肾上腺皮质机能亢进(柯兴氏综合征)

肾上腺皮质机能亢进(柯兴氏综合征)

本病也称肾上腺皮质醇增多症(又称“柯兴氏综合征”)，是由肾上腺皮质分泌糖皮质激素(主要是皮质醇)过多所致，多发于20-40岁女性。主要临床症状为满月脸，向心性肥胖，高血压，多毛，月经减少或停经，性欲减退，皮肤紫纹(好发于下腹部、大腿内外侧，臀部)，痤疮，骨质疏松，肌肉萎缩，抗病能力降低容易遭受各种感染，血液改变容易出血，“多血质”。半数病人有不同程度的精神和情绪改变，如抑郁、烦躁、易怒、失眠，少数见视力模糊，发现眼球疼痛等。重者可迅速恶化，不能行动乃至死亡。

现代医学认为本病的病因为肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌肿，肾上腺皮质增生，肾上腺皮质增生伴多发性腺瘤。另有肾上腺以外的肿瘤分泌异位ACTH所致医源性皮质激素过多症。

本病诊断主要依据为向心性肥胖、瘀瘢、“多血质”，典型紫纹。实验室检查低血钾性碱中毒，尿17羟在20毫克，尤其是在25毫克／24小时以上，具有确诊意义。小剂量地塞米松抑制试验不能抑制，血皮质醇高，X线检查脊柱显示明显的骨质疏松。

现代医学对本病主要施行对症治疗及病因治疗。如肾上腺增生或肿瘤，则需手术切除。

中医认为本病系肝失条达，气火内郁，湿浊蕴阻，不得宣越。肝肾二脏内寄相火，相火循冲任之脉上升，于是产生本病各种症状。肥人多湿，因湿盛故发生肥胖，眉毛、阴毛粗黑，增多，女性生须多毛，为气火亢盛的表现。痤疮的发生为肝经气火扶湿内郁所致。精神症状是由于肝气抑郁，气火不得外达而内蕴。

[临床疗效]治疗9例，症状消失，随访1年以上未复发，健康状况良好。

库兴氏综合症的概述

皮质醇增多症(excess of cortisol)又称库兴氏综合征(cushing′s syndrome)，是由于各种原因引起的肾上腺糖皮质激素慢性分泌过多，表现为肥胖伴有高血压等一系列症状。

犬猫肾上腺皮质功能亢进症

犬猫肾上腺皮质功能亢进症临床症状

犬猫肾上腺皮质功能亢进症又称库兴氏综合征，本病85%以上见于下丘脑－垂体功能紊乱或垂体病，垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素，引起双侧肾上腺皮质增生而分泌过多的皮质醇；另有部分见于肾上腺皮质腺瘤及皮质癌，腺体肿瘤自主性分泌大量的皮质醇导致本病发生；

犬猫肾上腺皮质功能亢进症也可由外分泌腺肿瘤等癌细胞分泌类似ACTH活性物质所致；另外长期大量投予促肾上腺皮质激素及皮质醇类激素也可导致医源性肾上腺皮质机能亢进。

犬猫肾上腺皮质功能亢进症的病理发展过程缓慢，一般需数年才表现出临床症状，病初患病犬表现多饮多尿，有时可出现尿频、血尿和尿急痛；约80%的病犬食欲增强，体重无明显变化或下降；肌肉肌蛋白异化加剧，肌肉萎缩无力，肝脏肿大，肚腹悬垂、胀大呈锅底肚或木桶状，运动耐受力下降、肌肉痉挛、共济失调；气喘，呼吸困难；70%的病犬皮肤变薄，形成皱襞，表皮和真皮萎缩，出现身体两侧对称性脱毛，无瘙痒，大量沉着黑色素；雌性犬发情周期延长或不发情，雄性犬性欲减退，睾丸萎缩；少数病犬出现视力障碍，偶见骨质疏松症和骨折。

