自身免疫性溶血性贫血(自身免疫性溶血性贫血有哪些表现及如何诊断)

自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血系体内产生自身抗体，吸附于红细胞表面，使红细胞破坏增速而引起的一组溶血性贫血。临床可分为原发性和继发性两大类。临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大；个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足，耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛，加温后可恢复。实验室检查，冷凝集试验(1:60以上)抗人球蛋白试验阳性。由梅毒或病毒感染所致者有寒颤、高热、贫血、黄疸、血红蛋白尿等急性溶血表现，严重可危及生命，冷溶血试验阳性。

本病病因原发性者原因不明；继发性者多继发于造血系统肿瘤、感染、药物、结缔组织病以及溃疡性结肠炎、卵巢皮样囊肿等。

本病诊断主要依据是抗人球蛋白试验阳性。

现代医学对本病的治疗合用肾上腺皮质激素与免疫抑制剂。若药物治疗效果不佳者，可考虑作脾切除。严重急性患者宜用血浆交换术。冷凝集综合征宜用烷化剂。血红蛋白在5克以下可输血。

中医虽无本病记载，根据临床观察，冷凝集综合征可属“厥阴寒湿重征”。中医认为人体阳气体虚，复被寒湿侵袭经络，中阳不达四肢，血流凝滞，以致四肢末端冻冷发紫。治宜温中宣阳化湿。

[临床疗效]治疗10例，痊愈6例，显效（四肢恢复温暖，紫绀现象消失）3例，好转（四肢冰冷及紫绀改变）1例。

自身免疫性溶血性贫血有哪些表现及如何诊断

【分型】
分为原发性AIHA和继发性AIHA另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。
【临床表现】
本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见；病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪；久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。

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