)

介入栓塞治肾脏错构瘤

本报讯（通讯员张迎春邓阳记者张佩渠）23岁的小胡姑娘从十几岁起就开始因为面部明显而对称的蝴蝶斑和满头皮不明原因的疙瘩到处求医，她患的是巨大双肾错构瘤，这种肿瘤随着年龄的增长也在不断长大，侵蚀着正常的肾脏组织。目前，小胡的肾功能仅剩下了正常人的1／3。日前济南市中心医院泌尿外科刘庆勇博士等医生成功地为她实施了“巨大双肾错构瘤超选择介入栓塞治疗术”。

肾脏错构瘤是一种常染色体显性遗传病，属良性肿瘤。医生通过现代高科技医学影像和介入技术对瘤体血管准确定位后，注入碘甘油和平阳霉素，既可以有效栓塞供给肿瘤组织营养的血管，“饿死”肿瘤，又可以杀死肿瘤上皮组织，遏制肿瘤扩张，有效地保护患者残余的肾功能，维持其正常的生活。小胡姑娘已在该院接受了两次手术，医生分别对她两侧肾脏表面直径3～4厘米和5～6厘米的瘤体进行了有效栓塞，术后恢复良好，预计再进行3～4次手术，就可以使她的肾功能保持稳定。

肾错构瘤严重吗

由于肾脏位置比较隐匿，前方是腹腔脏器，后方是强韧的腰背肌群，所以绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。仅有一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。只有当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状，这时必须急诊行动脉栓塞甚至手术切除肾脏。
疾病危害
由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克，所以出现上述症状时必须要引起警惕，及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估，严密监测生命体征变化，如果出血不多，可以采用保守治疗，积极监测；出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。

错构瘤是什么

问题一：错构瘤是怎么形成的一、过度饮酒，经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品，高胆固醇食物，可造成下焦湿热，痰湿内生，运化失调，即新生脂肪组织多，使体内过多的脂肪细胞异聚，变性。治疗原则是：清热利湿，健肾补脾，软坚散结。
二、工作压力过大，心情烦躁，经常生气的人。因为肝气郁结，气血不畅，经脉不通，可造成正常的脂肪组织和淤血交织在一起，长时间可形成结缔组织包裹脂肪细胞，形成脂肪瘤。治疗原则：疏肝理气，活血化瘀，软坚散结。通过治疗打通经脉，疏通经血，消散脂肪瘤。
三、经常熬夜，想问题过多的人。因为伤及肝肾，使肝肾阴虚，阴阳失调，这样人体对脂肪的分解能力下降，原有的脂肪组织和新生的脂肪不能正常排列，形成异常的脂肪组织，即错构瘤”，治疗原则：滋补肾阴，调理阴阳平衡，软坚散结。
错构瘤（hamartoma）一词由albrecht在1904年首先提出。 错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。 错构瘤不是真性肿瘤，该瘤生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤（如：肾血管平滑肌脂肪瘤），而不是“正常组织的异常组合”，应被归为间叶源性肿瘤。

问题二：肾错构瘤是什么肾错构瘤标准的医学名称叫做肾血管平滑肌脂肪瘤，顾名思义，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。
疾病介绍
肾错构瘤标准的医学名称叫做肾血管平滑肌脂肪瘤，顾名思义，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。
肾错构瘤既可以是一种单独的疾病，也可以是结节性硬化的一种表现（结节性硬化是一种遗传病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤），但是在我国最常见的还是单独发病的病例，合并结节性硬化的患者较少见。[1-2]
2疾病转归
肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤的一种，也不会发生转移，不过有很少数的错构瘤病例具有侵袭性（也就是恶性的倾向），有报道错构瘤发生肾外蔓延的病例，比如肾门淋巴结侵犯、瘤栓侵犯肾静脉及下腔静脉等等。但是，肾错构瘤这种良性肿瘤还是可能会带来严重的危害，最常见的危害是肿瘤破裂发生大出血，一旦发生这种情况，绝大部分患者可能面临被迫切除肾脏的结局，严重时甚至会危及患者生命。所以，虽然绝大部分的肾错构瘤是良性病变，但是我们应该对它有足够的重视。[1-2]
3临床表现
好发人群
肾错构瘤的发病率为0.13%，也就是说，每一万人口中中大概有十三例患者，发病有性别差异，女性居多，常在40岁以后出现症状。肾错构瘤直径小于4cm者很少出现症状，由于肿瘤生长缓慢，出血的机会并不大；而直径大于4cm的患者中约有一半的患者有腰胀等症状，肿瘤生长速度较快时发生破裂出血的可能性也明显增大。
疾病症状
目前我们在临床工作中见到的肾错构瘤多为体检时偶然发现，由于肾脏位置比较隐匿，前方是腹腔脏器，后方是强韧的腰背肌群，所以绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。仅有一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。只有当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状，这时必须急诊行动脉栓塞甚至手术切除肾脏。
疾病危害
由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克，所以出现上述症状时必须要引起警惕，及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估，严密监测生命体征变化，如果出血不多，可以采用保守治疗，积极监测；出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。[1-3]
4诊断鉴别
疾病诊断
肾错构瘤的诊断一般不困难，可以通过B超、CT或者核磁明确诊断。
鉴别诊断
肾恶性肿瘤：肾错构瘤内含大量脂肪组织，脂肪与周围组织声阻差很大，所以在B超检查时表现为强回声；而肾癌因为不含脂肪组织，B超检查表现为低回声，但有时遇到不典型的肾错构瘤，脂肪成分很少，这时与肾癌鉴别就有一定难度。同样原理，脂肪组织在CT上表现为低密度，CT值为负值即可诊断为错构瘤，但是少脂肪成分的错构瘤在CT下同样很难与肾癌相鉴别。此外，核磁扫描也是诊断错构瘤的好方法。但是，在临床上对于脂肪成分少的错构瘤，往往需要结合B超，CT和核磁扫描三种方法来联合明确诊断。[2-3]
5疾病治疗
治疗原则
肾错构瘤的治疗主要依据症状、肿瘤大小等来判断。
1、对于无症状的直径小于4厘米的肿瘤，由于自发性破裂的风险不大，可以......>>