爪爪博士建议

1、本病通常需要去宠物医院治疗，以保守的药物治疗为主，平时需要注意患犬、猫的皮肤健康问题，由于皮肤会变薄，应该尽量避免受伤。

2、天气温度较低的季节尤其要注意患犬、猫的保暖问题，可以给它们穿上衣服，睡觉时盖一张毯子。

3、犬猫出现骨质疏松症症状可以适量补钙，口服高能乳钙片（普安特），营养骨骼，增强骨质，按体重服用。

犬猫肾上腺皮质功能亢进症治疗方案

可进行药物治疗、手术治疗和放射治疗，本病常常需要终身治疗。

1、邻对滴滴滴（o,p-DDD,邻对氯苯二氯乙烷）（减少糖皮质激素的分泌），可用于垂休依赖性肾上腺皮质机能亢进和野上腺皮质肿瘤。病初按30~50毫克／（千克·天），口服，每日1次，连用5~10天；当血清皮质醇浓度正常后，按维持剂量25毫克／（千克·天）给予，每周2次。

2、酮康唑（抑制肾上腺类固醇的产生），7.5~15毫克／（千克·天），口服，每日2次。

3、盐酸司来吉兰（抑制肾上腺类固醇的产生，用于垂体依赖性肾上腺机能亢进），1毫克／（千克·天），口服。

4、米托坦，初始用量50毫克／（千克·天），分两次饭后给药；一般一周左右症状有明显恢复至正常，此时停药进行ACTH刺激试验，当刺激后可的松浓度介于10~50纳克／亳升时改用维持剂量25~50毫克／（千克·天）。

5、曲洛斯坦（抑制肾上腺合成可的松），2.2~6.7毫克／千克，口服。

6、手术疗法。当是由垂体肿瘤、肾上腺皮质增生及肿瘤引起时，可手术摘除垂体或肾上腺。但术后常会继发肾上腺皮质机能减退；垂体切除手术难度和费用很大，故很少实施。

放射治疗。适用于垂体肿瘤引起的肾上腺皮质功能亢进的病例。

药理学笔记：第三十一章——肾上腺皮质激素类药

掌握糖皮质激素的药理作用、作用机制、药动学特点、临床应用、不良反应及禁忌症。

　　按生理功能分为盐皮质激素，糖皮质激素和性激素三大类。其中以糖皮质激素临床最为常用。

　　糖皮质激素类

　　[生理作用]

