鞍区颗粒细胞瘤

鞍区颗粒细胞瘤

作者：祝斐 谭启富　朱炯明

摘　要：鞍区颗粒细胞瘤非常罕见，至今报道有症状的颗粒细胞瘤还不足50例。文

章回顾自1893年发现鞍区颗粒细胞瘤以来对颗粒细胞瘤的结构特点、组织起源的研

究，以及临床表现、诊断及鞍区颗粒细胞瘤的治疗。

0　引言

鞍区颗粒细胞瘤非常罕见，它位于垂体后叶或垂体柄中。自从1893年Boyce和

Beadles［1］首次描述1例于尸检时发现的鞍区颗粒细胞瘤至今，位于蝶鞍区有症

状的颗粒细胞瘤(GCT)还不足50例［2］。Luse和Kernogan［3］共进行了1364例尸

检，发现鞍区有91例GCT,该瘤在垂体后叶和垂体柄中的发生率相近，为42∶49。1

951年，Luthy和Klinger［4］报告了首例有症状并部分切除鞍区GCT。

1　颗粒细胞瘤的结构特点

鞍区GCT在手术或尸检中发现，为白色［5］、红色［6］或粉红色［7］、黄白

色［8］的圆形肿瘤，中等硬度或较坚韧，血管较丰富，很少发生坏死，没有钙化

［7，9］。大多数作者报告光镜下所见基本相同［5，6～18］，瘤细胞体积大，呈

圆形、卵圆形或多角形，排列紧密；被结缔组织分隔成大小不一的巢状、索状；瘤

细胞境界清楚或不清楚，胞质呈特征性嗜伊红细颗粒，PAS染色见瘤细胞质内充满

红染细颗粒，并抗淀粉酶的消化，有时胞质内含有空泡，但脂肪染色阴性；胞核小

，呈圆形或卵圆形，居中或偏位，深染或淡染，常见单个或两个核仁，核分裂相极

其罕见，比较特别的是［18］多数病例(74％)可见瘤细胞与外周有髓神经密切相关

，瘤细胞常围绕着神经鞘或在神经鞘内生长。

1.1　电镜下特征［2，5，8～10,18,19］　胞质内有大量圆形或卵圆形溶酶体

颗粒，细胞有基板样结构、高密度小体和细胞器、空泡，有的瘤细胞含有介质丝。

Lafitte等根据电镜研究结果将瘤细胞分为两种类型细胞。一种胞质内含有梭形中

间体细丝，在细丝表面有少量颗粒；另一种胞质内含有的颗粒［10］，乃胞膜内褶

而被溶酶体吞噬后形成的，其过程类似于神经轴突周围髓鞘的形成［22］。

1.2　免疫组化　颗粒细胞内含有嗜酸性PAS阳性颗粒，Lafitte认为GCT细胞中

的颗粒为自噬空泡［10］；但Sakurama［8］认为，它们相当于电镜下的高密度小

体，而不是相应的空泡。根据Pearse对含碳水化合物材料的鉴别，这些物质为糖蛋

白。

大多数作者报告颗粒细胞瘤的瘤细胞有S-100阳性或弱阳性［5，10，14，20～

23］，有关神经胶质酸性蛋白(GFAP)早先的报告为阴性［5，22］，而近期文章研

究发现GFAP经常阳性，甚至有强阳性现象［2，10，14］。之所以出现上述情况，

是因为在一些细胞中仍然残留有细丝样物质［10］。

2　颗粒细胞瘤的组织起源

自从1893年发现第1例鞍区GCT以来，尽管一个多世纪过去了，但有关它的组织

起源问题却至今未明［9，19，24］，先后提出了肌源性、组织细胞源性、胶质源

性和神经源性。自从1926年Abrikossoff首次描述了1例舌部GCT，提出GCT起源于肌

细胞的学说并命名为“颗粒细胞成肌纤维瘤”［25］。从此以后在很长一段时间里

，由于受到了组织学及组织培养研究的支持和广泛认同，后来超微结构和免疫组化

研究发现，颗粒细胞存在波形蛋白，同时缺乏角蛋白、结合蛋白，并且肌动蛋白含

量低，加上在大脑半球中发现有GCT，且颗粒细胞中含有神经微丝，并有GAFP阳性

现象，否认了肌源性学说［19］。

尽管颗粒细胞的超微结构中含有丰富的溶酶体，但它缺乏溶菌酶，不支持肿瘤

的组织源性，另一种组织细胞标志物——α1抗胰蛋白酶的缺乏，也不支持GCT的组

织源性［19］。

近年来，由于电镜的发展和免疫组化研究的进步，有关GCT起源的问题也逐渐

变得明朗起来，基本上是围绕神经膜细胞起源［5，20～23］和星形细胞起源［2，

8，10，14］进行争论。支持神经膜细胞起源的依据有:①S-100蛋白染色阳性；②

肌源的标志阴性反应［9］；③Leu［7］糖蛋白染色阳性［9］；④电镜发现有一个

