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白血病不可怕

医案日记 2023-06-13 22:36:00

白血病不可怕

一提起白血病,人们都谈虎色变。的确,白血病是一种恶性肿瘤性疾病,每年我国大约有10000名儿童发生急性白血病,其中75%是急性淋巴细胞白血病患儿。70年代以前白血病几乎是无药可治,谁患了白血病就等于宣判了死刑。随着科学技术的发展,对白血病的研究越来越深入,许多新的化疗药物也被研制出来,白血病的治疗有了突破性的进展,尤其是儿童急性淋巴细胞白血病,70%以上的患儿都能被治愈。

白血病俗称血癌,是我们机体的造血工厂--骨髓的白细胞系统发生癌变所导致的疾病。骨髓生产三大类细胞:红细胞﹑白细胞和血小板。这些细胞在骨髓从幼稚细胞发育为成熟细胞后,便释放到外周血液中去执行它们相应的功能。红细胞使血液颜色呈红色,承担运输氧气的任务。白细胞是我們机体的卫士,抵抗外来细菌﹑病毒等敌人的侵袭;血小板像粘合剂,当血管有破损时,即刻补上,所以血小板具有防止出血的功能。如果白细胞系统发育出现障碍、即大量的幼稚细胞不能发育到成熟细胞時,白血病就发生了。白血病细胞就像稻田里的杂草,生长能力特別旺盛,能把整个骨髓占满,使正常的红细胞﹑白细胞和血小板都无法生长,这时孩子就会出现乏力、感染、出血等不适表现。

白血病是完全可以治愈的。当然,白血病的治疗不象治疗感冒那么简单,白血病的治疗时间也较长,需要2.5至3年的時间。但只要我们大夫、家长和孩子齐心合力﹑相互配合,就一定能战胜各种困难,让白血病患儿得以康复。

我们国家和全世界各国都非常重视和关心儿童白血病的研究和治疗,因为现在肿瘤性疾病已成为威胁儿童身体健康的主要敌人,而儿童白血病又是肿瘤性疾病中发病率最高、致死性最強的第一号敌人。我国以北京儿童医院为牵头单位成立了覆盖全国主要大中城市的儿童白血病/肿瘤联网协作组;1994年建立了儿童白血病基金会。其他国家也有很多儿童白血病/肿瘤的研究机构、官方和民间的团体协会和基金会,详见癌症研究机构和组织简介。

白血病能存活多久

在过去30年中,存活率提高了一倍,但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病,由于发现创新的治疗方式,存活率达高于此。譬如,自1970年代以来,在中国大量使用全反式维甲酸或三氧化二砷(砒霜),治疗急性早幼粒细胞白血病,获得重大的成就。此种创新的治疗,亦获得全世界血液科医师的一致肯定,成为标准的治疗方式。不但大幅度提高该型白血病的治愈率,而且大大地减少因为出血引起的并发症,使得可高达80%以上病人获救。而针对BCR-ABL基因的标靶治疗-Imatinib (商品名:Glivec 或 Gleevec),可以有效控制慢性骨髓性白血病的病情,并且达到完全缓解。

白血病是一种原因未明的造血系统恶性肿瘤。其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生,浸润全身各组织和脏器,产生不同症状;周围血液血细胞有量和质的变化。每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞,大多数为红细胞。而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多,且多数的白细胞是不成熟的,为幼稚细胞,其存活期比正常情况下长。尽管这种白细胞数量很大,然而却不能像正常白细胞那样抗感染。体内这种白细胞的增多,会直接影响一些重要器官的功能,影响正常健康血细胞的产量。由于肿瘤细胞恶性增生,抑制红细胞和血小板止血的产生,甚至没有足够的正常白细胞抗感染,很容易受擦伤、出血、感染。

   白血病有急性与慢性之分。急性白血病的癌细胞在其未成熟时就已经开始繁殖了。慢性白血病发展相对缓慢。根据 细胞的类型,白血病还可进行更深层次的划分。显微镜下可以清楚地观察到两种不同的白细胞:髓系白细胞和淋巴细胞。前者包含细小的颗粒和微粒,而后者则没有。