　　生理剂量下主要影响三大物质和水盐代谢，当剂量过大或长期应用时，可导致各种物质代谢紊乱，以下是其不良反应和并发症的主要原因。医学教育网

　　1、糖代谢：①糖原异生：肝、肌糖原合成；②抑制细胞对糖的摄取和氧化利用、使血糖升高、糖尿（严重时）。

　　2、蛋白质代谢：合成、分解、负氮平衡，从而产生肌肉萎缩、皮肤变薄、生长发育迟缓、伤口难愈。

　　3、脂肪代谢：脂肪合成、分解、诱发酮症酸中毒；脂肪再分布——向心性肥胖、满月脸。

　　4、水、电解质代谢：留钠排钾？水钠潴留、低血钾、高血压；增加钙磷排泄？骨质疏松。

　　5、雄激素样作用：痤疮、多毛等。

　　[药理作用] 超过生理剂量时，除影响物质代谢，尚可出现下列药理作用：

　　一、抗炎作用：对各种原因引起的炎症都有抑制作用。表现在炎症早期：改善红、肿、热、痛等症状，炎症后期防止粘连和疤痕形成。抗炎机理：

　　1、稳定生物膜：医学教育网

　　（1）稳定溶酶体膜：蛋白水解酶类释放，炎症反应。

　　（2）稳定肥大细胞膜：组胺等致炎物质释放，炎症反应、渗出

　　2、抑制化学趋化作用：使中性粒、单核和巨噬细胞移行至炎症区炎症浸润。

　　3、增强血管对儿茶酚胺的敏感性→血管收缩↓→充血渗出

　　4、抑制致炎物的生成：诱导磷脂酶A2抑制蛋白→磷脂释放花生四烯酸PGs、 LTs、5－HT缓激肽等生成，该作用以地塞米松和倍他米松。

　　5、抑制成纤维细胞的DNA合成，？肉芽增生？ˉ，粘连、疤痕形成ˉ

　　二、抗免疫作用：对细胞和体液免疫均抑制，但对细胞免疫抑制作用更强，后者在大剂量时才明显。抑制免疫反应多个环节：

　　1、抑制巨噬细胞对抗原的吞噬和处理。

　　2、干扰淋巴细胞的识别能力和阻止免疫活性细胞增殖

　　3、促进淋巴细胞重新分布，使循环淋巴细胞

　　4、大剂量可抑制B细胞转化为浆细胞、抗体生成

　　5、稳定肥大细胞膜、致炎物释放、过敏反应。

　　三、抗毒作用：机体对内毒素耐受力、损害，表现为解热，改善中毒症状，但不能中和内毒素，对外毒素损害亦无保护作用。作用机制：

　　1、稳定溶酶体膜减少内热原释放、降低体温调节中枢对致热原的反应。

　　2、与内毒素主要成分脂多糖结合，阻止其所致的一系列病理变化。

　　四、抗休克作用： 超大剂量可对抗各种严重休克，特别是中毒性休克。可能的抗休克机制：

　　1、扩张痉挛血管，加强心收缩力，改善微循环；

　　2、稳定溶酶体膜，使心肌抑制因子生成ˉ，阻断该因子所致心肌收缩力、心输出量和内脏血管收缩的作用；

　　3、降低血管对缩血管物质的敏感性，改善重要器官供血氧。

　　4、抑制血小板激活因子，减轻微血栓形成。

　　五、对血液及造血系统的作用：（1）红细胞、血红蛋白、血小板、纤维蛋白原；（2）中性粒细胞功能；（3）嗜酸粒细胞及淋巴细胞。

　　六、其他作用：

　　1、使中枢神经系统兴奋？欣快、失眠、可诱发精神失常和癫痫。

　　2、促进胃酸、胃蛋白酶分泌，大剂量或长期应用可诱发或加重溃疡。

　　3、对抗VitD对钙的吸收作用，久用易致骨质蔬松。

　　[作用机理]

　　该类激素通过与靶细胞内特异性受体结合？转入细胞核？相应mRNA转录？诱导相应蛋白质或酶合成？产生各种效应。医学教育网

　　[临床应用]

　　1、替代治疗：用于急慢性皮质功能不全症（包括肾上腺危象和阿狄森氏病）、脑垂体前叶功能减退或肾上腺次全切除术后。

　　2、严重感染：适用于伴有毒血症的严重感染如中毒性菌痢、暴发型脑膜炎，中毒性肺炎等，注意应在足量有效抗菌药前提下使用。病毒感染一般不用激素，但对严重传染性肝炎，乙型脑炎、流行性腮腺炎，麻疹可缓解症状。

　　3、感染性休克：如败血症、中毒性菌痢引起的感染性休克。须与足量的抗菌药合用，宜及早和大剂量应用皮纸激素。

　　4、防止某些炎症后遗症：重要器官的炎症如脑膜炎，脑炎，心包炎，风湿性心瓣膜炎，脑膜炎、角膜炎等。

　　5、过敏性疾病和自身免疫性疾病：风湿热、风湿和类风湿性关节炎、全身性红斑狼疮、肾病综合症、支气管哮喘等。

　　6、血液病：（1）粒细胞减少症、血小板减少症、再障均有缓解作用，但停药易复发。（2）对急性淋巴细胞性白血病、急性溶血也有效。

　　7、局部应用：（1）眼科：结膜炎、虹膜炎（局部应用）、视网膜（全身用药）。（2）皮肤科：接触性皮炎、湿疹、牛皮癣；对天疱疮、剥脱性皮炎仍需全身用药。

　　[不良反应]