连续的基板环绕肿瘤细胞［9，19］。支持星形细胞起源的根据有:①越来越多的作

者发现在电镜下可同时观察到胶质细丝和大圆形星形细胞，共同存在于GCT的瘤细

胞中［29］；②一些病例中没有出现S-100蛋白阳性染色，并发现S-100蛋白也可以

对诸如黑色素细胞、上皮细胞和软骨细胞呈阳性染色，因而S-100蛋白对胶质细胞

和神经膜细胞没有特异性，而且不能被认为是脑所特有的［9］；③大脑半球中存

在GCT；④瘤细胞GFAP染色阳性［2，10，14］；⑤肿瘤细胞的胞质突触可以被PTA

H染成蓝色［28］。

颗粒细胞瘤还有一个特别之处，就是它也能在预先已存在的肿瘤基础上生长，

Geddes等人［2］报告了5例星形细胞瘤均不同程度地由颗粒细胞组成，Ricker等人

［14］也报告了1例中枢神经系统GCT生长于脑膜瘤内。

几乎所有的GCT都是良性的［5,7,9,10,20,21］，在所有的GCT中只有2％是恶

性的［9］，但鞍区GCT却从不转移，也无恶化症状［9,26］。颗粒细胞瘤生长缓慢

，临床症状平静，大多数在尸检中偶然发现［9］,且大多发生于女性，男女之比约

1∶2［9,10,24］；一般发生于30岁后［9］，平均年龄50岁［24］，未曾见于20岁

以下者［24,26］。WHO最新分类属囊肿和瘤样病变类，其主要临床表现有眼科症状

，包括视力下降、视野缺损、视神经萎缩，这些症状最频繁，结果导致视路受压［

10,16］，在所有文献中约2/3病例报告有此症状，另有半数病例报告有内分泌症状

［10］，特征性的表现为轻度或中等程度的垂体功能低下，产生闭经、不育、泌乳

、阳痿，内分泌检查结果很少异常，极少有体重的改变［10,16］，糖尿病很少见

到，记忆丧失和行为混乱及头痛很少出现［6,10］

3　鞍区颗粒细胞瘤的诊断与鉴别诊断

蝶鞍X线平片示有的正常，有的表现为鞍区球形扩大，或鞍背和后床突骨质缺

损［7,10］。鞍区GCT的CT扫描常常提示一个明确的鞍区类圆形扩张性病变，其密

度比正常脑实质高,静脉给予对比剂后密度均匀增强［5,6,9～11,16,27］，无钙化

［5,9］。MRI报告通常为一个圆形实质性肿块，T1象为等信号或高信号，静脉注射

GD-DTPA后均匀增强，T2象为低信号［9～11,27］。脑血管造影可无异常［5,6,9］

，也有作者报告脑血管造影提示一侧或双侧大脑前动脉抬高或(和)肿瘤新生血管形

成［10］。另外Doron［12］报告1例脑血管造影出现异常肿瘤染色，经比较发现良

性垂体瘤无此现象，但恶性者有。因此，Doron提出这可作为鞍区GCT的鉴别诊断依

据之一。

鞍区GCT的鉴别诊断主要有鞍隔脑膜瘤、垂体瘤和颅咽管瘤等［7,10］。

4　颗粒细胞瘤的治疗

鞍区GCT最重要的治疗手段为手术切除［9,10,20］。因该肿瘤大多数坚韧，不

易吸除，且容易出血，有的甚至与视神经及视交叉紧密粘连，因此，即使采用显微

手术也常常无法做到全切除［5,7,9,10］；加上该瘤为良性肿瘤，病程缓慢,临床

上尚未发现鞍区GCT有转移或恶性化报告。为此，symon［7］提倡保守手术，主要

目的为视神经减压，改善视力。

手术后视力的恢复程度主要依据术前视交叉及视神经受压时间的长短，术后视

力可能仅部分恢复，甚至不能恢复，出现这种情况的重要原因有两点:①分离肿瘤

时，对视路的直接损伤；②切除肿瘤时，需要电凝一些从肿瘤发出并与视路紧密粘

连，既供应肿瘤又供应视路的微血管网。第二点解释与那些视交叉紧密联系的垂体

瘤或向鞍上发展的鞍隔脑膜瘤切除手术后出现视力障碍的解释相同；另外术后内分

泌出现紊乱或垂体功能低下症状未能得到改善的主要原因在于手术损伤或切除了垂

体［10,11,17］的结果。

如果鞍区GCT未能全切除，术后可能复发，但一般在几年后，肿瘤复发可以再

次或者多次手术切除［10］。关于术后是否行辅助放疗仍是一个有争议的问题。

Albuqurque［9］报告10例脑GCT采用了放疗，但毫无收益；Becker［6］和Harris