问题三：错构瘤是什么“错构瘤”一词由albrecht在1904年首先提出。
错构瘤（hamartoma）：是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。
错构瘤不是真性肿瘤，该瘤生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤（如：肾血管平滑肌脂肪瘤），而不是“正常组织的异常组合”，应被归为间叶源性肿瘤。
错构瘤可来自许多组织，常见于肺（由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合，局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤）、肾（血管平滑肌脂肪瘤）、乳腺（乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤）和婴儿肝（间叶性错构瘤）等。
肺错构瘤：是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展形成瘤。大多数在40岁以后发病。
肾错构瘤：肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是常染色体显性遗传。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见川发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
胆管错构瘤[1]：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg plexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。
鉴别诊断：包括肝转移瘤和肝小脓肿。腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排除上述病变。

问题四：错构瘤是什么错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。错构瘤不是真性肿瘤，生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。

问题五：错构瘤和囊肿有何区别？孙女士，你好！肾错构瘤是一种实质性占位病变，此病是常染色体显性遗传病，（肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤），属于脂肪瘤的一种，由厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪组织构成，可以单个、多个发病。通常情况下，B超和CT检查对错构瘤有较高的定位及定性诊断率。肾囊肿是肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称，小的囊肿不会引起任何症状，属于良性肿瘤。

问题六：左肾错构瘤是什么意思，对身体有影响没肾错构瘤种实质性占位病变较常见肾良性肿瘤之

肾错构瘤的检查

由于肾错构瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常.肾错构瘤的检查方法有3种。

1、X线

X线检查时，腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。

2、CT

CT检查是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu

3、B超

B超检查确诊肾错构瘤颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。

要提醒大家的是：由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克，所以出现上述症状时必须要引起警惕，及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估，严密监测生命体征变化，如果出血不多，可以采用保守治疗，积极监测;出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。

综合以上的介绍，对于肾错构瘤的检查项目大家都已经清楚了吧。以上就是肾错构瘤的一些基本检查方式，做出明确诊断后，一定要及早治疗，远离肾错构瘤的危害与影响。

得了肾错构瘤经常腰疼该如何处理？可吃些什么药？【右肾错构瘤，大小4.5*3.5mm】

您好！根据您的症状，我推测腰痛可能和错构瘤应该没有什么关系，除非错构瘤破裂出血，但是破裂出血的疼痛时很剧烈的，而且B超可以分辨破裂与否。
对于肾错构瘤，没有什么药物治疗。对于体积较小的错构瘤可以观察，看它是否渐进性增大，一般3-5厘米之间还可以观察，如果5厘米以上，建议患者手术，否则错构瘤破裂出血以后，不但患者很痛苦，而且不一定能保留肾脏。关于治疗措施有两种，一是动脉栓塞，对一部分患者效果不错，但是如果没有明确的支配血管，效果不佳；二是腹腔镜微创错构瘤切除术，关于这一术式我的网页里有很多病例介绍，可以参考一下。后者是目前最确切的治疗方式，创伤不大，能保留肾脏，术后患者恢复很快。
祝好！

（北大医院张骞大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

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