当人体的止血机能发生障碍时,可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止,凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病。
根据引起出血的不同机制,出血性疾病可以分为三类:(1)血管因素异常:包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。(2)血小板异常:血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。(3)凝血因子异常:包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。
功能性子宫出血,简称功血,是一种常见的妇科疾病,是指异常的子宫出血,经诊查后未发现有全身及生殖器官器质性病变,而是由于神经内分泌系统功能失调所致。表现为月经周期不规律、经量过多、经期延长或不规则出血。
血液病是以血液、造血器官以及出、凝血机制的病理变化为其主要表现特征的各种疾病;传统上将血液病分为原发性和继发性两种。原发性血液病是指血液、造血器官和出、凝血机制本身的异常;继发性血液病则指人体其他各个系统和器官的疾病所造成的血液学异常。当然这种分类也不是绝对的。
血液病都有哪些?血液病是怎样分类的?
1、红细胞疾病,如各种贫血和红细胞增多症等。
2、粒细胞疾病,如白细胞减少和粒细胞缺乏症,中性粒细胞分叶功能不全及类白血病反应等。
3、单核细胞和巨噬细胞疾病,如反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。
4、淋巴细胞和浆细胞疾病,如各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等。
5、造血干细胞疾病,如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病(慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症以及骨髓纤维化)等。
6、出血性及血栓性疾病,如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥漫性血管内凝血以及血栓性疾病等。
血液病具有许多与其他疾病不同的特点,这是由血液和造血组织本身的特点所决定的。由于血液以液体状态存在,周流全身,所以血液病的表现多为全身性;同时由于血液是执行不同生理功能的血细胞和血浆成份的综合体,并且与造血组织共同构造一完整的动态平衡系统,所以血液病的症状与体征多种多样。
1、血液病代表性的症状与体征往往缺乏特异性:血液病的临床表现主要是受累血细胞或血浆成份功能障碍所致,如贫血、出血、发热、容易感染及肝、脾、淋巴结肿大等。这些症状同时出现,常提示血液病,但许多其他疾病也可出现上述表现,因此血液病在非专业科室很容易误诊或漏诊。一般而言,其他疾病误诊为血液病机会较小
,因为一旦怀疑血液病,通过血象或骨髓象检查很容易确诊;血液病漏诊或误诊为其他疾病则很多见,尤其是患者第一次就诊不在血液科时,临床上经常见到以骨关节为突出表现的急性白血病被误诊为关节炎,腰背疼痛为主要的多发性骨髓瘤被误诊为腰椎骨质增生或骨质疏松等。
2、实验室检查在血液病诊断中占有突出地位:多数情况下确定诊断要依赖于实验室方面的检查,如白血病、再生障碍障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、多发性骨髓瘤等通过血象和骨髓象检查即可确诊,骨髓纤维化须骨髓活检确诊;有些血液病的基本病变在亚细胞或分子水平如各种遗传性红细胞酶缺陷、血红蛋白病及阵发性睡眠性血红蛋白尿等,需要特殊实验室检查才能作出诊断。因此,疑诊血液病者应到血液专科就诊。
3、继发性血液学异常比原发性血液病更多见,几乎全身所有器官和组织的病变都可引起血象的改变,甚至有些还可引起严重或持久的血象异常,酷似原发性血液病,例如慢性炎症、慢性感染、恶性肿瘤、内分泌病可引起顽固性贫血;慢性心肺疾病、某些肾脏疾患、少数分泌红细胞生成素的肿瘤可引起继发性红细胞增多症;各种感染、中毒、恶性肿瘤等可以继发类白血病反应(外周血白细胞增高并出现原始或幼稚细胞,类似白血病血象);急性感染、恶性肿瘤、血管疾患、组织大量损伤可诱发弥漫性血管内凝血。应通过详细询问病史、细致的体格检查和必要的实验室检查,将其与原发血液病鉴别开来。
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