　　一、长期大量应用的不良反应：医学教育网

　　1、类肾上腺皮质机能亢进症（柯兴氏综合症）：如满月脸、水牛背、向心性肥胖、痤疮、浮肿、高血压、低血钾。采用低盐、低糖、高蛋白饮食加服氯化钾可减轻症状。

　　2、诱发或加重溃疡病；对长期大量使用者可加服抗胆碱及抗酸药。

　　3、并诱发或加重感染：免疫抑制之故，注意早诊断，必要时与有效抗菌药合用。

　　4、生长发育迟缓、骨质疏松，肌肉萎缩，伤口愈合迟缓

　　5、心血管并发症：动脉粥样硬化、高血压。

　　二、停药反应

　　1、医源性肾上腺皮质功能不全：外源性糖皮质激素反溃抑制ACTH分泌所致，出现肾上腺皮质萎缩和分泌功能减退。

　　防治措施：（1）尽量降低每日维持或用隔日给药法；（2）缓慢逐渐停药，于疗程结束后7天加用ACTH；（3）在停药数月或更长时间，如遇应激情况给予足量本激素。

　　2、停药症状和停药反跳：突然停药或减量太快，可出现一些原疾病没有的症状称停药症状；原病复发或恶化称停药反跳现象。

　　[禁忌症] 严重高血压、骨折或创伤恢复期、新近胃肠手术、中重度糖尿病、溃疡病、角膜溃疡、精神病等。

　　[用法]

　　1、大剂量突击疗法：严重感染或休克

　　2、一般剂量长期使用：自身免疫疾病、炎症后遗症等。

　　3、小剂量替代疗法：肾上腺皮质机能减退等

　　4、隔日疗法：将两日量一次给予。优点：按激素昼夜分泌节律给药，晨6－8时为分泌高峰，对垂体－肾上腺皮质轴负反馈抑制性小

　　[糖皮质激素分类]

　　1、短效：可的松（Cortisone）、氢化可的松（Hydrocortisone）（前者在肝内转化为后者才生效）

　　2、中效：泼尼松（Cortisone）、氢化泼尼松（强的松龙Prednisolone），（前者在肝内转化为后者才生效）。

　　3、长效：地塞米松（Dexamethasone），倍他米松。

　　4、外用：氟氢可的松、肤轻松。

　　促皮质素（ACTH）

　　促进糖皮质激素的合成和释放，用于肾上腺皮质废用性萎缩和ACTH兴奋试验。但用于前者往往作用有限，显效慢且对功能已丧失者无效。

　　盐皮质激素类

　　药物有醛固酮和去氧皮质酮，作用于肾远曲小管，起保钠排钾作用。用于慢性皮质机能不全及盐性肾上腺性综合征。

女性肾上腺皮质亢进，通常是哪些原因造成的？

肾上腺皮质功能亢进症，主要是指皮质醇增多的疾病，又称库欣综合征，可由皮质增生、腺瘤或腺癌引起，临床表现女性多于男性，发生在20～40岁之间，发病缓慢。症状主要表现为：患者满月脸，常有痤疮，腹部呈球形，水牛背，下腹部、臀部和大腿对称分布重度纵字纹，常有体毛增多、增厚等现象。疾病中的肾上腺皮质功能增长量已指皮质醇，又称库欣综合征，可因皮质增生、腺瘤或腺癌所致。

本病的临床表现在20～40岁之间缓慢发病，成年女性比男性其表现如下。(1)库欣外观本病患者的特点是满月脸常见痤疮球形和水牛背腹部，腹部肥胖，如向心性血糖升高水平和骨质疏松，合并高血压和电解质紊乱如低钾血症，被称为肾上腺功能亢进。肾上腺功能亢进常由先天性或后天性肾上腺增生症和肾上腺肿瘤的存在引起。在临床上，可通过药物治疗或手术治疗进行积极治疗，以达到控制症状的目的。

肾上腺皮质功能亢进可能是由于醛固酮瘤和醛固酮增加。过量的醛固酮导致钠离子蓄积，血容量增加，血管内壁和血液循环中的钠离子浓度增加，从而导致高血压。由于特发性高醛固酮症，双侧肾上腺球状区增生，这可能导致结节或肾上腺皮质功能亢进。本病可引起神经肌肉功能紊乱，导致肌肉无力或周期性麻痹。长期使用利尿剂可导致肾脏损伤和尿蛋白增加。心脏疾病也可导致心律失常。

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