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慢性嗜酸粒细胞性肺炎

医案日记 2023-06-14 08:14:34

慢性嗜酸粒细胞性肺炎

何谓慢性嗜酸粒细胞性肺炎

本病是寄生虫(钩虫、蛔虫等)和药物(呋喃妥因等)所致的变态反应,为肺部嗜酸粒细胞浸润的一种消耗性疾病。

肺间质、肺泡和细支气管内有白细胞浸润,主要为成熟嗜酸粒细胞,少量组织细胞和淋巴细胞,肺泡中可见细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞,此为本病的病理特点。有些肺小血管,主要是肺静脉有血管炎,有时见多核巨细胞及嗜酸肉芽肿。

患者多见于中青年女性,发热、体重减轻、盗汗。咳嗽多粘痰,伴气急和咯血。周围血嗜酸粒细胞比例多在20%-70%。

胸部X片显示不呈段或叶性分布的周围片状阴影,常为双侧分布。糖皮质激素治疗后48h内症状和胸片可迅速消失。在同一局部可反复发生,数年后变为纤维化或蜂窝状改变。

根据典型病史、病程及X线表现等可作出诊断。但与其它嗜酸性细胞增多伴肺部病变需作鉴别。

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症亦为寄生虫和药物所引起的变态反应,在肺间质、肺泡壁及终末细支气管壁有嗜酸粒细胞浸润灶,可无临床症状,轻咳少量粘液痰,胸部X线示小片或大片模糊阴影,呈游走性。一般无需治疗。

哮喘型肺嗜酸粒细胞增多症是以曲菌为主所致的反复哮喘发作为特征的变态反应。在肺泡和间质有多量嗜酸粒细胞浸润,终末细支气管扩张并充满稠性粘痰,可找到真菌丝。胸部X片多见于两肺上部游走阴影。用糖皮质激素和抗真菌药物治疗可使哮喘控制,阴影消散。

热带嗜酸粒细胞增多症为丝虫等感染所致,肺部嗜酸粒细胞和组织细胞浸润,可呈支气管肺炎分布,伴小支气管坏死和嗜酸性脓肿。有哮喘样发作性剧咳、痰少,不易咳出,感胸闷、乏力、纳差。X胸片示两肺纹理增多,伴粟粒或模糊阴影,慢性者可有间质纤维化。经抗丝虫药治疗后,症状数天缓解,肺部病变较慢消失。

如何治疗:

糖皮质激素治疗效果显著,常可恢复正常,因停药较易复发,故全疗程需在一年以上。

呼出气一氧化氮

成人呼出气一氧化氮的正常值是<25ppb,如果检测指标>25ppb说明气道有炎症,指标>50ppb被认为是气道发生过敏性炎症,即与嗜酸粒细胞炎相关的炎症。而指标在25-55ppb,需要根据患者临床表现的特点以进行综合判断。

呼出气一氧化氮通常反映的是气道炎症指标,研究表明,呼出气一氧化氮与气道的嗜酸粒细胞炎症密切相关,可以代表嗜酸粒细胞炎症存在的情况,或嗜酸粒细胞炎症的严重程度。对于嗜酸粒细胞炎症的判断而言,呼出气一氧化氮在成人>50ppb,则表明属于嗜酸粒细胞炎症。但已经确定是嗜酸粒细胞炎症,在治疗的过程中,呼出气一氧化氮的值并不针对疾病诊断,而用以表明疾病控制的状态,呼出气一氧化氮>25ppb说明气道炎症未得到良好控制。

一氧化氮呼气测定是一种新型的肺功能检测方法,常用来判断气道的炎症反应和高反应性。一氧化氮呼气测定可以用于哮喘、嗜酸性粒细胞性肺炎等疾病,可以用来监测治疗的疗效,判断治疗药物的调整。在耳鼻喉科有一种鼻呼气的一氧化氮测定实验,用来帮助诊断鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉等疾病,对于这些疾病的治疗也有一定的监测作用。在进行一氧化氮呼气测定前,一定要注意避免吸烟、饮酒、喝咖啡、浓茶等情况,保证充足的睡眠。

支气管哮喘的鉴别诊断是什么?