   从白血病细胞类型,可分为粒细胞性、淋巴细胞和单核细胞性白血病等。   

  (一)急性白血病    急性白血病细胞弥温地浸润各种组织脏器,是引起临床表现的主要病理基础,骨髓受到侵犯,导致造血生长不良。急性淋巴球或淋巴母细胞白血症(ALL)在婴幼儿中最为常见,所以有时也叫婴幼儿白血病;成人中最为常见的是急性骨髓性白血病(ALL)。急性白血病若不加以治疗,几个月内就有致命的危险。

  患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀,常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血,严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等,并出现进行性贫血,发展极为迅速。

   疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓愈率也就越高。这里的缓愈指的是患者体内不再有癌细胞,骨髓表现正常。 自50年代起,由于化学疗法取得了重大进展,更多的人存活时间更长了。对于成人的淋巴性白血病(ALL),其缓愈率在80%-90%之间,若完全治愈的话,有40%的患者还可再多存活5年;对于骨髓性白血病(AML),其缓愈率在60%-70%之间,若完全治愈,有20%的患者至少还可存活3年。

  对于该病患者,最紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学治疗,给予高热量、高蛋白、高维生素饮食,注意口腔卫生,加强护理,进行无菌隔离,定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少,通常要进行血液和血小板输送,以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学治疗过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。 ALL型患者在医院进行几个星期的治疗便可等到满意的缓愈。要控制病情,患者还要继续接受1个月或更多时间的低剂量的化学治疗和辐射治疗,以彻底清除癌细胞。

   对于急性骨髓性白血病(AML)最好的办法是延长其缓愈朗,能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否,骨髓移植必须组织类型相容,遗传特点近似,通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。

  骨髓移植分三个时期:准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞,通常采取化学疗法,有可能的话用机械方式把癌细胞从血液中分离出来。手术期内,通过化学方式把骨髓清洗干净,以避免与新注人的骨髓相排斥,然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期,新植入的骨髓还没有开始生产白细胞,病人随时都有可能因感染而致死。直至2-6个星期之后,新骨髓才开始有效地生产血细胞。骨髓移植非常昂贵并且危险性极大,但它给AML型患者以及ALL型复发患者一个很好的生存机遇。

  (二)慢性白血病 成年人较多患有慢性白血病。慢性淋巴球白血病(CLL)是最为良性,属缓慢发展型,通过用药可有效得到控制,如果早期发现甚至无需用药治疗。

  慢性骨髓性白血病(CML)是较为棘手的一种,因为此病一旦发展无法控制,一般仅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL)进程缓慢且通常为老年人患有,一般的治疗趋向于保守治疗。随着症状消失,该种病也就无需治疗了。如果淋巴结或其他器官出现肿胀,可通过一些口服化学性药品加以控制,所有CLL型患者都能过正常人的生活。在没有发展为急性血癌之前,口服药可有效地控制。

   CML型患者的症状达好几年,CML型患者若摄取干扰素,还可把生命延长的更长。但不管如何治疗,所有的CML型白血病最终都要发展为急性白血病,所以大夫一般建议患者进行骨髓移植。化疗对于白血病患者是基本的治疗,接受化学治疗的病人都经历了副作用的不适。许多放松疗法--包括针灸、按摩、瑜珈、气功、药物或程序肌肉松弛都可帮助减轻化疗引起的疼痛及恶心。同时注意摄取一些能增强免疫能力的维生素、营养物质和其他中药。

   以上4种还可继续细分,其他一些很少见的包括:多毛细胞、巨核细胞白血病、嗜碱性细胞白血病以及嗜曙红细胞白血病等。 染色体变异与白血病有着直接的关系。环境因素对白血病的发展亦有影响。

  调查表明,吸烟者比不吸烟者更容易患有某种白血病。研究表明,长时间置身于辐射、多种化学气味以及低频电磁场中都可能导致白血病。 由于多种白血病在早期都没有明显的症状,大多在进行内科检查或例行的血液检查中无意发现的。如果患者淋巴结增大,消瘦,低热,出血倾向,乏力,虚弱,牙床肿大,胸骨压痛,肝脏和脾脏增大,易擦伤或出现皮疹就应怀疑是否患有白血病。血液检查中发现不正常的白细胞就应进行进一步诊断。为确诊,还需用从骨盆处取样对骨髓进行活检,以确定癌细胞类型。

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