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什么是特发性血小板减少性紫癜,如何诊断和治疗,

医案日记 2023-06-07 22:21:11

什么是特发性血小板减少性紫癜,如何诊断和治疗,

特发性血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病,其特点为血液中存在一种抗血小板抗体,致使血小板破坏过多,血小板计数低下而引起紫癜;骨髓中的巨核细胞正常或增多,巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍。由于本病的发病机理与免疫有关,故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜。血小板减少性紫癜的诊断:1.皮肤粘膜大小不等的瘀点、瘀斑,亦可有牙龈、口腔粘膜出血,血泡,鼻衄,女性常有月经量多;反复出血时可有贫血;慢性型可有脾脏肿大。2.实验室检查:外周血血小板计数明显减少,束臂试验阳性,出血时间延长,血块回缩不良;骨髓涂片示骨髓增生活跃,红、粒系正常,巨核细胞增多,产板巨核细胞减少;血小板相关免疫蛋白(PAIgG)增高。

血小板减少性紫癜的治疗:肾上腺皮质激素;急性期用丙种球蛋白;免疫抑制剂治疗如长春新碱、环磷酰胺、CsA等;中药治疗:中医常辨证为:A、血热妄行型,选用犀角地黄汤;B、瘀血阻络型:药用红花、丹参、茜草、川芎等;C、气不摄血型:多见老年或体虚者,常用补中益气汤加减。对危重患者可输血小板;对于内科各种疗法均无效的病人可行脾脏切除术。

特发性血小板减少紫癜概述

【答案】:1.概念 特发性血小板减少性紫癜(LTP)是由于获得性免疫异常导致的血小板破坏增加、寿命缩短、骨髓巨核细胞成熟障碍以及血小板数目减少的一种出血性疾病,又被称为免疫性血小板减少性紫癜,是血小板减少最常见的病因之一。
2.病因及发病机制 多数ITP患者病因未明。急性发病的患者可能有上呼吸道感染等诱发因素,慢性患者在并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状常常加重。ITP的主要发病机制为针对血小板相关抗原的特异性抗体(PAIg)介导的血小板在网状内皮系统内的破坏;其他机制包括T细胞免疫异常、PAIg对骨髓巨核细胞成熟障碍的影响以及杀伤性T细胞对血小板的直接破坏。
3.临床表现 根据病程长短(6个月)将ITP分为急性型及慢性型,两者临床特点见下表。急性型ITP占儿童ITP的70%~90%,一般起病急,临床表现为全身皮肤、黏膜出血,少数患者伴有消化系统及泌尿系统出血;颅内出血者占3%~4%,约1%患者因严重出血而死亡;80%~90%的患者在6个月内血小板计数完全恢复,多数在3周内好转。慢性型ITP好发于年轻女性,一般起病隐匿,常表现为不同程度的皮肤与黏膜出血,出血症状常呈持续性或反复发作,但严重出血少见。

itp是什么病的简称如何诊断

itp可以通过一定的方法诊断出来,那么itp是什么病的简称,如何诊断呢?

ITP是免疫性血小板减少症的英文缩写,既往又称为特发性血小板减少性紫癜,是比较常见的出血性疾病。这个病的主要临床症状为皮肤,黏膜自发性出血,严重者可出现消化道、泌尿道、颅内出血等。体查一般无淋巴结、肝脾肿大,实验室检查有血常规血小板减少、束臂实验阳性、出血时间延长和血块收缩不良。该病可继发于病毒感染后,偶可见于免疫接种后,一线治疗药物有糖皮质激素、免疫球蛋白。

itp可以通过应用糖皮质激素治疗,严重可以使用丙种球蛋白等,并且还可以使用环孢素A、硫唑嘌呤等。此病多为良性,只有极少数患儿会出现颅内出血而导致死忙,成人会出现迁延不愈,并也会有部分人死于颅内出血。

什么是特发性血小板减少性紫癜的临床表现?

临床上常根据患者的病程将ITP 划分为急性型和慢性型。病程在6 个月以内者称为急性型,在6 个月以上者称为慢性型。有些急性ITP 可能转为慢性型,具体见下表。

急性ITP 一般起病急骤,出现全身皮肤、黏膜出血。起病时常首先出现肢体皮肤瘀斑。病情严重者部分瘀斑可融合成片或形成血疱。口腔黏膜也常出血或形成血疱,也常出现牙龈和鼻腔黏膜出血。

少数患者消化道和泌尿道出血或视网膜出血。轻型病例一般仅见皮肤散在瘀点和瘀斑。急性ITP 多有自限性,80% ~ 90% 的患者在病后半年内恢复,其中多数在3 周内好转。少数患者病程迁延而转为慢性ITP。

慢性ITP 有30% ~ 40% 患者在诊断时无任何症状。一般起病缓慢或隐袭,常表现为不同程度的皮肤与黏膜出血,出血症状常呈持续状态或反复发作。皮肤紫癜及瘀斑可发生于全身任何部位、以四肢远端多见,尤其在搔抓皮肤或外伤后易于出现皮肤紫癜和瘀斑。

黏膜出血程度不一,以口腔黏膜、牙龈、鼻黏膜出血和女性月经过多为多见,也可出现血尿或消化道出血。出血症状一般与血小板计数相关,ITP 患者除了出血症状和体征外常缺乏其他体征,一般无脾脏肿大。慢性型患者偶有(不足3%)轻度脾脏增大现象。

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