呼吸困难几乎可见于各个系统的疾病,但支气管哮喘是呼气性呼吸困难,呈发作性,肺部听诊可发现哮鸣音。临床应与下列疾病进行鉴别。

(1)心源性哮喘。心源性哮喘常见于左心衰竭,发作时的症状与支气管哮喘颇为相似。多见于老年人。原因有:高血压、冠状动脉硬化、二尖瓣狭窄或慢性肾炎等,发作以夜间阵发性多见。症状为胸闷,呼吸急促而困难,有咳嗽及哮鸣音,严重者有发绀,面色灰暗,冷汗,精神紧张而恐惧,与哮喘急性发作相似。心源性哮喘除有哮鸣音外,常咯大量稀薄水样或泡沫状痰或可能为粉红色泡沫痰,并有典型的肺底湿口罗音,心脏向左扩大,心瓣膜杂音,心音可不规律甚至有奔马律。胸部X 线示心影可能扩大,二尖瓣狭窄的患者,左心耳经常扩大。肺部有肺水肿征象,血管阴影模糊。由于肺水肿,叶间隔变阔,叶间隔线可下移至基底肺叶,对鉴别有帮助。

(2)喘息型支气管炎。喘息型支气管炎也有喘息和哮鸣音,与支气管哮喘甚难鉴别,在发病机制上也可能与感染性哮喘相同。鉴别要点在于仔细了解疾病的发生、发展过程。支气管哮喘的首发症状为哮喘,可伴有轻微咳嗽,即使属于感染性哮喘,仍在一定程度上具有可逆性或阵发性的特点,对平喘药物的反应较敏感,在哮喘即将终止之前往往可有阵咳,并咳出黏稠痰;虽然有的在发作之前即有咳嗽,但在发作之际咳嗽减轻或消失,痰液极难咯出。喘息性支气管炎则有所不同,首发症状为咳嗽、咯痰,且咳嗽频繁痰量多,可持续多年,尤以冬季为重,且较哮喘更为突出,往往迁延不愈,而其喘息为继发症状,持续较久,一般平喘药疗效较差,与哮喘的喘息发作具有阵发性或可逆性的特点不同。有关气道阻力、气道反应性等肺功能检查指标,喘息型支气管炎在治疗前后比较,其改善程度不如支气管哮喘明显。血与痰中嗜酸粒细胞不增加,如果患者有吸烟嗜好,则喘息型支气管炎的可能性较大;支气管哮喘患者即使有吸烟嗜好,在哮喘发作期间多能主动停止抽烟,可供鉴别参考。

(3)嗜酸细胞性肺炎。这是一组肺嗜酸细胞浸润的疾病,包括单纯性嗜酸细胞性肺炎、迁延性嗜酸细胞肺炎、哮喘性嗜酸细胞肺炎、热带性肺嗜酸细胞增多症及肺坏死性血管炎等病都可列入本组疾病,它们都可能有哮喘症状,特别是哮喘性嗜酸细胞性肺炎尤为明显。该病可见于任何年龄,大多数与下呼吸道细菌感染有关。患者对曲菌呈过敏状态,故又名过敏性支气管肺曲菌病。本病患者血中IgE 也常增高,血中嗜酸细胞增多,多数患者对曲菌过敏原皮试呈Ⅰ型或Ⅲ型过敏反应,血清内多有沉淀素抗体存在。但肺部反复出现异常阴影,有阵发性咳嗽,可咯出棕黄色小痰栓或支气管管型。

