白血病诊断(慢性淋巴细胞白血病的诊断与鉴别诊断是怎样的？)

白血病诊断

（1）急性白血病

急性白血病是一组造血组织的原发恶性血液病，其特征是在骨髓及其他造血组织中有广泛的白血病细胞异常增生及浸润其他组织器官，导致正常造血功能衰竭，表现为正常造血细胞显著减少。临床主要表现为发热、出血、贫血 贫血、肝、脾、淋巴结肿大。一般认为本病的发生与电离辐射，某些化学制剂、药物、病毒和遗传因素有关，还受机体免疫状态及体液因素的影响，导致造血细胞恶性变，恶变的白血病细胞无限增殖并浸润骨髓及其他组织，最终致正常造血细胞显著减少，出现无法控制的出血及感染而死亡。我们从临床治疗角度，将本病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类，然后再分各自的亚型。

（2）急性淋巴细胞白血病（ALL），根据细胞形态学和临床预后的不同，将ALL分为L1，L2，L3三个亚型。

L1型：以小淋巴细胞为主，胞浆极少，高核，浆比例，核形规则，染色质均匀致密，核仁不清晰。

L2型：大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍，部分细胞大小有明显异质性，胞浆中等，嗜碱，染色质呈弥漫细致或密块状，核仁清晰，一个或多个。

L3型：由均匀一致的大细胞组成，胞浆丰富，深嗜碱，含多数明显室泡，核圆形，染色质细而致密，核二清晰，一个或多个。

上述分型与临床预后关系密切，L1型的预后较L2型好，L3型难获缓解，预后差。

（3）急性髓性白血病（AML）临床将AML分为7个亚型。

M1：（急性极微分化型原始粒细胞白血病）以来未分化或低分化原始粒细胞增生为特征，原始粒细胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型细胞胞浆内无颗粒；Ⅱ型细胞胞浆内含少数嗜天青颗粒或Aoer小体。原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%，早幼粒~成熟粒细胞，单核细胞在10%以下。

M2：（急性部分分化型原始粒细胞白血病）又分为2个亚型。①M2a，骨髓中原始粒细胞>30%，单核细胞10%；②M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒增生为主，此类细胞>30%。

M3：（急性早幼粒细胞白血病）以异常早幼粒细胞增生为主，常>30%，分为2个亚型，M3a为粗颗粒型，M3b为细颗粒型。

M4：（急性粒、单核细胞白血病）此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系细胞和单核系细胞，分为4个亚型：①M4a以原始细胞和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和单核细胞>20%；②M4b以原、幼单和单核细胞增生为主，原始和早幼粒>20%；③M4c原始细胞既具有粒系，又具有单核细胞系形态特征者>30%；④M4eo除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大的而圆，着色较深色嗜酸粒细胞占5%-30%。

M5：（急性单核细胞白血病）骨髓中单核系细胞≥80%，包括原始单核，幼稚单核及成熟单核细胞分为2个亚型。①M5a（未分化型）原始单核>80%。②M5b（部分分化型）原始细胞和幼稚单核细胞>30%，原始单核

M6：（急性红白血病）以红系前质细胞增生，并伴有病态造血及骨髓原始细胞数增多为特征，有核红细胞>50%，原始粒细胞或原幼单>30%，血片中原始粒或原单细胞75%。

M7：（急性巨核细胞白血病）骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%，分为2型①未分化型，骨髓中原巨核细胞>30%，②分化型，骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。

（4）特殊类型急性白血病

①低增生性急性白血病：外周血呈全血细胞减少，偶见原始细胞，一般无肝、脾肿大，骨髓增生减低，有核细胞减少，原性细胞>30%，骨髓活检增生低下。

②成人T淋巴细胞白血病，有浅表淋巴结肿大，外周血多形核淋巴细胞占10%以上，属T细胞型。

③浆细胞白血病：外周血中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L；骨髓象浆细胞明显增生，原始及幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

④肥大细胞白血病：临床有白血病或肥大细胞增生症的表现，有淋巴结，肝或脾肿大，外周血中有肥大细胞，骨髓像中肥大细胞明显增生，占有核细胞的50%以上；尿中组织胺增多。

⑤嗜酸粒细胞白血病，血象中嗜酸粒细胞明显而持续增多，多数高达60%，异常有幼稚型嗜酸粒细胞，骨髓中嗜酸粒细胞增多，形态异常，核左移，有多各阶段幼稚嗜酸粒细胞。

⑥嗜碱粒细胞白血病，血象中嗜碱粒细胞明显增多，异有幼稚型嗜碱粒细胞，骨髓中可以大量嗜碱粒细胞原性粒>5%，嗜碱早、中、晚幼粒细胞亦增多，有核左移现象。

⑦混合细胞白血病，指急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病。按细胞来源和表达不同可分为3型。a.双表现型白血病，每个细胞能同时表达髓细胞系和淋巴细胞系特征。b.双克隆性白血病，白血病细胞不均一、一部分表达髓细胞系特征，另一部分则表达淋巴细胞系特征。c.双系列型白血病，与以双克隆型白血病相似，但这两部分白血病细胞系来自同一多能干细胞。

