骨髓增生异常综合征(简称MDS)现认为是一种造血干细胞的克隆性疾病,引起造血功能异常。主要表现为外周血中血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常,这种增生异常既不同于正常细胞增生,又不同于白血病增生,是一种介于两者之间的病态增生,这种病可发展为白血病,但也有部分病人经治疗疾病好转,而不发展为白血病,另有部分病人因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终出现白血病的表现,故不是所有MDS病例都一定会转变成白血病。因此,MDS不等于白血病前期。MDS可是原发的,即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即为继发性。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞,受到损害后出现克隆性变异的结果。[临床表现]多数起病隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大,少数病例有淋巴结肿大,为无痛性。[活性植物清髓疗法]西安国医肿瘤研究所的专家把治疗骨髓增生异常综合征作为主要研究课题,认为该病中医属“虚痨”、“髓毒”范畴,发病原因与环境污染、化学药物以及放射性物质接触有关。基本病机在于邪毒内蕴、肾精亏虚。肾主骨,生髓藏精为五脏之术。邪毒内蕴暗耗精血,导致肾精亏虚,表现为贫血、面色苍白或面黄、口唇指甲苍白、疲倦、乏力,甚者头晕、心悸、气短。邪毒化热,则见发热,热迫血妄行可见鼻腔、牙龈出血,邪毒瘀滞见肝脾肿大。专家根据中医传统理论,结合现代科学技术,研制福星康血宁系列药治疗MDS。最新药理学研究发现,许多中药能够从基因分子水平调控造血细胞的增殖与分化。常用补肾生血中药人参的有效成分人参皂甙能上调T淋巴细胞白介素-3、白介素-6基因的表达,从而促进这些造血症调控因子的分泌,刺激造血细胞增殖,补血要药枸杞有效成分枸杞多糖能下调血细胞凋亡基因Fas表达,上调抗凋亡基因Bcl-2的表达,从基因水平证实了其显著的抗凋亡作用,当归、川芎、丹参能上调骨髓单个核细胞Bcl-2/Bax比值,发挥抗凋亡作用。还有一些中药具有促分化、促凋亡效应,如中药亚砷酸通过降解PML/RARα基因产物,促进早幼粒细胞的分化与凋亡,白英能够控制HL-60白血病细胞的增殖,并诱导凋亡,防己能够下调多药耐药基因MDR的表达,逆转细胞耐药。人参、附子、丹参、肉桂等中药,能够诱导白血病细胞的分化成熟,还有一些中药通过对造血基质细胞的影响,调控血细胞的分化与增殖。基于这些研究,我们研制出生血调控疗法治疗MDS,使MDS的造血异常得到纠正,正常造血功能得以恢复。生血调控疗法是中药静脉输注、中药口服、中药穴位离子透入、中药足浴等多种不同方法根据中医理论内外并用的综合治疗方法。在临床治疗中,把MDS分为低危组与高危组。低危组多为难治性贫血(RA)、伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)、难治性血细胞减少症(RCMD)病人,以贫血为主表现为头晕、疲倦乏力、心慌气短、面色萎黄或苍白、舌质淡脉细,治以补肾填精为主,积极促进正常血细胞生成,辅以解毒祛邪,抑制病态血细胞生成;高危组多为伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)病人,以贫血伴发热、出血、肝脾肿大舌暗苔黄者为主要表现,治以解毒祛邪、化瘀生血为主,调控骨髓造血,抑制病态血细胞生成,辅以补肾填精,以促进正常造血。通过大量的临床观察,运用生血调控疗法治疗MDS,可使2/3的患者正常造血功能恢复,异常造血得到有效控制,大部分病人脱离输血,恢复工作劳动能力。[专家提示]1、本病临床表现以贫血、出血感染、全血细胞减少为主,容易误诊为再生障碍贫血、溶血性贫血、红白血病等,因此在诊断前必须除外其他骨髓增生性疾病。对不明原因贫血或有出血倾向、发热者应尽早作骨髓检查及有关方面检查,及早治疗。若发展为急性白血病是本病最严重的后果。2、本病治疗采用中西医结合方法疗效好。3、到正规医院血液专科诊治,不可迷信偏方野药。
你好
骨髓增生异常综合征主要是骨髓中出现病态造血,正常造血异常。治疗原则为纠正病态造血,促进正常造血。治疗方法为中西医结合治疗。西医此阶段主要治疗方法为小剂量化疗、诱导治疗。中医治疗主要为生血调控疗法。
西医医院:北京大学第一人民医院 北京大学人民医院 协和医院 301医院。中医医院:北京西苑医院 北京东直门医院 石家庄平安医院 。
骨髓增生异常综合征的治疗主要是根据具体分型和国际预后积分系统ipss积分进行预后的评估,指导治疗。对于低危的mds患者治疗上主要是改善生活质量,采用支持治疗,促进造血,去甲基化治疗和生物反应调节剂的治疗。支持治疗就是包括输血、输血小板、打升白针和抗感染这方面的治疗。
促进造血治疗就是可以运用雄激素、司坦唑醇、造血生长因子、tpo或者是Epo、b细胞局洛刺激因子等等改善患者的造血功能。对于有五q减综合征的患者,可以用沙利度胺或者来那度胺取得比较良好的效果,但是免疫抑制剂主要适用于低微的mds患者,对于中高危的mds患者,主要是改善患者的自然病程,采用去甲基化的药物,主要是地西他滨或者阿扎胞苷来改变基因的表达,从而减少输血量和提高生活质量,延迟急性白血病转换的可能性。
另外,对于脏器功能比较良好的mds患者或者比较年轻的,可以考虑使用联合化疗,比如可以用安华类的药物联合阿糖胞苷,也可以用于预激化疗可以使用患者得到比较好的缓解。mds的患者化疗后骨髓抑制期时比较长的,在这个期间要加强支持治疗和隔离治疗的。mds唯一可以治愈的方法就是异基因造血干细胞移植,对于ipss积分为高危的患者,第一步是考虑是否适合移植,尤其是年轻的、原始细胞增多的、半有预后不良染色体核型,这是首选异基因造血干细胞移植的。
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