痰栓中有曲菌和嗜酸细胞。临床上慢性哮喘患者,若病情顽固,并反复发生肺炎,即使痰中未分离出细菌,也有本病的可能,必须警惕。

支气管碘油造影常可发现中心支气管扩张,痰栓中除有嗜酸细胞外,尚可发现曲菌。支气管哮喘与几种常见的嗜酸细胞性肺炎的临床表现可,有皮疹、哮喘、发热、休克、嗜酸粒细胞增多,或其他各种各样的表现,也可能为嗜酸粒细胞增多兼有哮喘,或为单纯性肺嗜酸细胞浸润症。大量真菌孢子的吸入或一次大量蛔虫感染后,可引起嗜酸粒细胞暴发性肺炎,常有乏力及哮喘等表现。因此嗜酸粒细胞增多、哮喘、肺部浸润、咳嗽、乏力、脉管炎,甚至肝脾肿大等,都可由一种病因而引起一种或几种巧合的过敏反应。而上述三类肺嗜酸粒细胞肺炎,则是由各种不同病因所引起的过敏反应。

(4)气管、主支气管肺癌。由于癌肿压迫或侵犯气管或主支气管,使上呼吸道管腔狭窄或不完全阻塞,出现咳嗽或喘息,甚至伴哮鸣音。

但患者通常无哮喘发作史,咯痰可带血,喘息症状多呈吸气性呼吸困难,或哮鸣音为局限性,平喘药物无效。只要考虑到本病,进一步做胸部X 线检查、CT、痰细胞学及纤维支气管镜检查就不难鉴别。

(5)肺栓塞。发病时可有呼吸困难和哮鸣音,若无咯血或胸部X 线无阳性,发现时须与支气管哮喘鉴别。本病胸痛剧烈,发绀明显,伴有血压下降,心电图异常,血乳酸脱氢酶增高和血清胆红素增多。

这些特点为支气管哮喘起病时所罕见。

(6)慢性支气管炎。慢性支气管炎好发于老年人,但身体衰弱者或经常接触某些刺激性物质,如化学性气体、吸烟、灰尘飞扬和病毒、细菌感染等因素都能引起慢性支气管炎。在慢性支气管炎的基础上,可发展为哮喘性支气管炎,而在支气管哮喘的基础上又可并发慢性支气管炎。单纯的慢性支气管炎很容易与哮喘相鉴别:前者经常咳嗽,咳黏液痰,痰液因感染而脓性成分增加,感染时可有低热,白细胞及中性粒细胞稍增高,听诊有散在性湿性口罗音。慢性支气管炎兼有阻塞性肺气肿是临床上最多见的一类,大都为中年以上或老年患者。除有慢性支气管炎的症状以外,视肺气肿的严重程度而有不同程度的呼吸困难,尤其在寒冬季节,动即喘促,甚至说话亦有气短胸闷。平静呼吸时各呼吸辅助肌运动明显,有呼吸困难,唇指常见发绀。夏秋缓解期也不能多劳动。体格检查,胸部前后径增宽呈桶形,膈肌降低,呼吸运动受限。其主要的鉴别要点为:

平时缓解期内亦稍有咳嗽,走动后易气喘,家庭及个人过敏史不明显,血及痰液中嗜酸粒细胞不增高,痰液中无或仅有少量库什曼螺旋体及雷登晶体。

(7) 硅肺病。硅肺病有职业接触史,而无明显过敏史,皮试阴性,胸部X 线纹理增深及矽结节等阴影。

(8)急性细支气管炎。小儿急性细支气管炎,由病毒、链球菌、流行性感冒杆菌引起者为多。好发于冬春之交,多见于1 岁以内的小儿。病程初起犹如上呼吸道感染,流鼻涕、咳嗽等。传到细支气管时,则在数小时内症状突变,咳嗽、呼吸急促,尤以呼出时为甚,并迅速发展至哮鸣音及发绀,有脓毒性热型,体温可高至39℃~ 40℃之间。应用抗生素如氯霉素等药后,病程可缩短。肺部摄片有肺气肿表现及支气管周围浸润阴影。

(9)结节病。结节病为一种全身性肉芽肿病,侵犯支气管而引起咳嗽、哮鸣、胸痛、发热、乏力等。多发于20 ~ 40 岁之间,常伴有全身淋巴结肿大及肺浸润,白细胞计数减少,血沉常增高,平喘药物效不佳。淋巴结活检或纤维支气管镜活检可以鉴别。

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