在我国14岁以下儿童死亡原因中恶性肿瘤仅次于意外伤害,居第二位,占儿童总死亡率的10.7%。天津市肿瘤医院专家提醒,儿童肿瘤发病各年龄组均有,高峰年龄在5岁以下,男性发病率大于女性,一岁以内治疗效果最佳,家长应做第一发现人。
我国儿童肿瘤的发病率约为104/100万,年新发病例3万余人,近年来还有上升的趋势,恶性肿瘤已成为威胁儿童生命的主要疾病之一。
虽然儿童肿瘤生长快、病情进展迅速,恶性程度较高,但对药物、放射治疗尤为敏感,治疗效果明显好于成年人,儿童肿瘤总体治愈率可达70%以上,而成人肿瘤的治愈率尚不足50%。专家提出,早期发现疾病线索非常重要,患儿家长(特别是患儿母亲)往往是最早注意到这些线索的人。这就要求家长对孩子出现不明原因的发热,消瘦、不思饮食,面色苍白、贫血及牙龈、鼻腔出血,或皮肤有出血点,腹胀,或局部有包块时应提高警惕,尽早捕捉症状,及时把孩子送到儿童肿瘤专科医院进行诊疗,争取治疗时间,确保获得较好的疗效。
儿童肿瘤专家建议:孕妇和幼儿不要长期暴露于有致癌物污染的环境中;尽量避免接触电离辐射、重金属和装修材料中的苯、甲醛、氡等有毒气体;合理膳食,不可食用霉变食品,少食腌制烧烤及高温加工食品,幼儿要少吃膨化食品,少饮碳酸饮料,多食新鲜蔬菜、水果,多吃豆制品、鲜奶等,主食要粗细搭配。
1.上皮性肿瘤
(1)良性上皮性肿瘤
1)乳头状瘤:肿瘤向表面外生性生长形成乳头状突起,并可呈菜花状或绒毛状外观,由覆盖上皮发生肿瘤的根部较狭窄形成蒂与正常组织相连镜下每一乳头都由具有血管的分支状间质组成轴心,其表面覆盖的增生上皮因其起源部位不同,可为鳞状上皮柱状上皮或移行上皮在外耳道阴茎及膀胱和结肠的乳头状瘤较易转变为乳头状癌
2)腺瘤:由腺上皮发生的良性肿瘤,黏膜腺的腺瘤多呈息肉状,腺器官内腺瘤呈结节状,且常有包膜,与周围正常组织分界清晰,结构与起始腺体十分相似,常具有一定的分泌功能,能分泌浆液和黏液,常见于甲状腺涎腺卵巢乳腺等处
根据腺瘤的组成成分或形态特点,可将腺瘤分为囊腺瘤纤维腺瘤多形性腺瘤和息肉状腺瘤等类型
①囊腺瘤是由于腺瘤组织中的腺体分泌物淤积,腺腔逐渐扩张并互相融合成大小不等的囊腔,因而得名主要见于卵巢,偶见于甲状腺及胰腺,卵巢囊腺瘤有两种类型:一种是黏液性囊腺瘤,常为多房性,囊壁光滑,少有乳头状增生另一种是浆液性乳头状囊腺瘤,腺上皮向囊腔内呈乳头状增生,并分泌浆液,所以称为浆液性乳头状囊腺瘤
②纤维腺瘤是女性乳腺最常见的良性肿瘤,除腺上皮细胞增生外,同时还伴有纤维结缔组织增生这种肿瘤是女性常见的良性肿瘤
③多形性腺瘤好发于涎腺,特别是腮腺,过去常称为混合瘤由腺组织黏液样及软骨样组织等多种成分混合而成本瘤生长缓慢,但切除后常易复发
④息肉状腺瘤发生于黏膜,呈息肉状,有蒂与黏膜相连,多见于直肠其中表面呈乳头状或绒毛状的恶变率较高结肠多发性腺癌性息肉病常有家族遗传性,不但癌变率较高,并易早期发生癌变
