原发性血小板增多症

原发性血小板增多症

原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢，临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反复发作，常见于胃肠道及鼻衄；其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜罕见；血栓发生率低于出血，常见肢体血管栓塞，引起手足麻木、疼痛，甚至坏疸，脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛，肺、脑、肾也可发生栓塞。

本病病因尚不明。血小板增多可能由于干细胞异常，导致持续性巨核细胞的增殖，因而血小板过度增生，加上过多的血小板从脾和肺脏储存部分释放入血有关。血小板寿命大多正常。

本病主要依据临床自发性出血倾向、血栓形成、脾肿大等特点。血小板持续明显增多，超过80万／立方毫米。血片中血小板聚集成堆，大小不一，有巨形及畸形，偶见巨核细胞碎片及裸核。白细胞增多或正常。骨髓各系增生明显，以巨核细胞增生为主，原始及幼稚巨细胞增多，可见大量血小板形成。

现代医学对本病的治疗，可用马利兰、环磷酰胺等骨髓抑制性药物、放射性核素磷及抗凝药物。

本病似属中医“血证”范畴，与肝、肾两脏关系较大。肾藏精，主骨生髓，养肝；肝藏血。起病缓慢，久病肾精亏虚，肝阴暗耗，则虚大内积而动血；若肝失疏泄，则气滞血瘀，瘀血内著，雍遏络道，成为症积，经脉之中既有痰血踞住，则新血不能安行无恙，终必妄走而出血。故治宜滋肾清肝，疏以理气，活血化瘀。

[临床疗效]治疗[临床疗效]治疗65例，血小板最高达158万/立方毫米，服药后其中62例，血小板恢复正常，骨髓检查已正常，3例血小板正常，白细胞总数减少，骨髓象改善。

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