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晚期马凡氏综合征患者换心(你知道马凡氏综合症的症状吗)

医案日记 2023-06-14 09:01:34

晚期马凡氏综合征患者换心

本报讯笔者日前在广州军区武汉总医院心胸外科住院病房看到,经过心脏移植手术的福建患者叶海燕,正在与医护人员亲切交谈,她清秀的脸上满是笑容。

19岁的患者叶海燕来自福建省霞浦县溪南镇,先天性心脏病马凡氏综合征晚期,经国内多家医院治疗无效,心脏极度扩大,于去年12月中旬转入广州军区武汉总医院住院治疗。此病进行药物治疗和常规性外科手术均难以达到治疗效果,预期寿命为6至12个月。专家经过会诊,决定为其进行心脏移植手术。

主刀者是该院心胸外科主任殷桂林。他带领医务人员经过5个小时的努力,获得手术成功。患者术后3天便可下床活动,目前正在进一步康复中。

据介绍,对患先天性心脏病马凡氏综合征晚期实施心脏移植手术并获得成功,在国内尚属首例。

你知道马凡氏综合症的症状吗

马凡氏综合症的症状
1、骨骼异常
马凡氏综合症最具有特征性的表现就是骨骼异常,如身材高大、四肢修长。通常马凡氏综合症患者的四肢比常人更修长,且手掌、手指、脚趾类似蜘蛛的四肢,当双手下垂时,长度能过膝盖。
2、肌肉异常
在该病发生后,患者的皮下脂肪少,且肌肉不够发达,腹部、胸部及手臂上的皮肤会呈现出一定的皱纹。此外,马凡氏综合症患者的肌肉张力低,在韧带、肌腱及关节囊伸长或松弛等现象,有时还会出现鸡胸、漏斗胸等症状。
3、眼部异常
马凡氏综合征的患者,其眼部的晶状体会有半脱位或脱位、高度近视、白内障、虹膜震颤、视网膜脱落等情况出现,而据相关相关显示,这种特征男性多于女性。
4、心血管异常
该病约有80%的患者伴有先天性心血管畸形,常见动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全等重要表现。

马凡氏综合征一定会病发吗 马凡氏综合征的并发症

1 马凡氏综合征一定会病发吗一般都会发病。

因为马凡氏综合征是一种遗传性疾病,在患上疾病后,如果没有发生意外,随着年龄的增长,体内遗传的突变基因开始逐渐发挥效应,就会导致病发的情况出现。

2 马凡氏综合征症状

骨骼

患者四肢较常人更修长,并且手指脚趾均呈蜘蛛四肢状,当双手下垂时,长度能过膝。

肌肉异常

在患病后,患者的皮下脂肪少,肌肉不够发达,胸部、腹部及手臂上的皮肤会呈现出一定的皱纹,肌肉的张力低,在韧带、肌腱及关节囊伸长或松弛等现象。

晶状体异常

马凡氏综合征的患者,其眼部的晶状体会有脱位或半脱位、高度近视、白内障等情况出现。

3 马凡氏综合征的并发症

心血管疾病

患有马凡氏综合征的病人会伴有先天性的心血管畸形,通常表现为主动脉进行性扩张而动脉瓣关闭不全,并容易导致主动脉的中层囊样坏死,从而引起主动脉瘤等并发症。

神经系统病变

患病后由于基因的影响,在患者的神经系统可能会发生病变,从而引起蛛网膜下腔出血或颈内动脉瘤的情况出现。

胸骨异常

有些患者在患病后可能会出现鸡胸、漏斗胸等症状。

马凡综合征【马凡综合征Bentall术后】

头部和上半身随着心脏“晃动”可能的原因:一是术前左心室大,现在还是大,请看看你近期的心脏彩超报告的左心室直径多大?;二是高血压,高速血流通过Bentall的直型人工血管冲击头部。建议服用1、科素亚 50mg 一天一次,倍他乐克 25mg,一天两次。
左眼出现视觉问题,最好到眼科看看眼底,另外是否仍然服用地高辛?同时检测Pt,不要因为眼底出血贻误治疗。把你目前服用的所有药物告诉我。
左手酸胀无力,你看看左侧上肢的血压是多少?同时和右侧的比较一下。如血压正常,可能的原因是开胸的时候挤压损伤了臂丛神经,慢慢会恢复的。

(安贞医院谢进生大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)

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