⑧中枢神经系统白血病，1）有中枢神经系统症状和体征，2）有脑脊液的改变，涂片中见到白血病细胞，3）排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。

（5）慢性白血病

①慢性髓性白血病（CML），CML是由多能干细胞突变引起的一种克隆性疾病，以成熟粒细胞及其前质包括粒系，单核系、红系和巨核细胞系及一些B淋巴细胞系增生和蓄积为特征。根据病程发展临床分三个阶段：慢性期、加速期、急变期。

②慢性淋巴细胞性白血病（CLL），CLL是一种以血、骨髓、淋巴结、肝、脾和其它器管中成熟淋巴细胞增殖和蓄积为特征的高度变异性疾病。临床分T细胞型和B细胞型两种。

（6）骨髓增生异常综合征（MDS）

MDS是一种造血干细胞增殖分化异常的综合征。其特征为贫血，可伴感染或出血，血象呈全血细胞减少，或任何一系或二系血细胞减少，骨髓呈现增生活跃或明显活跃，少数也可增生减退。三系血细胞有明显的病态造血，原始粒或早幼粒可增加，但来达到急性白血病的诊断标准，本病亦称为白血病前期。原发性MDS原因未明，继发性MDS与某些血液血，接受放化疗等因素有关，使骨髓造血干细胞呈恶性克隆生长，骨髓处于无效造血状态。该病菌分为5个亚型

①难治性贫血（RA）

②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血（RAS）

③难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）

④转化中的原始细胞增多性难治性贫血（RAEB-t）

⑤慢粒-单核细胞白血病（CMML）

慢性淋巴细胞白血病的诊断与鉴别诊断是怎样的？

结合临床表现，外周血中持续性单克隆性淋巴细胞大于5×109/L，骨髓中小淋巴细胞≥ 40%，以及根据免疫学表面标志，可以做出诊断和分类。但需与下列疾病相鉴别。

（1）病毒感染引起的淋巴细胞增多，是多克隆性和暂时性的，淋巴细胞数随感染控制恢复正常。

（2）淋巴瘤细胞白血病。由滤泡或弥漫性小裂细胞型淋巴瘤转化而来者与慢性淋巴细胞白血病易混淆，具有原发病淋巴瘤的病史，细胞常有核裂并呈多形性。淋巴结和骨髓病理活检显示明显滤泡结构。免疫表型示SmIg、FMC7 和CD10 强阳性，CD5 阴性；另外应该与套细胞淋巴瘤相鉴别，免疫表型为CD5、CD19、FMC7、cyclinD1阳性，CD23 阴性，有特征性的染色体t（11；14）。

（3）幼淋巴细胞白血病。病程较慢性淋巴细胞白血病急，脾大明显，淋巴结肿大较少，白细胞数往往很高，血和骨髓涂片上有较多的（>55%）带核仁的幼稚淋巴细胞。幼淋巴细胞白血病细胞高表达FMC7、CD22 和SmIg，CD5 阴性。小鼠玫瑰花结试验阴性。幼稚淋巴细胞10% 的慢性淋巴细胞白血病称为慢性淋巴细胞白血病伴有幼淋巴细胞增多（CLL/PL）。

（4）毛细胞白血病（HCL）。全血减少伴脾大者诊断不难，但有部分HCL 的白细胞升高达（10 ～ 30）×109/L，HCL 细胞有纤毛状胞质突出物、抗酒石酸的酸性磷酸酶染色反应阳性、CD5 阴性、高表达CD25、CD11c 和CD103。

（5）伴有循环绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤（SLVL）。为原发于脾脏的淋巴瘤，血和骨髓中出现数量不等的绒毛状淋巴细胞，1/3 ～ 1/2 伴有血、尿单克隆免疫球蛋白增高，CD5、CD25、CD11c和CD103 阴性，CD22 和CD24 阳性。

急性白血病的诊断

1.临床表现
具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状，如肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛等。
2.血象
白细胞数可高可低，分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的减少。
3.骨髓象
增生Ⅰ～Ⅱ级，分类中原始细胞明显增多，至少>30%（FAB诊断标准）或≥20%（WHO诊断标准）。在AML中可见Auer氏小体。
4.细胞免疫表型、细胞遗传学检查和分子基因检查
根据临床表现、外周血象和骨髓细胞学的检查，可对AL作出初步诊断。在对患者作出初诊的基础上，尽可能完善细胞遗传学、细胞免疫学和分子生物学（即MICM）的检查，作出更为精确的诊断，以综合判断患者的预后、进行危险度分层并制定相应的治疗方案。

急性白血病如何诊断和治疗？

1．诊断依据有不同程度的贫血、发热、出血表现，肝、脾、淋巴结的肿大，骨骼和关节的疼痛与压痛。血象白细胞增多。骨髓象原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30％。根据分类诊断标准进行分型诊断。