(2)恶性上皮组织肿瘤:恶性上皮组织肿瘤统称为癌,多见于40岁以上的人群,常以浸润性生长为主,与周围组织分界不清发生于皮肤黏膜表面者呈息肉状或菜花状,表面常有坏死及溃疡形成,发生在器官内者为不规则的结节状癌早期一般经淋巴道转移,到晚期才发生血道转移这与间叶组织恶性肿瘤有区别,恶性间叶组织肿瘤主要先经血道转移癌的常见类型有以下几种:1)鳞状细胞癌:常发生于原有鳞状上皮覆盖部位,如皮肤口腔唇子宫颈阴道食管阴茎等,也可发生于鳞状上皮化生的部位如支气管胆囊肾盂等处,正常时虽不由鳞状上皮覆盖,但可通过鳞状化生而发生鳞状细胞癌肉眼呈菜花状,可向深层浸润生长分化好的鳞状细胞癌可在镜下观察,层状角化物称为“癌珠”,分化较差的鳞癌无角化珠形成,甚至也无细胞间桥,瘤细胞呈明显的异型性并见较多的核分裂像
2)基底细胞癌:多见于老年人面部,如眼睑颊及鼻翼等处,由该处的原始上皮细胞或基底细胞发生癌巢主要由浓染的基底细胞样的癌细胞构成基底细胞癌生长缓慢,表面常形成溃疡,并可浸润破坏局部的深层组织,但很少发生转移基底细胞癌对放射治疗敏感,临床呈低度恶性经过
3)移行上皮癌:膀胱肾盂等处移行上皮易发生,呈乳头状多发性,可溃破形成溃疡或广泛浸润膀胱壁镜下,癌细胞似移形上皮,呈多层排列,异型性明显
4)腺上皮癌:较多见于胃肠胆囊子宫体等是腺上皮发生的恶性肿瘤,分化较好的具有腺样结构的称为腺癌,分化差的常形成实体性癌巢,不形成腺腔的称为实体癌
分泌黏液较多的称为黏液癌,又称胶体癌,常见于胃和大肠镜下可见黏液聚集于癌细胞内,将核挤向一侧,使该细胞呈印戒状,称为印戒细胞
5)癌前病变非典型性增生及原位癌癌前病变:是指某些具有癌变的潜在可能性的病变,如长期存在不及时治疗就有可能转变为癌常见的癌前病变有:①黏膜白斑:常见于口腔外阴等处黏膜由于鳞状上皮的过度增生和过度角化并有一定异型性,长期不愈可转变为鳞状细胞癌
②慢性子宫颈炎伴宫颈糜烂:这是妇科常见疾患,是在慢性宫颈炎基础上,宫颈阴道部的鳞状上皮被来自子宫颈管内膜的单层柱状上皮取代,可以转变为宫颈鳞状细胞癌
③直肠结肠的腺瘤性息肉:单发多发均可发生癌变,有家族史的多发者,更易发生癌变
④乳腺增生性纤维囊性变:常因内分泌失调引起,伴有导管内乳头状增生者易发生癌变
⑤慢性萎缩性胃炎及胃溃疡:慢性萎缩性胃炎的胃黏膜上皮的肠上皮化生可发生癌变慢性胃溃疡长期不愈,也可发生癌变,其癌变率大约为1%
⑥慢性溃疡性结肠炎:在反复溃疡和黏膜增生的基础上可发生结肠腺癌
⑦皮肤慢性溃疡:经久不愈的皮肤溃疡和瘘管特别是小腿慢性溃疡可发生鳞状上皮增生,易癌变
⑧肝硬化:慢性病毒性肝炎进展为肝硬化,相当一部分可进一步进展为肝细胞性肝癌
非典型性增生:非典型性增生是上皮细胞异乎常态的增生,形态呈现一定程度的异型性,但不足以诊断为癌,多发生于皮肤或黏膜表面的鳞状上皮,也可发生于腺上皮这种非典型性增生如累及2/3以上尚未达到全层的为重度非典型性增生,很难逆转而发生癌变癌前病变常通过这种形式转变为癌
原位癌:原位癌指黏膜鳞状上皮层内或皮肤表皮内的重度非典型增生几乎累及或累及上皮的全层,但尚未侵破基底膜而向下浸润生长者称为原位癌如子宫颈食管及皮肤的原位癌
2.间叶组织肿瘤(1)良性间叶组织肿瘤:这类肿瘤的分化成熟程度高,其组织结构细胞形态硬度颜色等均与其发源的正常组织相似肿瘤生长慢,一般具有包膜常见的类型有以下几种:1)纤维瘤:瘤组织内的胶原纤维排成束状,互相编织,纤维间含有纤维细胞,外观呈结节状,与周围组织分界明显,有包膜,切面呈灰白色常见于四肢及躯干的皮下此瘤生长缓慢,手术摘除后不再复发