［19］也认为放疗既不能延长生存也不能改变预后。Glazer［13］1例术后放疗，

8个月后检查发现放疗对局部病灶不起作用；Liss［15］报告1例术后辅助放疗后视

力继续恶化。相反另一些作者提倡术后继续放疗，认为对于那些病理确诊并伴有

高度复发危险的，特别是那些无法完全切除的鞍区GCT，术后放疗是有益的［5,9］

。■

作者简介：祝斐(1967-),男,江西南昌人,主治医师,医学学士,从事神经外科专业

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脑瘤做什么检查最准确 脑瘤看什么科

1 脑瘤做什么检查最准确病史和神经系统查体仍是诊断脑瘤最重要的基本依据，如果患者出现典型的头痛，癫痫，非特异性的认知和人格改变，或出现典型的颅内压增高和定位体征时，多为颅内肿瘤，应追问有无中耳炎或其他感染史，结合病史、寄生虫史、头外伤史、其他器官癌肿史，以便于和炎症以及其他颅内非肿瘤性疾病相鉴别。症状和体征也可由肿瘤本身而引起，也可由肿瘤相关继发因素而引起，所以说患者最主要进行的检查是CT或者磁共振的检查，CT或者磁共振可以了解患者有无占位效应。

2 脑瘤看什么科颅内肿瘤又称脑肿瘤、颅脑肿瘤，是指发生于颅腔内的神经系统肿瘤，包括起源于神经上皮，外周神经，脑膜和生殖细胞的肿瘤，淋巴和造血组织肿瘤，蝶鞍区的颅咽管瘤与颗粒细胞瘤，以及转移性的肿瘤，也就是神经外科。脑瘤按起源部位可分为原发性颅内肿瘤和继发性颅内肿瘤;按其生物学行为可分为良性颅内肿瘤和恶性颅内肿瘤。

3 脑瘤分为几种颅内肿瘤又称为脑肿瘤、颅脑肿瘤，指发生于颅腔内的神经系统肿瘤，包括起源于神经上皮、外周神经、脑膜和生殖细胞的肿瘤，淋巴和造血组织肿瘤，蝶鞍区的颅咽管瘤与颗粒细胞瘤，以及转移性肿瘤。按其起源部位可分为原发性颅内肿瘤和继发性颅内肿瘤，按其生物学行为可分为良性颅内肿瘤和恶性颅内肿瘤。它的原发性颅内肿瘤起源于颅内组织的肿瘤，继发性颅内肿瘤是由身体远处部位转移或由邻近部位延伸至颅内的肿瘤。

4 脑瘤是什么原因造成的脑瘤的病因主要分为两个方面，第一个是环境因素，第二个是宿主因素。

环境因素包括物理、化学和生物因素，如离子射线与非离子射线，杀虫剂，苯及其他有机溶剂，亚硝胺化合物，致肿瘤病毒和其他感染因素。宿主因素包括宿主的患病史，个人史、家族史等，如头外伤者脑膜瘤危险性增加，结核病可与胶质瘤共患病。鼠弓形虫感染同星形细胞瘤和脑膜瘤的发病有关。中枢神经系统恶性淋巴瘤患者中有60%～85%是艾滋病或器官移植的患者，女性激素可能与某些肿瘤的，如脑膜瘤的发生和发展相关，某些脑组织的发生，具有家族背景或者遗传因素。

核磁共振主要是用来检查什么疾病

对脑，甲状腺，肝，胆，脾，肾，胰，肾上腺，子宫，卵巢，前列腺等实质器官以及心脏和大血管有绝佳的诊断功能。与其他辅助检查手段相比，核磁共振具有成像参数多，扫描速度快，组织分辨率高和图像更清晰等优点，可帮助医生看见不易察觉的早期病变，已经成为肿瘤、心脏病及脑血管疾病早期筛查的利器。

包括脑动脉粥样硬化，血栓形成，狭窄，闭塞，脑动脉炎，脑动脉损伤，脑动脉瘤，颅内血管畸形、脑动静脉瘘等。

颅脑肿瘤：发生于颅腔内的神经系统肿瘤，包括起源于神经上皮、外周神经、脑膜和生殖细胞的肿瘤，淋巴和造血组织肿瘤，蝶鞍区的颅咽管瘤与颗粒细胞瘤，以及转移性肿瘤。

扩展资料：

注意事项：

1、保持平静的心态：对这个检查要有所认识，就是不要紧张，要保持一个平静的心态，因为这个检查是没有任何的危害的。

2、取出身上的金属物品，换上医院的衣服：要取出身上所带的钥匙，磁卡，手表还有硬币这些金属类的装饰，还有皮带，腰带这些带铁扣的，最后该换衣服的就要换上准备好的衣服。

3、在医生帮助下解除医疗设备：要注意随行的人员不要把轮椅这些金属的东西推进去，这样子会造成非常大的事故，另外身上如果有重要的一些穿戴式的医疗设备，也要在医生的就是帮助下看看是不是要先解除，以免造成影响。

-核磁共振

-脑动脉粥样硬化

-脑部肿瘤

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