2．鉴别诊断须与下列疾病相鉴别：骨髓增生异常综合征，骨髓中原始细胞＜30％。某些感染引起的白细胞异常，如百日咳、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多，但淋巴细胞形态正常，骨髓象原始幼稚细胞均不增多。

【治疗】

1．一般治疗

（1）高白细胞血症的紧急处理：当循环血液中白细胞数＞200×109／L时，常可产生白细胞淤滞症。表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血等。处理应用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给化疗药物水化，并预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱。

（2）防治感染：本病常伴粒细胞减少，尤其在放疗、化疗后，故易感染。防治感染详见有关章节。

（3）成分输血支持：严重贫血时可吸氧、输浓缩红细胞维持血红蛋白＞80g／L，但白细胞淤滞症时不宜，因可增加血黏度。

（4）防治尿酸性肾病：由于大量尿酸积聚在肾小管，易引起尿酸性肾病。患者应多饮水或24h持续静脉补液，保持每小时尿量＞150ml／m2并为碱性。化疗同时给予别嘌醇100mg，3／d，以抑制尿酸合成。

（5）维持营养：予以患者高蛋白、高热量、易消化饮食，必要时经静脉补充营养。

2．抗白血病治疗

（1）治疗策略：

①诱导缓解治疗，目标是使患者迅速获得完全缓解，即本病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥1．5×109／L，血小板≥100×109／L，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞≤5％，M3型除原粒细胞+早幼粒细胞≤5％外，还应无Auer小体，红细胞及巨核细胞系列正常，元髓外白血病；化疗是本阶段的基础和主要治疗方法；

②缓解后治疗，目的是争取长期无病生存。化疗和造血干细胞移植（HSCT）是本阶段的主要治疗方法。

（2）急性淋巴细胞白血病的治疗：

①诱导缓解治疗。长春新碱（VCR）和泼尼松（P）组成的VP方案，是急性淋巴细胞白血病诱导缓解治疗的基本方案，长春新碱2mg，每周静脉注射1次；泼尼松1mg／kg，每日分次口服，连续使用2～3周。

完全缓解期为3～8个月。VP加蒽环类药物（如柔红霉素，DNR）组成DVP方案，再加门冬酰胺酶（L-ASP）即为DVLP方案。柔红霉素30mg／m2静脉滴注，1／d，每2周1～3d用药，共4周；长春新碱2mg，每周第1天静脉注射1次，共4次；门冬酰胺酶10 000U静脉滴注，1／d，第19天始连用10d；泼尼松1mg／（kg·d），连续使用4周。

②缓解后治疗。十分必要。高剂量阿糖胞苷（HD Ara-C，1～9g／m2）和高剂量甲氨蝶呤（HD MTX，2～3g／m2）。方案已广泛使用。

（3）急性非淋巴细胞白血病的治疗：

①诱导缓解治疗。国内外普遍采用的所谓“标准”方案为DA（3+7）方案，柔红霉素（DVR）45 mg／（m2·d），静脉滴注，第1～3天；阿糖胞苷100 mg／（m2·d），静脉滴注，第1～7天。

②缓解后治疗。常用砷剂治疗，成人用0．1％三氧化二砷（AS2o3，亚砷酸）注射液10ml稀释于5％葡萄糖溶液或生理盐水250～500ml中，静脉滴注3～4h，1／d，4周为1个疗程。

3．中医辨证论治本病初期以邪盛为主，治疗急宜解毒驱邪为先，兼以扶正；化疗病情缓解后，早期邪消正伤，宜以扶正培本为主，辅以祛邪，晚期主要表现为正气衰败，治疗当重在补虚扶正。

（1）气血两燔证：证见壮热，汗出不退，口渴面赤，头痛身痛，烦燥口苦，口舌生疮，咽喉或齿龈肿痛，便秘尿赤，肛门肿痛，或见吐血、衄血、便血、尿血、皮肤瘀斑，甚至神昏谵语；舌质红绛，苔黄，脉数。治以清热解毒，凉血止血。方用黄连解毒汤合清营汤加减。

（2）痰热瘀阻证：证见胁下肿块，颈腋起核，可伴发热，胸闷脘痞，头重纳呆，肢体困倦，心烦口苦，口渴而不欲饮；舌质紫黯，或有瘀点，瘀斑，苔黄腻，脉滑数。治以清热化痰，活血散结。方用温胆汤合桃红四物汤加减。

（3）阴虚火旺证：证见皮肤瘀斑，鼻衄、齿衄，或低热或五心烦热，口苦咽干，盗汗，体倦乏力；舌质红，苔黄，脉细数。治以滋阴降火，凉血解毒。方用：知柏地黄丸合二至丸加减。

（4）气阴两虚证：证见低热，手足心热，面色苍白，自汗盗汗，神疲乏力，头晕心悸，腰膝酸软；舌质淡，脉沉细。治以益气养阴，清热解毒。方用参麦地黄汤加减。

【预后】本病若不经特殊治疗，平均生存时间3个月左右，经特殊治疗，生存时间明显增加。

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