2)脂肪瘤:好发于背肩颈及四肢近端的皮下组织,外观为扁圆形或分叶状,有包膜,质地柔软,色淡黄,有正常的脂肪组织的油腻感镜下结构与正常脂肪组织的区别在于脂肪瘤有包膜瘤组织分叶大小不规则,并有不均等的纤维组织间隔存在脂肪瘤一般无明显症状,但也有引起局部疼痛症状者,很少恶变,手术易切除
3)脉管瘤:可分为血管瘤淋巴管瘤其中以血管瘤最为常见多为先天性发生,所以常见于儿童血管瘤全身都可发生,但以皮肤最为常见血管瘤可分为毛细血管瘤(由增生的毛细血管构成)海绵状血管瘤(由扩张的血窦构成)及混合性血管瘤(即两种改变并存)海绵状血管瘤肉眼观为地图状边界清楚的无包膜紫红色病损,呈浸润性生长在皮肤或黏膜可呈突起的鲜红肿块,或呈暗红色或紫红色肿块,压之退色淋巴管瘤由增生的淋巴管构成,内含淋巴液淋巴管呈囊性扩张并互相融合,内含大量淋巴液,称为囊性水瘤,此瘤多见于小儿
4)平滑肌瘤:常见于子宫胃肠瘤组织由形态比较一致的梭形平滑肌细胞组成
细胞排列成束状互相编织,核呈长杆状,两端钝圆,核分裂像少见
5)骨瘤:常见于头面骨及下颌骨,也可累及四肢骨镜下可见骨瘤由成熟的骨质组成,但失去其正常的骨质结构和排列方向
6)软骨瘤:分为外生性软骨瘤和内生性软骨瘤镜下可见肿瘤由成熟的透明软骨组成,呈不规则的分叶状切面呈淡蓝色或银白色,半透明,可有钙化和囊性变
(2)恶性间叶组织肿瘤:恶性间叶组织肿瘤统称为肉瘤
癌与肉瘤的区别如下:1)癌的组织来源为上皮组织,肉瘤的组织来源为间叶组织
2)发病率:癌较常见,约为肉瘤的9倍,多见于40岁以上的成年人;肉瘤较少见,大多见于青少年
3)大体特点:癌质较硬色灰白较干燥,肉瘤质软色灰红湿润鱼肉状
4)组织学特点:癌多形成癌巢,实质与间质分界清楚,纤维组织有增生;肉瘤细胞多弥漫分布,实质与间质分界不清,间质内血管丰富,纤维组织少
5)网状纤维:癌细胞间多无网状纤维,肉瘤细胞间多有网状纤维
6)免疫组织化学:癌细胞表达上皮标记(如细胞角蛋白),肉瘤细胞表达间叶标记(如波形蛋白)
7)转移:癌多经淋巴道转移,肉瘤多经血道转移
常见恶性间叶组织肿瘤:1)纤维肉瘤:是肉瘤中常见的一种发生部位与纤维瘤相似,好发于四肢皮下组织
分化好的纤维肉瘤瘤细胞呈梭形,异型性小,与纤维瘤有些相似分化不好的纤维肉瘤则有明显的异型性纤维肉瘤分化好者生长较慢,转移和复发较少见,分化不好者生长较快,易发生转移,切除后较易复发
2)恶性纤维组织细胞瘤:好发于下肢,其次是上肢深部软组织及腹膜后,这是老年人最常见的软组织肉瘤电镜下,主要见成纤维细胞和组织细胞样细胞此外还可见原始间叶细胞肌纤维母细胞黄色瘤细胞多核瘤巨细胞异型性非常明显,核分裂像常见大多数肿瘤中可见中等量或多量的慢性炎性细胞浸润有的区域可见纤维母细胞呈车辐状,被认为有一定的诊断意义3)脂肪肉瘤:好发于大腿及腹膜后的软组织深部,来自原始间叶组织,很少由皮下脂肪层发生多见于40岁以上的成人,极少见于青少年肉眼观呈结节状或分叶状,表面常有一层假包膜,可似一般的脂肪瘤,切面可呈黏液样外观,或均匀一致呈鱼肉状本瘤的瘤细胞形态多种多样,可见分化较差的星形梭形小圆形或呈明显的异型性或多型性脂肪母细胞,胞浆内可见多少和大小不等的脂滴空泡,也可见分化成熟的脂肪细胞
4)横纹肌肉瘤:常见于10岁以下儿童,好发于头颈泌尿生殖道及腹膜后镜下由不同阶段的横纹肌母细胞瘤组成根据瘤细胞的分化程度排列结构和大体特点可分为三种类型:胚胎性横纹肌肉瘤腺泡状横纹肌肉瘤多型性横纹肌肉瘤
5)平滑肌肉瘤:较多见于子宫和胃肠,患者多为中老年人镜下见瘤细胞有不同程度异型性核分裂像的多少对判断预后有重要意义
6)血管肉瘤:血管起源于血管内皮细胞,可发生于全身各器官和软组织,尤以头面部多见发生于软组织的多见于皮肤,肿瘤内部易有坏死出血,有扩张的血管时,切面可呈海绵状镜下,分化较好者,瘤组织内血管形成明显,大小不一,形状不规则,血管腔内皮细胞有不同程度的异型性,可见核分裂像分化差的血管肉瘤,细胞常呈片团状增生,形成不明显的不典型的血管腔或仅呈裂隙状,瘤细胞异型性明显,核分裂像多见
7)骨肉瘤:起源于骨母细胞,常见于青少年,好发于四肢长骨,尤其是股骨下端和胫骨上端X线可见特征性的Codman三角和日光放射状影像
8)软骨肉瘤:起源于软骨母细胞,好发于盆骨,年龄多在40~70岁镜下见软骨基质中散布有异型性的软骨细胞出现较多的双核巨核和多核瘤巨细胞
(3)神经外胚叶源性肿瘤1)视网膜母细胞瘤:起源于视网膜胚基的恶性肿瘤,常见于3岁以下的婴幼儿,是一种常染色体性遗传病,并有家族史大多数发生在单侧眼,但也可双眼发生,肉眼观呈黄白色或黄色的结节状肿物,切面有明显的出血和坏死,并可见钙化点镜下可见肿瘤由小圆细胞构成,常只见核而胞浆不明显,瘤细胞有时围绕一空腔呈放射状排列,形成菊形团转移一般不常见
2)色素痣与黑色素瘤:色素痣为良性错构瘤性畸形的增生性病变,按其在皮肤组织内发生部位的不同,可分为交界痣皮内痣混合痣三种黑色素瘤是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤大多见于30岁以上成人可由交界痣恶变而来,也可以一开始就是恶性镜下可见瘤细胞呈巢状条索状或腺泡样排列
(4)多种组织构成的恶性肿瘤:肿瘤的实质由两种以上不同类型的组织构成,称为混合瘤常见的有畸胎瘤肾胚胎瘤癌肉瘤
1)畸胎瘤:根据组织分化成熟程度不同可分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤根据外观可分为囊性和实性良性畸胎瘤又称为皮样囊肿,多见于卵巢,呈囊状恶性畸胎瘤多为实性,在睾丸比卵巢多见容易发生转移,可转移到盆腔及远处器官畸胎瘤还可见于纵隔骶尾部腹膜后松果体等处
2)肾胚胎瘤:又称为肾母细胞瘤或Wilms瘤,由肾内残留的未成熟胚胎组织发展而来,多见于5岁以下的儿童,肿瘤成分多样,除见由瘤细胞呈巢团状排列,类似幼稚的肾小球肾小管样结构此外,还可见到黏液组织横纹肌软骨等
3)癌肉瘤:同一种肿瘤中既有癌的成分又有肉瘤的成分
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